Спосіб визначення імовірності діагнозу передсердного ізомеризму

Спосіб визначення імовірності діагнозу передсердного ізомеризму, що включає виявлення 3 27825 хребта, перерву нижньої порожнистої вени і продовження її непарною веною та ін. Поєднання комплексу ВВС з однією з цих ознак завжди свідчить про присутність у пацієнта передсердного ізомеризму [2]. Оскільки передсердний ізомеризм є кардіальлим проявом синдрому гетеротаксії, то в побудові цього діагнозу істотну допомогу надає виявлення маркерів вісцеральної гетеротаксії: аспленії або поліспленії, розташованої посередині печінки, атрезії або гіпоплазії жовчовивідних шляхів, атрезії стравоходу, симетричних двох- або трьохдольних легенів з однаковими двома короткими або довгими головними бронхами та ін. Цей спосіб дозволяє з великою точністю прогнозувати і діагностувати наявність синдрому ізомеризму. Ознаками, які співпадають з критеріями запропонованого нами способу є оцінка не тільки окремо взятих ВВС, але і їх поєднань, найбільш характерних для передсердного ізомеризму, а також пошук у пацієнта аномалій розвитку різних внутрішніх органів, що є маркерами синдрому вісцеральної гетеротаксії. Проте, даний спосіб має істотний недолік, що полягає в складності виявлення маркерів нередсердною ізомеризму і вісцеральної гетеротакеії в процесі стандартного обстеження пацієнтів з ВВС за рядом причин. По-перше, більшість з цих маркерів самі по собі не ваблять функціональних порушені, і не мають ніяких клінічних проявів, тому їх можна виявити лише яри цілеспрямованому дослідженні; по-друге, більшість з перерахованих маркерів можна виявити тільки за допомогою інвазивних методів (аорто-вентрикулографії, бронхографії, урографії, холангіографії та ін.), комп'ютерної та ядерниймагнітної резонансної томографії, які не можуть бути використані у широкого кола пацієнтів із-за певних обмежень (проти показів) та враховуючи їх високу вартість; по-третє, деякі маркери гетеротакеії можна виявити тільки візуально інтраопераційно або за допомогою аутопсії. У основу корисної моделі покладена задача удосконалення діагностики передсердного ізомеризму шляхом розробки об'єктивних критеріїв прогнозування наявності цього синдрому на ранніх етапах діагностики, опираючись на дані Ехо-КГ і ультразвукового дослідження (УЗД) вісцеральних органів, що дозволить звести до мінімуму чинник суб'єктивності при виборі діагностичної тактики і адекватного об'єму діагностичних заходів. Поставлена задача вирішується тим, що у відомому способі діагностики передсердного ізомеризму, що передбачає виявлення ВВС та суп утніх вад інших органів, згідно корисної моделі, визначають критерій імовірності наявності передсердного ізомеризму для окремих ВВС показник «К» і розраховують його, як відношення частоти випадків, коли певна вада асоціювалася з синдромом гетеротакеії до загальної частоти даної вади серед всієї кількості пацієнтів і при значенні К = 1 прогнозують стовідсоткову імовірність передсердного ізомеризму, при значенні К від 0,5 до 1 - високу, а при значенні К метоп 0,5 імовірність вважається невисокою. 4 Заявникові невідомі приклади застосування об'єктивних критеріїв прогнозування наявності синдрому нередсердного ізомеризму у пацієнтів з складним комплексом ВВС. Це дозволило виключити недоліки інших способів діагностики і онтимізувати діаі неетичну тактику. Дані, які підтверджують можливість застосування способу. Дослідження засноване на вивченні матеріалів лікування 6416 хворих з ВВС. З цієї кількості відібрано і детальніше вивчено 490 пацієнтів з важкими ВВС, які потенційно можуть асоціюватися з вісцеральною гетеротаксією і передсердним ізомеризмом. Всього нами зареєстровано 106 пацієнтів з псрсдссрдним ізомеризмом. Аналіз отриманих результатів приведений в таблиці 1, де вказаний розподіл вад по трупах (колонки 1 і 3 табл. 1), від кожної вади виделена частина, що поєднується з нередсердним ізомеризмом (табл. 1, колонки 2 і 4), а також для кожної вади визначений показник імовірності передсердного ізомеризму (колонка 5 табл. 1). По даних, які представлені у таблиці 1 та фігурі 1 видно, що такі аномалії, як аепленія і поліепленія, білатеральні вушка передсердя, атрезія жовчовивідних шляхів, легенева симетрія серед досліджених нами пацієнтів зустрічалися тільки у складі синдрому гетеротаксії і передсердного ізомеризму, 3 результатів дослідження також випливає, що велика імовірність наявності синдрому передсердного ізомеризму спостерігається при наступних вадах: аномальний дренаж нижньої порожнистої вени, порушення позицій серця, тотальний аномальний дренаж легеневих вен, додаткова верхня порожниста вена, загальне передсердя, атріовентрикулярна комунікація, загальний шлуночок серця. Решта ВВС часті ше зустрічається без асоціації з передсердним ізомеризмом, ніж у поєднанні з цим синдромом. Приклад клінічного виконання способу. Приклад 1, Хворий М., 8 років, поступив в стаціонар Національного інституту серцевосудинної хір ургії ім. Н. М. Амосова з скаргами на задишку у спокої, швидку стомлюваність від незначного фізичного навантаження. При огляді виражений ціаноз. Аускультативно - шум систоли з епіцентром в 2 межреберрі. Печінка виступає з-під ребрової дуги на 5 см. Недостатність кровообігу ІІІст. по NYHA. Хворий був направлений в інститут з попереднім діагнозом - Тетрада Фалло. При Ехо-КГ у хворого виявлено повну атріовентрикулярну комунікацію з вираженою недостатністю загального атріовентрикулярного клапана, загальне передсердя, клапанний стеноз легеневої артерії, дефект міжтплуночкової перегородки. Порожнина правого шлуночку збільшена, його стінка різко гіпертрофована. За допомогою Ехо-КГ виявлено поєднання 4 вад, дві з яких - повна атріовснтрикулярна комунікація і загальне передсердя, що мають значення виведеного нами показника К - 0,64 і 0,65 у. о., та свідчать про високу імовірність наявності передсердного ізомеризму. 5 27825 Даний факт дозволив запідозрити синдром передсердного ізомеризму і обґрунтува ти свідчення для детальнішої діагностики із застосуванням зондування порожнин серця і вентрикуло-аортографії. При подальшому обстеженні було виявлено ще декілька ВВС: кардіальна форма тотального аномального дренажу легеневих вен, подвійне відходжсння магістральних судин від правого шлуночку, відходження коронарних артерій від аорти одним стовбуром. Таким чином встановлений діагноз правопередсердіюго ізомеризму з перерахованим поєднанням складних ВВС. Пацієнтка була прооперована 04.04.2006. Інтраопераційно діагноз був підтверджений. Проведена повна одномоментна корекція всього комплексу аномалій. Латкою з аутоперикарду створений тунель в правому шлуночку, за допомогою якого гирло аорти через дефект міжшлуночкової перегородки відведене в лівий шлуночок. Виконано протезування клапана митри дисковим протезом St Judc №21 (виробництва USA). З аутоперикарду сформована міжпередсердна перегородка, в задній частині якої залишений дефект. Таким чином, сформоване ліве і праве передсердя. За допомогою латки з ксеноперикарду через дефект в міжпередсердній перегородці, колектор легеневих вен відведений в ліве передсердя. Пізніше через подовжено вентрикулотомії в області конуса правого шлуночка виконано видалення інфудібулярного стенозу легеневої артерії і проведено пластику вивідної о тракту правої о шлуночка. Післяопераційний період протікав гладко. Стан з виразною позитивною динамікою; ускладнень не було. Пацієнтка виписана у відносно задовільному стані. Описаний клінічний випадок показує як за допомогою запропонованого нами способу у пацієнта запідозрений синдром передсердного ізомеризму і визначені свідчення щодо застосування повного общему діагностичних заходів. В результаті весь комплекс важких ВВС був повністю розпізнаний до операції, що дозволило розробити адекватну оперативну тактику, виключити чинник несподіванки і забезпечити готовність хірурга виконати необхідний об'єм оперативного втручання. Спосіб був апробований на базі Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова на 16 пацієнтах, отримані позитивні результати, яки дозволяють рекомендувати його для широкого впровадження в практичну медицину. 6 Атріовентрикулярна комунікація Подвійне відходження магістральних судин Загальний шлуночок серця Загальне передсердя Тотальний аномальний дренаж легеневих вен Частковий аномальний дренаж легеневих вен Аномальне впадіння нижньої порожнистої вени Додаткова верхня порожниста вена Порушення позиції серця Транспозиція магістральних судин Білатеральне передсердя Аспленія або поліспленія Атрезія жовчовивідних шляхів 74 (n) 47 15,10 120 19 24,49 36 21 7,35 34 39 22 31 6,94 7,96 19 9 3,88 23 21 4,69 73 50 14,90 23 93 19 23 4,69 18,98 15 18 10 15 1& 10 3,06 3,67 2,04 Джерела інформації: 1. Sadiq М., Stumper О., V De Giovanni J. et al. Management and outcome of infants and children with right atrial isomerism. // Heart. - 1996. - Vol. 75 P. 314-319. 2. Kaulitz R„ Ziemer G., Hofbeck М. Atriale Isomerie imd viszerale Heterotaxie. 11 Herz. - 2004. Nr. 7. - S. 686 - 694. Таблиця 1 Визначення імовірності діагнозу передсердного ізомеризму Загальна Кількість вад, Частота вади Частота кількість які серед всієї поєднання вад вад, (n) поєднувалися з кількості з передсердним передcердним пацієнтів, (%) ізомеризмом, ізомеризмом, (%) Показник вірогідності наявності передсердного ізомеризму, у.о.