Спосіб лікування синдрому поланда

Реферат: Спосіб лікування синдрому Поланда полягає у субфасціальному надгруднинно-реберному проведенні металевої дуги-пластини в ділянці патологічного прояву синдрому Поланда (в межах грудної клітки) з субперіостальним проведенням двох дротяних лігатур та їх фіксації до металевої дуги пластини лише у кістковій частині двох суміжних ребер. UA 68167 U (54) СПОСІБ ЛІКУВАННЯ СИНДРОМУ ПОЛАНДА UA 68167 U UA 68167 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 Корисна модель належить до медицини, а саме до хірургії, зокрема до способів лікування синдрому Поланда. Синдром Поланда - це генетично детермінована патологія усіх структур передньої стінки грудної клітки (грудини, м'язів, реберного каркаса, молочних залоз) та кінцівок (частіше верхніх). До переліку аномалій, які може включати синдром Поланда, входять: відсутність малого та великого грудних м'язів, синдактилія, брахідактелія, ателія (відсутність соска молочної залози), амастія (відсутність молочної залози), деформація або відсутність ребер, відсутність волосся в підпахвинній ямці, зниження товщини підшкірно-жирового шару. У кожного пацієнта мають місце різні компоненти синдрому Поланда. Деформація грудної клітки при синдромі Поланда коливається від легкої гіпоплазії ребер та реберних хрящів на стороні враження до аплазії передньої частини ребер та всіх реберних хрящів. Хірургічне лікування при даному синдромі показане лише невеликій групі пацієнтів, зазвичай при аплазії ребер, деформації грудної клітки зі значним вдавленням або кілеподібною деформацією хрящів ребер. Відомий спосіб лікування синдрому Поланда полягає у субперіхондральній резекції всіх реберних хрящів деформованої ділянки. На охрястя, яке залишилось, накладали кетгутові шви, зморщуючи їх в "гармошку". Піонером у розробці операцій даної групи став М. Ravitch та ін. [1, 2, 3] Недоліками способу є висока травматичність оперативного втручання, значна крововтрата, тривалий больовий період, наявність великих по довжині післяопераційних рубців, збільшення кількості післяопераційних ліжко-днів. Прототип способу невідомий. В основу корисної моделі "Спосіб лікування синдрому Поланда" поставлено задачу спростити спосіб лікування, зменшити травматичність операції та інтраопераційну крововтрату, а також зменшити тривалість больового періоду та скоротити термін стаціонарного лікування хворих. Поставлена задача вирішується способом, який полягає у проведенні малоінвазивної хондроторакопластики, а саме субфасціальне надгруднинно-реберне проведення металевої дуги-пластини в ділянці патологічного прояву синдрому Поланда (у межах грудної клітки) з субперіостальним проведенням двох дротяних лігатур та їх фіксації до металевої дуги пластини лише у кістковій частині двох суміжних ребер. Таким чином стає зайвим елемент фіксації грудини до дуги-пластини. При цьому усувається велика деформація гіпоплазованих структур передньої грудної стінки. Усувається не лише лійкоподібний, але й кілеподібний елемент деформації грудної клітки. Спосіб здійснюється таким чином: хворому з синдромом Поланда проводять оперативне втручання: невеликим розрізом (3-4 см) в аксилярній ділянці здійснюється доступ до двох суміжних ребер та їх мобілізація. Субперіостально на обох ребрах проводяться металеві лігатури. За допомогою провідника формується субфасціальний надгруднинно-реберний тунель, який проходить в центрі гіпоплазованих структур передньої грудної стінки. Над ділянкою деформації проводиться додатковий невеликий (2-2,5 см) розріз, мобілізація двох сусідніх деформованих ребер (гіпоплазованої частини). Корекція деформації шляхом елевації та фіксації деформованої частини до металевої дуги-пластини за допомогою металевих лігатур (при лійкоподібній деформації) або корекція деформованої ділянки за допомогою прессії пластини, на апікальну ділянку деформації (при кілеподібній деформації). В такому випадку (при КДГК) пластина фіксується металевою лігатурою до двох ребер в аксилярній ділянці з протилежного боку. Заключним етапом операції є фіксація пластини, в місці первинного доступу, двома металевими лігатурами, пошарове зашивання операційних ран. Приклад: хвора P., 14 років (історія хвороби № 4612). Діагноз: неповний синдром Поланда, синдром Елерса-Данлоса, вроджена асиметрична справа лійкоподібна деформація грудної клітки ІІ-IIІ ст. Операція: двома розрізами (правий аксилярний, дугоподібний міжмамарний), проведена субперіостальна мобілізація 3 та 4 ребра між правою середньо ключичною та правою пригрудинною лініями з наступною елевацією 3 та 4 ребра та наступною фіксацією їх до металевої дуги-пластини в міжмамарній та правій аксилярній ділянках. М'які тканини пошарово зашиті наглухо. Дитина на 9 добу після операції виписана додому. Металева дуга-пластина видалена через один рік і чотири місяці. Історія хвороби № 10597. Дитина виписана додому на 6-ту добу. Досягнутий добрий стабільний функціональний та косметичний результат, який задовольняє дитину та її батьків. Джерела інформації: 1. Ravitch MM. Atypical deformities of the chest wall-absebce and deformities of the ribs and costal cartilages. Surgery 59:438-449, 1966; 1 UA 68167 U 2. Shamberger RC, Welch KJ, Upton J III. Surgical treatment of thoracic deformity in Poland's syndrome. J Pediatr Surg 24:760-766, 1989; 3. Ашкрафт К.У. Детская хирургия. / К.У. Ашкрафт, Т. М. Холдер. - СПб.:Хардфорд, 1996. Т. 1. - 384 с. 5 ФОРМУЛА КОРИСНОЇ МОДЕЛІ 10 Спосіб лікування синдрому Поланда, який полягає у субфасціальному надгруднинно-реберному проведенні металевої дуги-пластини в ділянці патологічного прояву синдрому Поланда (в межах грудної клітки) з субперіостальним проведенням двох дротяних лігатур та їх фіксації до металевої дуги пластини лише у кістковій частині двох суміжних ребер. Комп’ютерна верстка Л. Ціхановська Державна служба інтелектуальної власності України, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601 2