Спосіб лікування дітей з високими формами аноректальних аномалій

Винахід відноситься до медицини, зокрема до дитячої хірургії і може бути використаний для хірургічного лікування дітей з високими формами аноректальних аномалій. В міру розвитку дитячої проктології, покращенню функціональних результатів лікування надається все більшого значення. Особливо гостро постає ця проблема у дітей з високими формами аноректальних аномалій, являючись однією із найбільш складних і далеко не вирішених. Не дивлячись на помітні успіхи, які досягнуті в лікуванні цієї групи хворих останнього десятиріччя до теперішнього часу, не знайшли остаточного вирішення багато оперативно-тактичних питань, основними з яких являється зменшення травматичності оперативних втручань і профілактика ускладнень, що обумовлюють покращення функціональних результатів (Лєпушкін О.І., 1990). Підходячи впритул до питань лікування даної патології, слід підкреслити, що воно не тільки оперативне. Радикальне оперативне лікування високих форм аноректальних аномалій здійснюється у старшому віці. Для оперативної корекції високих форм аноректальних аномалій використовуються слідуючі оперативні втручання. Так, наприклад, відома комбінована черевно-порожнинна проктопластика по Mc Leod-Raads. Основні моменти операції (Лєпушкін O.І. Дитяча колопроктологія. - М.: Медицина, 1990. - С.110) заключаються в лапоротомії, мобілізації сигмовидної кишки, розсіченні парієтальної черевини на рівні перехідної складки і виділення сліпого кінця атрезованої кишки із навколишньої тканини, пересічення свища (ректоуретрального, ректовагінального) поміж двома лігатурами. Далі тупим шляхом виконується тунель в тканинах малого тазу по передній поверхні крижової кістки, в центрі сфінктерного апарату до розрізу на шкірі промежини. В утворений канал низводять мобілізовану сигмовидну кишку. Операцію закінчують анопластикою з допомогою накладення швів поміж краю шкірного розрізу на промежині і краєм низведеної кишки. Недоліками являються: велика травматичність виконаних маніпуляцій в порожнині малого тазу, обумовлюючих можливість пошкодження органів цієї області; гілок парасимпатичної нервової системи, передміхурової залози, насінних міхурків та інш., моболізована кишка низводиться зовні пуборектальної петлі, що негативно впливає на функції утримання калових мас. P.Mollard і співавт. у 1978 році описали свою методику черевно-промеженої проктопластики (Mollard P. Upper anal imperforatton treatment and resu its // Chir. Fed., 1984, v.25, p.305 - 310). Операція починається проведенням півкруглої передньої періотомії. Відводиться шкірнопідшкірний клапоть вниз, виконується повздовжний розріз для візуалізації цибулини і мембранозної частини уретри. Потім виконується тунель вздовж задньої стінки уретри для виділення пуборектальної петлі. Затим виконується абдомінальна частина операції по Ромуальт Ребейну; проміжний етап заключаемся у формуванні сполучення між передньо-проміжним тунелем і центром зовнішнього сфінктера анусу. По утвореному каналу мобілізовану кишку низводять на місце звичного розташування ануса, а промежений розріз зшивається глухо. Недоліком методу є високий риск травматизації уретри при формуванні передньопромеженого каналу для ідентифікації пуборектальних мускулів, травматичність оперативного втручання взагалі і часті післяопераційні ускладнення. Більш розповсюдженою останнім часом різновидністю операції є задньо-сагітальна черевно-промеженна проктопластика, яка була запропонована А. Репа. Слід відзначити, що подібну операцію автор використовує при високих атрезіях прямої кишки із свищем у сечовий міхур у хлопчиків і високим ректовагінальним свищем у дівчаток, при ректоуритральних свищах і ректовагінальних свищах, які відкриваються в середні і нижні відділи піхви, автор пропонує здійснювати задньосагітальну аноректопластику. Операція заключається у тому, що в положенні дитини на животі з валиком під лобок з приспущенними ногами у вигляді "напіввідкритого складного ножа", проводять задньо-сагітальний розріз від крижово-куприкового сполучення до передньої промежини з розсіченням волоком всього комплексу замикального апарату прямої кишки аж до атрезованного відділу прямої кишки і підлеглих органів (уретри, піхви), атрезований відділ прямої кишки відкривають, корицевий отвір, фістулу неглухо ушивають в поперечному напрямі, кишку мобілізують нагору до переходної складки черевини, виконують клиноподібну резекцію задньої стінки прямої кишки, шляхом зшивання країв рани утворюють анальний канал, сфінктерний апарат утворюють кругом зведеної вниз прямої кишки, останню фіксують до навколишніх тканин. Виконують анопластику. До недоліків методу можливо віднести грубе порушення цілості замикального апарату, після утворення якого можливе його часткове рубцьове переродження; анальний канал формується свідомо звуженим із уроджено-неповноцінного дистального відділу атрезованої кишки, що в наступному, призводить до утворення так названої "регідної трубки", яка характеризується постійними запорами, а в перебігу діареї - повним нездержанням калу; мобілізація прямої кишки вгору у хлопчиків пошкоджує органи розмножувальної системи насінневі міхурці, передміхурову залозу, що призводить до неплідності. Судити про недоліки операції Репа передчасно, бо вона застосовується відносно недавно. В літературі відсутні об'єднанні статистичні дані про шофо-функціональні розлади статевої функції у хлопчиків, які перенесли подібне втручання. Однак відокремлення прямої кишки від передміхуркової залози і насіннєвих міхурців не може не потягти за собою наслідків, описаних при операціях подібного типу. Крім цього в дістальному відділі атрофованої прямої кишки має місце нейромускульна дісплазія, яка утруднює реабілітацію в післяопераційнім терміні (Лєпушкін О.І. Дитяча паропроктологія (Кер. для лікарів). М.: Медицина, 1990. - С.93, 119). Задньосагітальна черевно-промеженна проктопластика по А. Репа виконується слідуючим чином (А. Репа Surgical treatment of high imperforate anus // World J. Surg., №1985, v.9, №2, p.236 - 243). Положення дитини на животі типу "напівроскритого складного ножа", задньосагітальним розрізом від крижово-куприкового сполучення до передньої промежини розсікають волокна замикального апарату прямої кишки до уретри, піхви, формують тонель для низведения кишки від черевної порожнини до анусу, реконструюють комплекси сфінктерного апарату кругом резинової трубки, укладеної від черевної порожнини до місця натурального розташування анусу; задньо-сагітальний розріз ушивають до трубки. Дитину переводять в положення на спині. Лапаротомія, мобілізація товстої кишки для низведения на промежину, ліквідація фістул шляхом виділення дістального відділу атрезованої кишки, яка має норицю з ушиванням сечового міхура чи піхви. Клиноподібна резекція дістального відділу мобілізованої кишки з утворенням нового анального каналу шляхом зшивання країв рани, фіксація дистального відділу мобілізованої кишки до ризової трубки, яка проведена через ректально-промежинний тунель в черевну порожнину на першому стані операції. Промежинна стадія. Літотомічне положення. Мобілізованна кишка низводиться на промежину через сформований тунель за резинову трубку. Анопластика. Рана на передній черевній стінці ушивається наглухо. Недоліками методу являються: порушення цілостності замикального апарату з можливим його частковим рубцевим переродженням; формування анального каналу із "регідної трубки"; травма органів розмножувальної системи у хлопчиків; ліквідація патологічного сполучення із боку черевної порожнини; розсічення дистального відділу кишки в черевній порожнині, що може призвести до бактеріального її обнасінення. Принципово другим рішенням проблем є інтраректальна черевно-промежинна проктопластика по Ромуальді Ребейну (Romualdi P. Treatment of gome particulary difficult cases of anus prostaticas by means of abdominoperineal infrarectal operation // Rev. Chir. Ped., 1961, v.3, p.27 - 67; Rehbein F. Imperforate anus: Experience abdominoperineal and abdominosacroperineal pullthrough procedures // J. Ped. Surg., 1967, v.2, №2, p.98 - 105). Опис методу: мобілізовану сигмоподібну кишку пересікають на декілька сантиметрів вище перехідної складки черевини. Периферичний ("сліпий") кінець кишки деледкозують, стараючись при сполученні поміж кишками і сусідніми органами обійти із усіх сторін слизову нориці і перев'язати її. Це звичайно вдається при норицях в сечовий міхур, передміхурової частини уретри, верхню частину піхви. При більш низьких норицях цей засіб не постійно можливо виконати. Доводиться слизову оболонку на місці сполучення просто відривати чи пересікати без ушивання. Наступне низведения мобілізованої кишки виконується через тунель, утворений серозно мускульним футляром і канал, виконаний всліпу на дні сліпого мішка, шляхом сполучення порожнини футляра з промежинною раною через центр пуборектальної петлі і зовнішнього сфінктеру анусу. Операцію завершають проведенням анопластики. Перевагою методу в порівнянні з іншими відомими методами є його фізіологічність, відносно менша травматичність. До недоліків методу можливо віднести: відкритий тип демукозації із боку черевної порожнини, санація "сліпого" мішка атрезованої кишки через черевну порожнину, т.ч. є можливість бактеріального обнасінення черевної порожнини; технічні труднощі, а в деяких ситуаціях неможливість вшивання норицевого отвору в місці його переходу в уретру, піхву; формування тунелю через сфінктерний апарат прямої кишки всліпу, без візуальної оцінки точності його проведення. Вищеописаний метод являється найбільш близьким до того, який заявляється, по технічній суті і досягнутому результаті і тому обраний нами за прототип. В основу винаходу покладено задачу зменшення травматичності оперативного втручання і профілактика ускладнень. Задача, покладена в основу винаходу, вирішується тим, що в відомому способі лікування дітей з високими формами аноректальних аномалій, який включає мобілізацію сигмоподібної кишки, демукозацію периферичного відділу кишки, низведения мобілізації кишки через тунель, утворений серозно-мускульним футляром і канал в тканинах промежини з наступною анопластикою, відповідно винаходу, демукозацію периферичного відділу кишки виконують із задньо-сагітального доступу переміщуючись вниз і переміщуючись вгору, ліквідують норицю без розітнення просвіту кишки, низведения мобілізованої кишки здійснюють через тунель в тканинах промежини, виконаний на трубці-провідниці, яка проведена через центр зовнішнього сфінктеру прямої кишки в рамках пуборектальної петлі після ушивання сакрального доступу з наступною анопластикою. При цьому, травматичність оперативного втручання знижується за рахунок візуалізації, як анатомічних структур замикального апарату прямої кишки, так і патологічних сполучень атрезиваної прямої кишки з органами сечостатевої системи. Профілактика інтра- і післяопераційних ускладнень досягається сходячою демуказацією атрезованного відділу прямої кишки вище перехідної складки черевини без відкриття її просвіту. Спосіб здійснюють слідуючим чином. Оперативне втручання складається із трьох станів: I стан. Положення дитини на животі типу "напіввідкритого складного ножа". Розріз шкіри здійснюють по задньо-сагітальній лінії від крижовокупринкового сполучення до місця природного розташування анусу. Після чого підлеглу тканину розсікають від верхньої частини розрізу по пуборектальному мускулі. Останню і зовнішній сфінктер анусу не розсікають. Гострим і тупим шляхом заголюють задню стінку атрезованої кишки. Тупим шляхом заголюють бокові стінки. Серозно-мускульний шар атрезоаної кишки розсікають в повздовжньому напрямку строго по задній стінці до слизової облонки. Виконують демукозацію. Під демукозовану слизову оболонку підводя-ь поліхлорвінілову держалку. Виконують демукозацію вниз до переходу нориці до піхви чи уретри. Відступаючи на гору, нориці прошивають, перев'язують у двох місцях, пересікають поміж лігатурами. Норицевий отвір після обробки культі розчинами антисептиків додатково ушивають з допомогою накладення вузлових капронових швів на мускульний шар нориці з його внутрішньої сторони т.ч., нориця ліквідована. Далі проводять демукозацію нагору із задньо-сагітального розрізу тканини таким чином, щоб верхній відділ демукозованої кишки знаходився в черевній порожнині приблизно на 4 - 5см вище перехідної складки черевини. Вхід в вільну порожнину не формується. Таким чином, демукозація здійснюється по закритому типу, ретроградно, просвіт кишки в черевній порожнині не розрізається. Візуально визначають центр зовнішнього сфінктеру прямої кишки. В центрі останнього формують тунель, який прокладають під пуборектальним мускулом до задньо-сагітального розрізу. В тунель вводять провідник. Анальний тунель поступово розширюють до діаметру, який оптимально відповідає віку дитини. В утворений аноректальний тунель укладають провідник, верхня частина якого фіксується до дістального відділу демукозованої слизової і проводять вгору через серозно-мускульний футляр до черевної порожнини. Діаметр провідника відповідає необхідному віковому розміру ануса і кишки, яка низводиться. Відновлюють над провідником розсічену тканину. Шкіру ушивають. Провідник у дістальному відділі фіксується до шкіри промежини. Таким чином утворено аноректальний канал, який проходить через увесь комплекс сфінктерного апарату з чіткою візуалізацією його структур, без його пошкодження. Діаметр анального каналу формують в залежності від віку пацієнта. II етап. Положення дитини на спині, ноги розведені вбік, укладені на ногодержалки приспущен до рівня тіла. Під крижову кістку підложують валик. Доступнижньо-середньо-серединна лапаротомія. Виконують мобілізацію лівих відділів товстої кишки для низведення на промежину. Відступаючи від передньої складки черевини на кишку належують держалки. Над ними серозномускульний шар кишки розсікають по всьому колу по порожнині, яка утворена ретроградною демукозацією на I етапі операції. Т.ч., трансплантат підготовлено до низведения. III етап. Положення дитотомічне. Мобілізовану кишку шляхом тракції за провідник низводять на промежину. Фіксують низведену кишку до зовнішнього сфінктеру. Виконують анопластику. Рану передньої черевної стінки наглухо. Перед вшиванням низведену кишку підшивають до середньо-мускульного футляру. Спосіб ілюструє слідуючий приклад. Тихонов Богдан Романович, род. 26.09.92p. i/x №14806. Знаходиться на лікуванні 01.11 30.11.1993р. Діагноз: атрезія анусу, висока атрезія прямої кишки. Низька з народження низходяча ректоуретальна нориця. Лівостороння колостома. Гепоплазія, головчата форма. Обстеження: 1. Загальноклінічне. 2. Уретроцістографія - низходяча низька ректоуретральна нориця. 3. Іррагографія через колостому. 4. УЗО органів черевної порожнини, зачеревного простору. Перегиб шийки жовчного міхурка. 12.01.93р. операція: Сакро-черевно-промежинна проктоанопластика. Ліквідація ректоуретальної нориці. Закриття колостоми. Ректоуретральна нориця усунена шляхом демукозації детальної частини атрезованої кишки, без розкриття її просвіту, перев'язки її біля уретри. Виконана закрита демукозація прямої кишки нагору до рівня черевної порожнини через задньосагітальний доступ. Після операційний термін благополучний. Рани зажили. Епіцистостонічна трубка видалена на 12 добу. Сечоспускання вільне. Стул самостійний і після очисної клізми, порційне. Виписаний у задовільному стані. Етапи операції представлені на фіг.1 - 3, де на фіг.1 атрезована пряма кишка вздовж розрізана до слизової оболонки. Слизова оболонка без розкриття просвіту відокремлена від мускульного шару, із всіх сторін. На фіг.2 патологічне зрощення атрезованої прямої кишки з органами сечостатевої системи усунено. Демукозація прямої кишки із задньо-сагітального доступу нагору до черевної порожнини. На фіг.3 слизова прямої кишки демукозована. Сформована тунель кругом трубки проводника через центр непошкодженого сфінктерного апарату прямої кишки. Заднєсагітальна рана ушита наглухо. Переваги методу: 1. Задньо-сагітальний розріз забезпечує широкий доступ до атрезованої частини кишки, патологічному сполученню, сфінктерного апарата прямої кишки. 2. Усунення патологічного зрощення виконується без розкриття просвіту кишки (асептично), візуально. Є добра можливість контролю достатності усунення останнього. 3. Відсутня можливість пошкодження органів сечовидільної чи репродуктивної системи (уретри, передміхурової залози, насіннєвих міхурців, піхви). 4. Ретроградна асептична демукозація без розкриття просвіту кишки в черевній порожнині і ректальному каналі зберігає від винекнення гнійно-запальних ускладнень, зменшує термін абдомінального стану операції, що сприяє меншій травматизації органів черевної порожнини, більш короткому терміну раневої післяопераційної адаптації. 5. Аноректальний тунель формується через комплекс здержуючого апарату прямої кишки візуально, без пошкодження мускульних структур. 6. Діаметр тунелю формується в залежності від вікових параметрів.