Спосіб діагностики дифузного ураження нирок при аутосомно-рецисивній полікистозній хворобі нирок (арпхн) у дітей та підлітків

Реферат: Спосіб діагностики дифузного ураження нирок при аутосомно-рецисивній кистозній хворобі нирок у дітей та підлітків (АРКХН) включає ультразвукові та кольорове допплерівське дослідження нирок. При високочастотній ехографії визначають наявність дрібних ехопозитивних включень у тканині органа та різкого порушення васкуляризації у проекції паренхіми органа. На сканограмах нирок по всій площині зрізів визначають ехопозитивні, трикутникоподібні утворення довжиною до 1,5 мм з феноменом реверберації від задньої поверхні утворення у кількості від 5 на 1 кв.см. При кольоровому допплерівському картируванні визначають дифузне розташування пікселів на ультразвукових сканах. UA 100718 U (12) UA 100718 U UA 100718 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Корисна модель належить до галузі медицини, зокрема ультразвукової діагностики та нефрології, і може бути використана для виявлення уражень нирок у хворих на аутосомнорецисивну кистозну хворобу нирок. Відомим аналогом є дослідження [Fred E. Avni, Catherine Garel, Marie Cassart et al. Imaging and Classification of Congenital Cystic Renal Diseases/- AJR-2012.-V.198.- P. 1004-1013], в якому підкреслюється, що при рутинному УЗ дослідженні нирок при АРПХН основним проявом хвороби є підвищення ехогенності паренхіми органа за рахунок наявності великої кількості мікроскопічних кістозних утворень. Вибір ультразвукового датчика для дослідження залежить від віку дитини, але не акцентують увагу на частоті випромінюваних ним хвиль. У роботі взагалі не описана методика застосування кольорового допплерівського картування у вивченні ураженої паренхіми нирок. Відсутня комплексна характеристика стану ниркової паренхіми за допомогою УЗД та допплерографії, що може надати додаткові ознаки властиві АРПХН. Найбільш близьким аналогом до корисної моделі є спосіб, який реалізується за допомогою ехографії нирок та печінки [R de Bruyn, I Gordon. Imaging in cystic renal disease/ Arch. Dis. Child.2000.- Vol.83.-P.401-407], в якому надано лише опис стану паренхіми, де у дітей віком понад 5 років при застосуванні високочастотних ультразвукових датчиків можливе визначення кістозних утворень нирок діаметром до 2 мм на фоні гіперехогенного медулярного шару органа. Проте не надається детальна характеристика структури нирок при високочастотній ехографії, а саме деталі структурних фібротичних змін тканини органа та особливостей його васкуляризації. В основу корисної моделі поставлена задача дослідження структури тканини нирок з визначенням дрібних ехопозитивних включень та дифузного розташування кольорових пікселів при допплерографії, що дозволить в умовах поліклініки та клініки уточнити ранню діагностику ураження паренхіми нирок з даною патологією та проводити динамічне спостереження за розвитком хвороби. Поставлена задача вирішується тим, що спосіб включає дослідження за допомогою високочастотних ультразвукових датчиків паренхіми нирок, згідно з корисною моделлю, визначають дрібні ехопозитивні утворення у паренхимі в кількості до 5 на 1 кв.см, і дифузного розташування кольорових пікселів лри допплерографії паренхіми. Причинно-наслідковий зв'язок заявлених маркерних показників з позитивним результатом, що досягається, полягає у наступному: як відомо, АРПХН є генетично обумовленою патологією, при якій веретеноподібно розширені збиральні сечу трубочки (діаметром 1-2 мм), розташовані 0 переважно у медулярному шарі нирки та розповсюджуються на корковий шар з нормальними клубочками, але при цьому з віком пацієнта відмічається прогресування розповсюдження явищ інтерстиціального фіброзу на всю паренхіму органа. Як результат наступають зміни гістологічної будови, що проявляються наявністю ділянок з різним ступенем фіброзу та змінами у архітектоніці аркуатних артерій нирок. Тобто, за допомогою високочастотного ехографічною дослідження визначаються ділянки з вираженим фіброзом, а при допплерівському дослідженні дифузне розташування пікселів. Корисну модель виконують наступним чином: ультразвукове дослідження виконується в положенні хворого на спині. Для забезпечення повного контакту датчика зі шкірою її змащують гелем для ультразвукового дослідження. Обстеження проводиться в режимі реального часу у два етапи. На першому етапі за допомогою датчиків частотою 3.5-5МГц проводиться обстеження нирок згідно з загальноприйнятого протоколу для визначення топографії органів, їх розмірів та структури. На другому етапі за допомогою датчиків високочастотного ультразвукового випромінювання (частота 10 Мц) отримують додаткову інформацію про структурні особливості будови паренхіми та особливості васкуляризації. Вибираються ділянки нирок, передньої поверхні, на яких чітко диференціюється капсула органа та паренхіма. Отримане зображення збільшується за допомогою методики ZOOM. Потім проводиться підрахунок кількості дрібних утворень на площі 1 кв.см, та проводиться допплерографічна візуалізація кольорових пікселів. У обстежених без патології нирок простежується чітке розподілення нирки на паренхіматозний шар, у якому візуалізуються структури пірамідок та чашково-мискова система. При цьому товщина паренхіми складає від 8 до 16 мм. Паренхіматозний шар однорідної будови, ізоехогенний без гіперехоенних включень, простежуються у допплерівському зображенні ділянки аркуадних артерій. У пацієнтів з АРПХН практично у всіх випадках відсутня візуалізація чашково-мискового сегмента, а товщина паренхіми максимально складає 1-2 мм. У всіх пацієнтів визначалася наявність у паренхимі нирок ехопозитивних, трикутникоподібних утворень довжиною до 1.5 мм з феноменом реверберації від задньої поверхні утворення у кількості від 5 на 1 кв.см, при кольоровому допплерівському картируванні - дифузне розташування пікселів на ультразвукових сканах. 1 UA 100718 U 5 10 15 20 25 30 35 40 Корисна модель пояснюється наступними прикладами. Приклад 1. Хворий Іван Ж., 16 років (історія хвороби № 570/2014), знаходився на лікуванні в клініці дитячої хірургії (ДУ "ІПАГ НАМИ України) з діагнозом: фіброз печінки, портальна гіпертензія, варікоз вен стравоходу, аутосомно-рецисивна кістозна хвороба нирок. Діагноз було встановлено у віці 5 років. Періодично лікувався у стаціонарах з приводу портальної гіпертензії. При обстеженні змін у лабораторних показниках не було визначено. Ознаки поліурії. При езофагогастродуоденоскопії визначалося розширення вен у нижній третині стравоходу до 3 мм. При проведенні ультразвукових досліджень печінки - ознаки фіброзу, портальної гіпертензії та спленомегалії. При УЗД нирок датчиком 3.5МГц: права нирка 137 × 50 мм (збільшена), контури рівні чіткі, диференціація шарів відсутня, ехогенність тканини нирок значно підвищена, васкуляризація її неоднорідна. При УЗД датчиком 10 МГц: визначається паренхіматозний шар товщиною до 2 мм, розпізнається велика кількість кістозних утворень діаметром від 3 до 7 мм, у прилеглій до датчика тканині множинні (більше 5 на см кв.) ехопозитивні утворення довжиною від 1 до 1.5 мм, від яких йдуть реверберації. При кольоровому допплерівському картуванні у тканині дифузне розташування пікселів. Висновок: збільшення та дифузне ураження нирок, ущільнення тканини нирок; порушення ангіоархітектоніки тканини нирок. Приклад 2. Владислав М. 17 років (історія хвороби № 914/2014), знаходився на лікуванні в клініці дитячої хірургії (ДУ "ІПАГ НАМИ України) з приводу портальної гіпертензії, аутосомнорецисивної кістозної хвороби нирок, жовчокам'яної хвороби. Хворіє з 3 років. При клініколабораторному обстеженні визначено підвищення показників АлТ та АсТ на 50 %. В аналізі сечі кількість лейкоцитів була підвищеною до 10 у полі зору, а еритроцитів до 6 у полі зору, причому питома вага сечі складала 1002. Решта показників у межах норми. При ендоскопічному дослідженні стравоходу - розширення вен у нижній третині органа до 2-3 мм. При УЗД були виявлені ехографічні ознаки властиві дифузному фіброзу печінки, а саме: помірне збільшення органа, підвищення ехогенності паренхіми, особливо у воротах печінки, однофазовий спектр кровотоку у правій печінковій вені, збільшення діаметра портальної вени до 15 мм та ущільнення її стінок; спленомегалія. При УЗД нирок (датчик 3.5 МГц): нирки збільшені у розмірах у 1.5 разу, контур чіткий рівний, реєструється відсутність диференціації шарів та значне підвищення ехогенності паренхіми ("біла паренхіма"), чашко-мискова система практично не диференціювалася. При УЗД датчиком 10 МГц паренхіматозний шар був практично відсутнім, у тканині визначалися дрібні кісти діаметром від 3 до 6 мм, а також велика кількість (більше 5 на 1 см.кв) ехопозитивних дрібних утворень довжиною від 1 до 1.5 мм, від яких йшли реверберації. При кольоровому допплерівькому картуванні у тканині нирок реєструвалося дифузне розташування пікселів. Висновок: збільшення та дифузне ураження нирок, ущільнення тканини нирок; порушення ангіоархітектоніки тканини нирок. Таким чином, вищевикладені дані свідчать про застосування корисної моделі з найбільшою серед існуючих способів - аналогів точністю, що може використовуватися для клінічного та абмулаторного обстеження хворих на дифузні захворювання нирок з метою поліпшення ранньої діагностики ураження тканини нирок у дітей з аутосомно-рецивною полікістозною хворобою нирок, динамічного спостереження за розвитком хвороби та ефективністю проведеного лікування. 45 ФОРМУЛА КОРИСНОЇ МОДЕЛІ 50 55 Спосіб діагностики дифузного ураження нирок при аутосомно-рецисивній кистозній хворобі нирок у дітей та підлітків (АРКХН), що включає ультразвукові та кольорове допплерівське дослідження нирок, який відрізняється тим, що при високочастотній ехографії визначають наявність дрібних ехопозитивних включень у тканині органа та різкого порушення васкуляризації у проекції паренхіми органа і оцінюють наступним чином: на сканограмах нирок по всій площині зрізів визначають ехопозитивні, трикутникоподібні утворення довжиною до 1,5 мм з феноменом реверберації від задньої поверхні утворення у кількості від 5 на 1 кв.см; при кольоровому допплерівському картируванні визначають дифузне розташування пікселів на ультразвукових сканах. 2 UA 100718 U Комп’ютерна верстка А. Крижанівський Державна служба інтелектуальної власності України, вул. Василя Липківського, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут інтелектуальної власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601 3