Спосіб корекції метаболічних порушень при рецидивуючій недіабетичній кетонемії на тлі нервово-артритичної аномалії конституції у дітей

Спосіб корекції метаболічних порушень при рецидивуючій недіабетичній кетонемії на тлі нервово-артритичної аномалії конституції у дітей, що передбачає призначення метаболічного препара 3 генезу, гіперуриномії, рецидивів недіабетичної кетонемії та, як наслідок, попередження трансформації в метаболічні захворювання. Технічний результат, що досягається від вирішення задачі, полягатиме в підвищенні ефективності корекції рецидивуючої недіабетичної кетонемії на тлі нервово-артритичної аномалії конституції у дітей шляхом призначення метаболічного препарату Тіотриазолін. Поставлену задачу досягають тим, що у відомому способі корекції рНК у дітей, який включає використання метаболічного препарату, згідно корисної моделі як метаболічний препарат використовують Тіотриазолін протягом перших 5 днів із розрахунку 5 мг/кг однократним введенням 2-4 мл 2,5 % р-ну в/в крапельно зі швидкістю 20-30 капель в 1 хвилину (розведеного в 200 мл ізотонічного рну натрію хлориду), із подальшим переходом на таблетований препарат із розрахунку 10 мг/кг в два прийоми протягом 15 днів, а в період ремісії із розрахунку 10 мг/кг в два прийоми протягом 20 днів двічі на рік. Відмінною особливістю способу, що заявляється, є те, що завдяки своїй хімічній структурі (наявність сірки, тіольної та метальної груп) Тіотриазолін, виробник AT «Галичфарм», Україна, здійснює енерготропну, антиоксидантну, гепато-, нейро- і нефротропну дію, тим самим нормалізує ліпідний, вуглеводний та білковий обміни, що дозволяє одночасно вплинути на кілька патогенетичних ланок патологічного процесу при рНК [2]. Дія препарату Тіотриазолін полягає в наступному: гальмування окисного фосфорилювання із збільшенням утворення АТФ; пригнічення синтезу активних форм кисню шляхом зниження концентрації супероксидрадикалу і пероксиніту (внаслідок утилізації відновлених форм піридиннуклеотидів і збереження окислювальної продукції енергії) та активації антиоксидантних ферментів; активація малат-аспартатного човникового шляху з гальмуванням утворення з вуглеводів ацетил-КоА, що впливає на синтез вільних жирних кислот; перебудова метаболізму в тканині шляхом регулювання процесів накопичення вільних амінокислот з активацією протеїнового синтезу та інтенсифікації аеробних реакцій окислення субстрату [5]. Протекторна дія Тіотриазоліну обумовлена потужним індукуючим ефектом на систему детоксикації печінки, внаслідок чого зменшується токсичність плазми, посилюється функція нирок, збільшується кліренс ендогенних токсинів, тим самим активуються фактори ендогенного захисту, що сприяє зменшенню в крові кількості проміжних та кінцевих продуктів ПОЛ, пригнічуються процеси катаболізму, зменшується імуннозапальна, автоімунна агресія проти печінкової тканини. Тіотриазолін відповідає стандартам ефективності і безпечності, що підтверджено клінічними дослідженнями у дітей різного віку. Спосіб здійснюють наступним чином: дітям з діагностованою рецидивуючою недіабетичною кетонемією на тлі нервово-артритичної аномалії конституції, в період кризи призначають препарат Тіотриазолін протягом перших 5 днів із розрахунку 5 мг/кг по 2-4 мл 2,5 % р-ну внутрішньом'язево чи 55973 4 внутрішньовенно крапельно зі швидкістю 20-30 капель в 1 хвилину (розведеного в 200 мл ізотонічного р-ну натрію хлориду), із подальшими переходом на таблетований препарат із розрахунку 10 мг/кг в два прийоми протягом 15 днів; в період ремісії - із розрахунку 10 мг/кг в два прийоми протягом 20 днів двічі на рік. Приклад конкретного виконання способу. Хлопчик Ш., 6 років (медична карта № 1136), знаходився на лікуванні в дитячому відділенні ДКЛ № 1 ст. Київ з 13.12.2007 р. по 19.12.2007 р. з діагнозом: Дисфункція біліарного тракту на фоні аномалії жовчного міхура (перегин в нижній третині). Ожиріння І ступеню аліментарного генезу. Недіабетична кетонемія. Дані лабораторно-інструментальних методів дослідження: Загальний аналіз крові - гемоглобін 141 г/л, еритроцити 4,4 1012/л, лейкоцити 11,1 109/л, паличкоядерні 7 %, сегментоядерні 58 %, еозинофіли 2 %, лімфоцити 30 %, моноцити 3 %, ШОЕ 6 мм/год. Біохімічний аналіз крові: загальний білок 78 г/л, холестерин 4,34 ммоль/л, тригліцериди 2,39 ммоль/л, ЛПВЩ 1,64 ммоль/л, індекс атерогенності 1,64, загальний білірубін 9,9 мкмоль/л, АлТ 19 Од/л, АсТ 54 Од/л, альфа-амілаза 43,3 Од/л, лужна фосфатаза 423 ммоль/л, сечовина 3,5 ммоль/л, креатинін 0,038 ммоль/л, глюкоза 3,5 ммоль/л, сечова кислота 380 мкмоль/л. Показники активності системи оксиду азоту в сироватці: NO2 1,67 мкмоль/л, NO3 3,41 мкмоль/л, ∑NO 5,08 мкмоль/л, cNOS 2,08, iNOS 1,4. Аналіз сечі: загальна кількість - 70 мл, колір жовтий, прозора, питома вага - 1017, реакція кисла, кетонові тіла - 3+, лейкоцити - 2-4 в полі зору, діастаза - 173,6 Од. ЕКГ - синусова аритмія, вертикальне положення електричної осі серця, незначні метаболічні зміни. УЗД органів черевної порожнини - печінка +1,5 см, структура однорідна; жовчний міхур застійний, розміром 7,6 1,9 см, перегин в нижній третині, стінка 0,3 мм, в порожнині анехогенний вміст. Підшлункова залоза розміром 2,0 1,8 2,0 см (N 1,5 1,3 1,5 см), структура однорідна, гіпоехогенна, контур чіткий. Нирки та селезінка без особливостей. Результати лікування: відмічалося значне покращення стану, а саме регресія метаболічних зрушень та їх клінічних проявів: купірувалися абдомінальний біль та диспепсичні прояви, підвищився апетит на другий день; ліквідувалась ацетонурія на третій день; стабілізувались показники крові, ліпідного спектру, печінкових проб, на третій день; стабілізувались показники азотистого обміну, включаючи активність системи оксиду азоту, нормалізувались дані ЕКГ на п'ятий день. На сьомий день хлопчика виписано з рекомендаціями завершення курсу терапії та проведення повторних профілактичних курсів за схемою. При динамічному спостереженні за хлопчиком впродовж 2 років погіршення стану, повторної недіабетичної кетонемії не спостерігалось. 5 55973 Дані лабораторних обстежень: загальний аналіз крові - гемоглобін 135 г/л, еритроцити 4,3 1012/л, лейкоцити 6,6 109/л, паличкоядерні 4 %, сегментоядерні 55 %, еозинофіли 3 %, лімфоцити 33 %, моноцити 5 %, ШОЕ 4 мм/год. Біохімічний аналіз крові: загальний білок 75 г/л, холестерин 3,42 ммоль/л, тригліцериди 0,73 ммоль/л, ЛПВЩ 1,96 ммоль/л, індекс атерогенності 0,74 загальний білірубін 6,5 мкмоль/л, АлТ 16 Од/л, АсТ 38 Од/л, альфа-амілаза 38,3 Од/л, лужна фосфатаза 405 ммоль/л, сечовина 3,5 ммоль/л, креатинін 0,038 ммоль/л, глюкоза 3,7 ммоль/л, сечова кислота 304 мкмоль/л. Показники активності системи оксиду азоту в сироватці: NO2- 1,34 мкмоль/л, NO3- 2,72 мкмоль/л, ∑NO 4,06 мкмоль/л. Таким чином, запропонованим способом лікування досягнуто суттєвого коригуючого впливу на метаболічні процеси зі зниженням кетогенезу, гіперурикемії, рецидивів недіабетичної кетонемії шляхом застосування препарату Тіотриазолін. Включення в комплекс терапії метаболічного препарату Тіотриазолін при рецидивуючій недіабетичній кетонемії на тлі нервово-артритичної аномалії конституції підвищує рівень ефективної корекції метаболічних змін у дітей, тим самим попереджує трансформацію в метаболічні захворювання. Комп’ютерна верстка Л.Литвиненко 6 Спосіб апробовано з 2006 по 2010 pp. в педіатричному та поліклінічному відділеннях ДТГО ДКЛ № 1 ст. Київ Південно-Західної Залізниці з позитивними результатами і рекомендовано до широкого впровадження. Література: 1. Бережной В.В., Курило Л.В., Марушко Т.В., Капичена М.А. Эффективность метаболической коррекции ацетонемического синдрома у детей //Современна педиатрия. - 2009. - № 5(27). - С. 8992. 2. Гудивок Я.С., Купновицька І.Г., Голубєва М.Г. Тіотриазолін: клініко-патогенетична активність при ураженнях печінки. //Нові лікарські засоби. 2005. - № 7. - С. 7-9. 3. Квашина Л.В., Евграфова Н.Б. Нейроартритическая аномалия конституции, нарушения пуринового обмена и ацетонемический синдром у детей //Доктор. - 2003. - № 3. - С. 79-82. 4. Лутай Т.І., Нечиталюк І.М., Братусь О.П., Кінча С.Д., Денісова С.Є. Аномалії конституції і ацетонемічний синдром у дітей //Практика і досвід. - 2006. - №2. - С. 31-35. 5. Мазур И.А., Волошин Н.А., Чекман И.С. и др. Тиотриазолин. - Львов: Наутилус, 2005. - 156 с. Підписне Тираж 26 прим. Міністерство освіти і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601