Спосіб лікування хронічного синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові у хворих на ювенільний ревматоїдний артрит

Спосіб лікування хронічного синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові у хворих на ювенільний ревматоїдний артрит, що здійснюється шляхом застосування комплексної терапії, який відрізняється тим, що додатково призначається поліферментний препарат "Вобензим" в середньотерапевтичній дозі. (19) (21) 20031211375 (22) 11.12.2003 (24) 15.12.2004 (46) 15.12.2004, Бюл. № 12, 2004 р. (72) Омельченко Людмила Іванівна, Дудка Ірина Віталіївна, Ошлянська Олена Анатоліївна (73) ІНСТИТУТ ПЕДІАТРІЇ, АКУШЕРСТВА І ГІНЕКОЛОГІЇ АКАДЕМІЇ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ 3 71766 4 динного згортання крові у хворих на ювенільний та III ступеню активності добова доза може досяревматоїдний артрит вирішується тим, що, згідно гати 18-24 драже. При позитивних змінах клінічновинаходу, додатково призначається поліферментго перебігу захворювання через 2 тижні добова ний препарат "Вобензим" в середньотерапевтичдоза вобензиму зменшується вдвічі, при відсутноній дозі. сті ефекту максимальна терапевтична доза може У відділенні вроджених та набутих хвороб утримуватися протягом 3-4 тижнів. Загальний курс сполучної тканини у дітей ІПАГ АМНУ розроблелікування повинен становити не менше, ніж 6 тижний і апробований спосіб лікування хронічного нів, та при добрій стерпності препарату складати синдрому дисемінованого внутрішньосудинного 6-8 місячний термін. Добова доза призначається у згортання крові у хворих на ювенільний ревматоїтри прийоми за півгодини до їжі з ½ склянкою рідний артрит шляхом призначення в комплексній дини. терапії поліферментного препарату "Вобензим", 1 В жодному з випадків прийому поліферментдраже якого містить 230мг ензимів з підшлункової ного препарату "Вобензим" не було відмічено позалози тварин та рослин Ananas comusus та бічної дії чи негативного ставлення з боку хворої Саrіса papaya, що відповідає 940 МО: 100мг пандитини та її батьків. креатина, 24мг трипсину, 1мг хімотрипсину, 10мг У хворих, які отримували терапію без вклюліпази, 10мг амілази, 40мг бромелаїна, 60мг папачення препарату "Вобензим" зміни вищезазначеїна. Додатково до нього входить 50мг рутина. Виних клінічних та коагулологічних показників були користання поліферментного препарату "Вобенвірогідно менш істотні. зим" сприяє шедингу чи блокаді адгезивних Суть способу пояснюється такими молекул, активації фагоцитоза, підвищенню гідроприкладами. літичної, антикоагулянтної та фібринолітичної акПриклад 1. Дитина К., дівчинка, 14 років, № істивності плазми крові, що призводить до пократорії хвороби 2087. Клінічний діагноз. ЮРА, суглощення мікроциркуляції в уражених тканинах бова форма, серопозитивний поліартрит, активсуглобів та вн утрішніх органів, дезинтоксикаційноність III ступеню, підгострий перебіг, ФН ІІ-ІІІ; го та анаболічного ефекту і зменшення важкості хронічний тонзиліт в стадії загострення, хронічний клінічних ознак захворювання. Критерієм ефективгастродуоденіт в стадії загострення, вторинний ності включення в комплексну терапію хворих на коліт, гіперплазія щитоподібної залози II ступеню, ювенільний ревматоїдний артрит поліферментного синдром вегетативної дисфункції за ваготонічним препарату "Вобензим" була позитивна динаміка типом, пролапс мітрального клапану І ступеню, перебігу захворювання у вигляді більш швидкого гіпотрофія II ступеню, аменорея соматогенного зворотного розвитку провідних проявів клінічних генезу. Поступила із скаргами на біль та дефорсиндромів: суглобового, особливо, ступеню пролімації практично усіх суглобів, болі та вранішня феративних змін білясуглобових тканин та локаскутість на протязі 6 годин в уражених суглобах, льних аміотрофій, інтоксикаційного, шкірного та набряк над правим колінним суглобом, періодичні диспептичного. Досягнення позитивних змін у клісубфебрильні стани. Хворіла на протязі 2 років, нічній картині хвороби у великій мірі було обумовлікувалася нетрадиційними методами з викорислене поліпшенням мікроциркуляції, що підтвертанням мануальної терапії. При поступленні до джувалося більш швидкою нормалізацією стаціонару відмічена лімфаденопатія, кульгання у показників коагулограми (у вигляді нормалізації зв'язку з відносним скороченням лівої ноги. Під час тромбінового та протромбінового часу, зменшення огляду виявлена відсутність відведення у лівому активності антитромбіна-ІІІ у сироватці крові, прикульговому суглобі, значно зменшене згинання та скорення Хагеман-залежного фібриноліза, зникрозгинання. Спроба пасивних рухів неможлива у нення показників паракоагуляції) при лікуванні зв’язку з болючістю. У правому кульговому суглобі хронічного синдрома дисемінованого внутрішньостегно відводилося лише на 20°. Спостерігалася судинного згортання крові у хворих на ювенільний дефігурація обох колінних суглобів за рахунок сиревматоїдний артрит шляхом призначення поліновіїту вер хнього заворотку у правому та переваферментного препарату "Вобензим". жання проліферативних змін білясуглобових ткаСпосіб здійснюється таким чином: нин у лівому. Різниця обсягу по верхньої межі 1. Основна терапія: базисні препарати, нестенадколінника становила 1см. Локальна гіпертермія роїдні та стероїдні протизапальні засоби. була помірною та не супроводжувалася гіперемією 2. Додатково призначається поліферментний шкіри. Рухи в лівому колінному суглобі, особливо препарат «Вобензим» за наступною методикою: активні, були обмежені (на 30°), болісні, у спокої малюкам до 3 років з мінімальною активністю заболі менш виражені, у правому - обмежене згихворювання рекомендувати 6 драже на добу, з нання на 40°. Гомілкові суглоби помірно деформосередньою та високою активністю - 7-8 драже на вані, обсяг рухів трохи зменшений, болючі при добу, пацієнтам дошкільного віку при 1 ступеню пальпації. Променезап'ясткові суглоби болючі під активності призначати початкову дозу 9 драже на час пальпації та спробах пасивних рухів. Обсяг добу, при II та III ступеню активності від 10 до 12 активних рухів майже відсутній. Значно деформодраже на добу, дітям молодшого шкільного віку з вані п'ястнофалангові та проксимальні міжфаланмінімальною активністю запального процесу пригові суглоби II-V пальців обох китиць, пальці не значати 12 драже на добу, при середній та великій згиналися у кулак. У ліктьових суглобах з обох активності хвороби добова доза може скласти від боків спостерігалося обмеження розгинання до 13 до 16 драже, у хворих середнього шкільного 160°, болючість під час пальпації. Руки у плечових віку незначна активність захворювання потребує суглоба х не могла підняти та відвести до рівня призначення 15 драже вобензиму на добу, при II плеча, пальпація їх була помірно болюча, набряку 5 71766 6 не було. Болючі, але не обмежені рухи у шийному жовчно-вивідних шляхів. Ди тина хворіла з 1 року 6 відділі хребта та висково-нижньощелепових сугмісяців. Почала лікуватися в 1 рік 11 місяців. В лобах. Всього уражено 15 суглобів, сумарний боанамнезі захворювання відмічалися явища гепатильовий індекс складав 340, суглобовий - 315, зата та кардита, спостерігався гепатолієнальний пальний - 50 одиниць, індекс повсякденної синдром. Спроби зниження підтримуючої дози активності сягав 3. Специфічних змін з боку внутглюкокортикостероїдів менш, ніж 10мг/добу за рішніх органів виявлено не було. Спостерігались преднізолоном призводили до загострення захвоклінічні прояви хронічного синдрому дисемінованорювання, останнє загострення виникло під час го внутрішньосудинного згортання крові у вигляді самостійного досягнення батьками дози преднізотромбозу голок під час діагностичних маніпуляцій. лона 2,5мг/добу. При лабораторно-інструментальних дослідженнях При вступі в клініку стан дитини був середньої виявлене прискорення ШОЕ до 60мм/год, нейтроважкості. Відмічались мінливий субфебрилітет, фільний зсув уліво, гіпергаммаглобулінемія, СРБпрояви синдрому ендогенної інтоксикації, загальна (+), позитивний ревматоїдний чинник. В імунограгіпотрофія м'язів, яка маскувалася синдромом екмі: CDЗ+-лiмфoцити складали 75,9%, CDЗ+CD4+зогеного гіперкортицизму, помірні набряки із зме52,0%, CDЗ+CD8+-21,0%, CDЗ-CD19+-11,2%, ншенням обсягу рухів та болючістю під час пальCD56+-9,3%. пації й активних рухі в над обома променевоДитина отримувала лікування з включенням зап'ясними суглобами, екстравазати на шкірі. На діклофенаку натрію (75мг/добу внутрішньом'язово термограмі виявлений параклінічний еквівалент 2 тижні, та далі на протязі 7 місяців - ентерально, синдрома Рейно. За даними електрокардіограми починаючи з 125мг/добу з поступовою відміною), спостережені синусова арітмія, помірне підвищенмоваліс 7,5мг/добу, метотрексат (7,5 та через 1 ня систоличного показника, обмінні зміни міокарду. місяць - 10мг/тиждень), вобензим 15др./добу 3 При біохімічному дослідженні крові виявлена гіпертижні, далі 9др./добу-6 місяців, місцеву та симптоa 2 -глобулінемія. В імунограмі відмічене підвиматичну терапію. На тлі проведеного лікування щення вмісту циркулюючи х імунних комплексів, було поступово досягнено значного клінічного поактивованих Т-клітин (CDЗ+HLA-DR+) та Тліпшення стану дитини вже через 6 тижнів із відсусупресорів (CDЗ+CD8+), зменшення В-клітин тністю вранішньої скутості, збільшенням обсягу (CDЗ-CD19+). В коагулограмі: фібриноген - 2,1г/л, рухів в уражених суглобів, зникненням набряку над продукти деградації фібрина та фібриногена (+), лівим колінним суглобом, зниженням сумарного протромбіновий час - 20с, тромбіновий час - 16с, больового індексу до 173, суглобового до 148, заантитромбін-ІІІ - 130с, Хагеман-залежний фібрипального - до 0 одиниць, зменшенням ступеню ноліз - 30хв. аміотрофії, зростанням ваги тіла на 2кг, зникненХвора одержувала комплексне лікування з ням трофічних змін на шкірі та слизових оболонвключенням преднізолона 2,5мг/добу, метотрексаках. На цей термін показники коагулограми не відта 2,5мг/тиждень, диклофенака натрія 25мг/добу. різнялися від нормальних значень (фібриноген Поліферментний препарат "Вобензим" дитині 3,7г/л, фібріноген В - (-), протромбіновий індекс був призначений по 2др. тричі на добу протягом 2 80%, час рекальцифікації - 118с, антитромбін-ІІІ тижнів та далі по 1др. тричі на добу. 39с, Хагеман-залежний фібриноліз 17хв., не споЧерез 6 тижнів від початку лікування з використерігалися і клінічні прояви синдрому внутрішньостанням поліферментного препарату "Вобензим" судинного згортання крові. Однак, повна лаборабольовий та суглобовий індекси у хворої зменшиторна медикаментозна стабілізація процесу лись від 36 до 0, а запальний - від 24 до 0. Клінічні (нормалізація показників загального аналізу крові, прояви хронічного синдрома дисемінованого внутімунограми, протеїнограми) спостерігалася нами рішньосудинного згортання крові не спостерігалише через 5 місяців від початку лікування. Весь лись, показники коагулограми нормалізувались термін дитина отримувала поліферментний пре(фібриноген - 2,43г/л, продукти деградації фібрина парат "Вобензим". На протязі останніх 18 місяців та фібриногена (-), протромбіновий час - 24с, троспостерігається клініко-лабораторна ремісія замбіновий час - 16с, антитромбін-ІІІ - 40с, Хагеманхворювання. Можливість досягнення стійкої ремісії залежний фібриноліз - 18хв.). Використання поліу дитини із значним ураженням опірно-рухового ферментного препарату "Вобензим" в даному виапарату та максимальним ступенем активності падку надало змогу досягнути клінічної ремісії з хвороби без використання глюкокортикостероїдуникненням клінічних проявів хронічного синдрому них засобів та виникнення їх побічних ефектів у дисемінованого внутрішньосудинного згортання вигляді незворотньою деструкції кульгових суглокрові, нормалізацією показників імунограми та коабів, пояснюється нормалізацією гемокоагуляції і гулограми без підвищення дози стероїдних протимікроциркуляції, синергічною дезинтоксикаційною, запальних засобів у дитини з гормонозалежною протизапальною, анаболічною дією поліферментформою захворювання. ного препарату. Таким чином, використання поліферментного Приклад 2. Хвора Т., 2 роки 10 місяців, історія препарату "Вобензим" як способу лікування хроніхвороби №1658. чного синдрому дисемінованого внутрішньосудинКлінічний діагноз: ювенільний ревматоїдний ного згортання крові у хворих на ювенільний ревартрит, суглобово-вісцеральна форма, серонегаматоїдний артрит, сприяє підвищенню тивний поліартрит, безперервно-рецидивуючий ефективності терапії за рахунок корекції гемокоаперебіг, гормонозалежна форма, активність І стугуляційних порушень, покращення мікроциркуляції, пеню, ФН І ступеню, рентгенологічна стадія хворояк в уражених суглобах, так і в м'язах, вн утрішніх би II ступеню, синдром Іценко-Кушинга, дискинезії органах хворого, що призводить до зменшення 7 71766 8 проявів небажаної дії традиційних лікувальних допомогою поліферментного препарату "Вобенкомплексів і покращення якості життя хворих дітей. зим" простий, доступний, може бути рекомендоваСпосіб лікування хронічного синдрома дисеміний для застосування в комплексному лікуванні нованого внутрішньосудинного згортання крові у дітей в кожному лікувальному закладі. хворих на ювенільний ревматоїдний артрит за Комп’ютерна в ерстка В. Мацело Підписне Тираж 37 прим. Міністерство осв іт и і науки України Держав ний департамент інтелектуальної в ласності, вул. Урицького, 45, м. Київ , МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислов ої в ласності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601