Спосіб діагностики малих структурних аномалій серця у дітей

Спосіб діагностики малих структурних аномалій серця у дітей, який включає ехокардіографічне дослідження, відрізняючийся тим, що додатково визначають глікозаміноглікани в сироватці крові і оксіпролін в сечі, одержані результати зрівнюють з нормою і, при зниженні глікозаміногліканів в сироватці крові в 2 і більше рази при одночасному підвищенні оксіпроліну в сечі в 3 і більше рази, діагностують малі структурні аномалії серця. (19) (21) 98010078 (22) 08.01.1998 (24) 16.10.2000 (33) UA (46) 16.10.2000, Бюл. № 5, 2000 р. (72) Сукачова Ганна Іванівна, Панфілова Олена Олександрівна (73) ХАРКІВСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ 29101 білкового спектру сироватки крові, а порушення обміну ГАГ менш виражені. Деструктивні ж процеси в суглобах характеризуються порушенням обміну ГАГ, перерозподілом їх фракцій в сироватці крові у бік підвищення фракції хондроітінсульфатів, а гострофазові показники і протеінограма при цьому істотно не змінюються, гіпероксіпролінурія виникає при тяжких формах і менш виражена, ніж при артритах. Ряд авторів досліджували обмін продуктів сполучної тканини (в основному, ниркової екскреції глікозаміногліканів і оксіпроліну) у осіб з її спадковою патологією: синдромами Елерса-Данлоса і Марфана (Лисиченко О.В. з співавт. Некоторые аспекты наследственных заболеваний соединительной ткани // Вопросы медицинской генетики. – Новосибирск. - 1975. - С. 96-101; Миньков И.В. Клинико-инструментальная характеристика детей с врожденной дисплазией соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса) и состояние у них минерального и электролитного обмена. - Дисс... канд. мед. наук. - Харьков, 1996). При цих станах відмічається як нормальна, так і підвищена екскреція ГАГ і ОП, що залежить від ступеню ураження серцево-судинної системи та опорно-рухомого апарату. Ураховуючи, що досліджувані показники характеризують обмін сполучної тканини в організмі в цілому, даний метод і був нами вибраний в якості прототипа. До основних недоліків відомих методів слід віднести те, що вони недостатньо точні для діагностики малих структурних аномалій серця, так як в одному випадку не враховувався стан серцевосудинної системи, а в іншому - на результати дослідження відображалося системне ураження сполучної тканини. В основу винаходу покладена задача підвищення точності діагностики малих структурних аномалій серця у дітей шляхом оцінки стану обміну сполучної тканини і стану серцево-судинної системи. Для вирішення поставленої задачі до відомого способу діагностики МАС, який включає ехокардіографію, згідно винаходу, додатково досліджують стан обміну сполучної тканини. Для цього визначають глікозаміноглікани в сироватці крові і оксіпролін в сечі, одержані результати зрівнюють з нормою і, при зниженні глікозаміногліканів в сироватці крові в 2 і більше рази при одночасному підвищенні оксіпроліну в сечі в 3 і більше рази, діагностують малі структурні аномалії серця. Спосіб виконують слідуючим чином. У 40 дітей з МАС у віці від 5 до 14 років, серед яких у 17 були знайдені пролабірування клапанів, у 12 - аномальні хорди в порожнинах серця і у 11 комбінації різних аномалій, проводилося дослідження вмісту в сироватці крові глікозаміногліканів загальних та їх трьох фракцій. І фракція вміщує хондроітін-6-сульфат, II фракція - хондроітін-4-сульфат і дерматан-сульфат, III фракція - кератансульфат і гепаран-сульфат. Також визначався рівень ниркової екскреції оксіпроліну. За норму приймалися дані, що були получені при обстеженні 30 здорових дітей того ж віку. Результати проведених досліджень продуктів обміну сполучної тканини представлені в таблиці, з якої видно, що у дітей з МАС істотним чином страждає обмін сполучної тканини. Так, у них вміст ГАГ загальних в сироватці крові в середньому в 1,3 рази, II фракції - в 1,6 рази, а III - в 2,3 рази нижче, ніж у здорових дітей. II і III фракцій ГАГ включають хондроітін-4-сульфати, дерматан- і кератан-сульфати, які вміщуються у великій кількості в стулках і стромі серця, стінках судин. Ниркова екскреція оксіпроліну у цих дітей в середньому в 3,7 рази вища в порівнянні зі здоровими дітьми. Спосіб ілюструють приклади виписок із історій хвороб. Дитина Катя Ч., 5 років, історія хвороби № 4056. Діагноз направлення: функціональна кардіопатія. Діагноз клінічний: малі структурні аномалії серця (аномальна хорда лівого шлуночку). Пред'являла скарги на болі в серці колючого характеру, емоційну лабільність. При об'єктивному дослідженні звертали на себе увагу помірно виражені ознаки дисплазії сполучної тканини: дисморфічні вушні раковини, гіпертелоризм, низько розташований пупок, "сандалевидна" щіль. Тони серця ритмічні, вислуховується короткий систолічний шум м'якого тембру на верхівці. Клінічні аналізи крові і сечі, а також гострофазові показники і протеінограма не виявили відхилень від норми, що виключало наявність у дівчинки змін серця запального характеру. ЕКГ: помірна тахікардія, амплітуда зубця Т знижена в II, III стандартних і всіх грудних відведеннях. ЕхоКГ: в середній треті лівого шлуночку визначається аномальна хорда, в місцях її прикріплення помірно гіпертрофований міокард. Параметри порожнин, стінок, перетинок, великих судин відповідають віку. Показники центральної гем одинаміки помірно підвищені: фракція викиду (ФВ) 70% (норма 62-66%), передньо-заднє скорочення короткої осі лівого шлуночку (%dS) 40% (норма 3237%). Дослідження продуктів обміну сполучної тканини: ГАГ крові загальні 11,2 од. (на нижній межі норми), І фракція 7,2 од. (на верхній межі норми), II фракція 2,6 од. (в 1,5 рази нижче за норму), III фракція 1,4 (в 2 рази нижче за норму); ОП сечі 85 мг/добу (в 3,1 рази вище за норму). Таким чином, у дитини із зовнішніми ознаками дисплазії сполучної тканини при проведенні ЕКГ виявлені ознаки, що характерні для міокардіодістрофії, а при проведенні ЕхоКГ знайдена аномальна хорда лівого шлуночку та змінення його насосоної функції по гіперкинетичному типу. Дослідження продуктів обміну сполучної тканини виявило зниження II і III фракцій ГАГ крові та підвищення ниркової екскреції оксіпроліну, що підтверджує наявність у дитини порушення обміну сполучної тканини, пояснює наявність МАС у вигляді аномальної хорди лівого шлуночку та проявлення обмінно-трофічних зрушень в міокарді на ЕКГ. Дитина Діма Ш., 13 років, історія хвороби № 593. Діагноз направлення: функціональна кардіопатія. Діагноз клінічний: малі структурні аномалії серця (пролабірування морального клапану І ступеня). Пред'являв скарги на періодичні болі в серці, "серцебиття". 2 29101 178 мг/добу (в 6 разів вище за норму). Виявлені зміни свідчили про високий ступінь дисплазії сполучної тканини і наявність МАС. Проведена ЕхоКГ підтвердила діагноз. Було знайдено пролабірування стулок мітрального клапану І ступеня з ознаками їх міксоматозної дегенерації. Гемодинамічні показники були помірно зниженими: ФВ 52%, %dS 28%. Таким чином, у дитини виявлені виражені зміни в обміні сполучної тканини, особливо III фракції ГАГ крові і ниркової екскреції оксіпроліну, які й привели до формування у нього пролабірування мітрального клапану І ступеню з ЕхоКГ ознаками міксоматозної дегенерації стулок клапану. Значний ступінь порушеного сполучено-тканинного обміну знайшов відображення й на ЕКГ у вигляді ознаків обмінно-трофічних зрушень в міокарді що привело до зниження його насосної функції. Таким чином, пропонований метод дозволяє повисити точність діагностики малих структурних аномалій серця у дітей, уточнити генез існуючої в них міокардіодістрофії і пояснити особливості деяких клінічних проявів у них. При об'єктивному дослідженні виявлений високий зріст (+2,4s) з пропорційною будовою тіла, помірна деформація грудної клітини за типом воронкообразної. При аускультації відмічена приглушеність І тону, на верхівці та в V точці вислуховувався систолічний шум з "музикальним" віддінком та непостійне піздньосистолічне "клацання". Клінічні аналізи крові і сечі, а також гострофазові показники і протеінограма не виявили відхилень від норми, що виключало у дитини наявність запальних змін у серці. ЕКГ: зниження амплітуди і поширення зубця Р в І, III, aVL, V1, V4-V6 відведеннях, "косовосходяче" зміщення сегменту ST в стандартних, V1-V3 відведеннях. Враховуючи наявність у дитини незвичайних аускультативних феноменів, були запідозрені малі структурні аномалії серця. З ціллю підтвердження діагнозу йому проведено дослідження продуктів обміну сполучної тканини: ГАГ крові загальні 10,9 од. (в 1,1 рази нижче за норму), І фракція 8,0 од. (в 1,4 рази вище за норму), II фракція 2,2 од. (в 1,8 рази нижче за норму), III фракція 0,7 од. (в 4 рази нижче за норму); ОП сечі Таблиця Стан обміну продуктів сполучної тканини у дітей з МАС в порівнянні зі здоровими дітьми Показники ГАГ крові загальні, од. І фракція, од. II фракція, од. III фракція, од. ОП сечі, мг/добу Діти з МАС М±m 9,9±0,43 6,3±0,39 2,4±0,22 1,2±0,08 101,4±11,11 Здорові діти М±m 12,1±1,0 5,85±0,45 3,9±0,4 2,8±0,3 27,6±16,5 Достовірність різниці (р) 0,05