Спосіб діагностики дифузного ураження нирок при аутосомно-рецисивній полікістозній хворобі нирок (арпхн) у дітей та підлітків

Реферат: Спосіб діагностики дифузного ураження нирок при аутосомно-рецисивній полікістозній хворобі нирок у дітей та підлітків (АРПХН) включає ультразвукові та кольорове допплерівське дослідження нирок. При високочастотній ехографії діагноз встановлюють за наявності дрібних ехопозитивних включень у тканині органа та різкого порушення васкуляризації у проекції паренхіми органа, причому на сканограмах нирок по всій площині зрізів визначаються UA 111905 C2 (12) UA 111905 C2 ехопозитивні трикутникоподібні утворення довжиною до 1,5 мм з феноменом реверберації від задньої поверхні утворення у кількості від 5 на 1 кв. см; та при кольоровому допплерівському картуванні визначається дифузне розташування пікселів на ультразвукових сканах. UA 111905 C2 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Винахід належить до галузі медицини, зокрема ультразвукової діагностики та нефрології, і може бути використаний для виявлення уражень нирок у хворих на аутосомно-рецисивну кістозну хворобу нирок. Відоме дослідження (Fred E. Avni, Catherine Garel, Marie Cassart et al. Imaging and Classification of Congenital Cystic Renal Diseases/ - AJR-2012. - V. 198. - P. 1004-1013), в якому підкреслюється, що при рутинному УЗ дослідженні нирок при АРПХН основним проявом хвороби є підвищення ехогенності паренхіми органа за рахунок наявності великої кількості мікроскопічних кістозних утворень. Автори констатують, що вибір ультразвукового датчика для дослідження залежить від віку дитини, але не акцентують увагу на частоті випромінюваних ним хвиль. У роботі взагалі не описана методика застосування кольорового допплерівського картування у вивченні ураженої паренхіми нирок. Відсутня комплексна характеристика стану ниркової паренхіми за допомогою УЗД та допплерографії, що може надати додаткові ознаки властиві АРПХН. Найбільш близьким за технічною суттю є спосіб, який реалізується за допомогою ехографії нирок та печінки (R de Bruyn, I Gordon. Imaging in cystic renal disease / Arch. Dis. Child. - 2000. Vol. 83. - P. 401-407), в якому надано лише опис стану паренхіми, де у дітей віком понад 5 років при застосуванні високочастотних ультразвукових датчиків можливе визначення кістозних утворень нирок діаметром до 2 мм на фоні гіперехогенного медулярного шару органа. Проте не надається детальна характеристика структури нирок при високочастотній ехографії, а саме деталі структурних фібротичних змін тканини органа та особливостей його васкуляризації. В основу запропонованого способу діагностики дифузного ураження нирок при аутосомнорецисивній полікістозній хворобі у дітей та підлітків поставлена задача дослідження структури тканини нирок з визначенням дрібних ехопозитивних включень та дифузного розташування кольорових пікселів при допплерографії, що дозволить в умовах поліклініки та клініки уточнити ранню діагностику ураження паренхіми нирок з даною патологією та проводити динамічне спостереження за розвитком хвороби. Поставлена задача способу діагностики дифузних захворювань нирок при аутосомнорецисивній полікістозній хворобі у дітей та підлітків, що включає дослідження за допомогою високочастотних ультразвукових датчиків паренхіми нирок, згідно з винаходом визначаються дрібні ехопозитивні утворення у паренхімі в кількості до 5 на 1 кв. см, і дифузного розташування кольорових пікселів при допплерографії паренхіми. Причинно-наслідковий зв'язок заявлених маркерних показників з позитивним результатом, що досягається, полягає у наступному: як відомо, АРПХН є генетично обумовленою патологією, при якій веретеноподібно розширені збиральні трубочки (діаметром 1-2 мм) розташовані переважно у медулярному шарі нирки та розповсюджуються на корковий шар з нормальними клубочками, але при цьому з віком пацієнта відмічається прогресування розповсюдження явищ інтерстиціального фіброзу на всю паренхіму органа. Як результат наступають зміни гістологічної будови, що проявляються наявністю ділянок з різним ступенем фіброзу та змінами у архітектоніці аркуатних артерій нирок. Тобто, за допомогою високочастотного ехографічного дослідження визначаються ділянки з вираженим фіброзом, а при допплерівському дослідженні дифузне розташування пікселів. Суть способу вирішується наступним чином: ультразвукове дослідження виконується в положенні хворого на спині. Для забезпечення повного контакту датчика зі шкірою її змащують гелем для ультразвукового дослідження. Обстеження проводиться в режимі реального часу у два етапи. На першому етапі за допомогою датчиків частотою 3,5-5 МГц проводиться обстеження нирок згідно загально прийнятого протоколу для визначення топографії органів, їх розмірів та структури. На другому етапі за допомогою датчиків високочастотного ультразвукового випромінювання (частота 10 Мц) отримують додаткову інформацію про структурні особливості будови паренхіми та особливості васкуляризації. Обираються ділянки нирок, передньої поверхні, на яких чітко диференціюється капсула органа та паренхіма. Отримане зображення збільшується за допомогою методики ZOOM. Потім проводиться підрахунок кількості дрібних утворень на площі 1 кв. см., та проводиться допплерографічна візуалізація кольорових пікселів. У обстежених без патології нирок простежується чітке розподілення нирки на паренхіматозний шар, у якому візуалізуються структури пірамідок та чашково-мискова система. При цьому товщина паренхіми складає від 8 до 16 мм. Паренхіматозний шар однорідної будови, ізоехогенний без гіперехогенних включень, простежуються у допплерівському зображенні ділянки аркуадних артерій. У пацієнтів з АРПХН практично у всіх випадках відсутня візуалізація чашково-мискового сегменту, а товщина паренхіми максимально складає 1-2 мм. У всіх пацієнтів визначалася 1 UA 111905 C2 5 10 15 20 25 30 35 40 45 наявність у паренхімі нирок ехопозитивних, трикутникоподібні утворень довжиною до 1,5 мм з феноменом реверберації від задньої поверхні утворення у кількості від 5 на 1 кв. см, при кольоровому допплерівському картуванні - дифузне розташування пікселів на ультразвукових сканах. Суть способу пояснюється наступними прикладами. Приклад 1 Хворий Іван Ж., 16 років (історія хвороби № 570/2014), знаходився на лікуванні в клініці дитячої хірургії (ДУ "ІПАГ НАМН України") з діагнозом: фіброз печінки, портальна гіпертензія, варикоз вен стравоходу, аутосомно-рецисивна кістозна хвороба нирок. Діагноз було встановлено у віці 5 років. Періодично лікувався у стаціонарах з приводу портальної гіпертензії. При обстеженні змін у лабораторних показниках не було визначено. Ознаки поліурії. При езофагогастродуоденоскопії визначалося розширення вен у нижній третині стравоходу до 3 мм. При проведенні ультразвукових досліджень печінки - ознаки фіброзу, портальної гіпертензії та спленомегалії. При УЗД нирок датчиком 3,5 МГц: права нирка 137×50 мм (збільшена), контури рівні чіткі, диференціація шарів відсутня, ехогенність тканини нирок значно підвищена, васкуляризація її неоднорідна. При УЗД датчиком 10 МГц: визначається паренхіматозний шар товщиною до 2 мм, розпізнається велика кількість кістозних утворень діаметром від 3 до 7 мм, у прилеглій до датчика тканині множинні (більше 5 на см кв.) ехопозитивні утворення довжиною від 1 до 1,5 мм, від яких йдуть реверберації. При кольоровому допплерівському картуванні у тканині дифузне розташування пікселів. Висновок: збільшення та дифузне ураження нирок, ущільнення тканини нирок; порушення ангіоархітектоніки тканини нирок. Приклад 2 Владислав М. 17 років (історія хвороби № 914/2014), знаходився на лікуванні в клініці дитячої хірургії (ДУ "ІПАГ НАМН України") з приводу портальної гіпертензії, аутосомнорецисивної кістозної хвороби нирок, жовчнокам'яної хвороби. Хворіє з 3 років. При клініколабораторному обстеженні визначено підвищення показників АлТ та АсТ на 50 %. В аналізі сечі кількість лейкоцитів була підвищеною до 10 у полі зору, а еритроцитів до 6 у полі зору, причому питома вага сечі складала 1002. Решта показників у межах норми. При ендоскопічному дослідженні стравоходу - розширення вен у нижній третині органа до 2-3 мм. При УЗД були виявлені ехографічні ознаки властиві дифузному фіброзу печінки, а саме: помірне збільшення органу, підвищення ехогенності паренхіми, особливо у воротах печінки, однофазовий спектр кровотоку у правій печінковій вені, збільшення діаметру портальної вени до 15 мм та ущільнення її стінок; спленомегалія. При УЗД нирок (датчик 3,5 МГц): нирки збільшені у розмірах у 1,5 рази, контур чіткий рівний, реєструється відсутність диференціації шарів та значне підвищення ехогенності паренхіми ("біла паренхіма"), чашко-мискова система практично не диференціювалася. При УЗД датчиком 10 МГц паренхіматозний шар був практично відсутнім, у тканині визначалися дрібні кісти діаметром від 3 до 6 мм, а також велика кількість (більше 5 на 1 см. кв) ехопозитивних дрібних утворень довжиною від 1 до 1,5 мм, від яких йшли реверберації. При кольоровому допплерівському картуванні у тканині нирок реєструвалося дифузне розташування пікселів. Висновок: збільшення та дифузне ураження нирок, ущільнення тканини нирок; порушення ангіоархітектоніки тканини нирок. Таким чином, вищевикладені дані свідчать про застосування даного способу з найбільшою серед існуючих способів точністю, що може використовуватися для клінічного та абмулаторного обстеження хворих на дифузні захворювання нирок з метою поліпшення ранньої діагностики ураження тканини нирок у дітей з аутосомно-рецисивною полікістозною хворобою нирок, динамічного спостереження за розвитком хвороби та ефективністю проведеного лікування. 50 ФОРМУЛА ВИНАХОДУ 55 Спосіб діагностики дифузного ураження нирок при аутосомно-рецисивній полікістозній хворобі нирок у дітей та підлітків (АРПХН), що включає ультразвукове та кольорове допплерівське дослідження нирок, який відрізняється тим, що при високочастотній ехографії діагноз встановлюють за наявності дрібних ехопозитивних включень у тканині органа та різкого порушення васкуляризації у проекції паренхіми органа, причому на сканограмах нирок по всій площині зрізів визначаються ехопозитивні трикутникоподібні утворення довжиною до 1,5 мм з феноменом реверберації від задньої поверхні утворення у кількості від 5 на 1 кв. см; та при 2 UA 111905 C2 кольоровому допплерівському картуванні визначається дифузне розташування пікселів на ультразвукових сканах. 3