Спосіб радикальної корекції подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка транспозиційного типу з вираженим підаортальним стенозом чи аномальною анатомією коронарних артерій

Спосіб радикальної корекції подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка (ПВМС від ПШ) транспозиційного типу з вираже ним підаортальним стенозом чи аномальною анатомією коронарних артерій, який передбачає напрямок кровотоку з лівого шлуночка в аорту через підлегеневий дефект міжшлуночкової перетинки та легеневу артерію, який відрізняється тим, що аорта і легенева артерія відсікаються набагато вище вість коронарних артерій і створюється єдина артеріальна судина, що відходить від лівого шлуночка Потім ШЛЯХ відтоку від правого шлуночка відновлюється пришиванням дистальної частини пересіченої легеневої артерії до розрізу правого шлуночка Винахід відноситься до медицини, конкретно до кардюхірурпі та може знайти застосування при радикальній корекції подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка (ПВМС від ПШ) з підлегеневим дефектом міжшлуночкової перетинки (ДМШП) та вираженим субаортальним стенозом ПВМС від ПШ складна вроджена вада серця Анатомічна суть цієї вади полягає в тому, що обидві магістральні судини (аорта та легенева артерія) відходять від правого шлуночка Гемодинамічна суть вади полягає в тому, що єдиним виходом з лівого шлуночка (ЛШ) є ДМШП [1] Локалізація ДМШП покладена в основу міжнародної класифікації цієї вади серця [2] Згідно до неї ПВМС від ПШ з підлегеневим ДМШП, чи ПВМС від ПШ транспозиційного типу, є одним із варіантів аномалії, що зустрічається із частотою 30% [2] У зв'язку із складністю анатомії вади та великою КІЛЬКОСТІ супутніх вад при цій різновидності вади, розроблено багато оперативних технік и корекції Як і при транспозиції магістральних судин, при ПВМС від ПШ з підлегеневим ДМШП, операцією вибору є переключення магістральних судин Однак дискордантність шлуночково-артеріального зв'язку при цьому типі вади, зумовлює розвиток субаортального стенозу та аномальної анатомії коронарних артерій, що робить неможливим проведення операції артеріального переключення [3] У подібних випадках тактика хірургічного втручання передбачає 2 шляхи одношлуночкова - використання процедури Damus-Kaye-Stansel у поєднанні з двонаправленим кава-пульмональним анастомозом, та двошлуночкова - поєднання процедури Damus-Kaye-Stansel з операцією Rastelh [3,4,5,6,7] Перша методика, будучи нефізюлопчною, може призвести до погіршення стану пацієнтів у віддаленому післяопераційному періоді [9] Найбільш прийнятною залишається друга методика, більш фізіологічна, що дозволяє зберегти розрізненими обидва кола кровообігу Однак, виконання анастомозу між легеневою артерією та аортою за типом "кінець-в-бік" при процедурі Damus-Kaye-Stansel створює нефізюлопчний, "вигнутий" кровотік через легеневий стовбур у велике коло кровообігу [7,8] Окрім того, за даними Lui RC та співавт , післяопераційний період у 34% випадків ускладнювався розвитком недостатності клапану аорти [7] Застосування кондуїту призводить до розвитку обструкції вивідного тракту правого шлуночка (ПШ) на протязі наступних 3 - 4 років та необхідності повторної операції з цього приводу [5,8] В основу способу покладено задачу покра 00 (О 49698 щення накладуваного анастомозу між аортою та проксимальним кінцем пересіченого легеневого стовбуру таким чином, щоб створити єдину артеріальну судину, що у наступному дозволить, за рахунок більш довгого дистального кінця пересіченого легеневого стовбуру, запобігти використанню кондуїти та вищеперерахованих ускладнень Найбільш близькою за технічною суттю до пропонованого способу є модифікація операції Damus-Kaye-Stansel, запропонована Matsuno S і співавт, при якій накладається анастомоз між проксимальним кінцем пересіченого легеневого стовбуру і дистальним кінцем пересіченої аорти, потім формується аорто-легенева нориця та накладається кондуїт між гілками легеневої артерії та ПШ [6] Недоліком операції є нефізюлопчність кровопостачання коронарних артерій (КА) через аортолегеневу норицю, неможливість збереження більш довгого відрізку дистального кінця пересіченого легеневого стовбуру, а ВІДПОВІДНО необхідність використання кондуїту Ця задача вирішується таким чином, що відомий спосіб, який включає створення анастомозу між проксимальним кінцем пересіченого легеневого стовбуру тадистальним кінцем пересіченої аорти, аорто-легеневої нориці та відновлення правошлуночково-легеневого артеріального зв'язку використанням кондуїту, доповнюється певними маніпуляціями А саме з проксимальних КІНЦІВ пересічених аорти та ЛА створюється єдиний артеріальний стовбур, в якому аортальний отвірзакривається аутоперикардіальною заплатою Таким чином, дякуючи створенню єдиної артеріальної судини відбувається більш фізіологічне кровопостачання КА та з'являється можливість запобігти використанню кондуїту між ПШ та ЛА Спосіб втілюється наступнимчином Корекцію ПВМС від ПШ транспозиційного типу з вираженим підаортальним стенозом та аномальною анатомією КА виконують виконують із серединної стернотомм в умовах штучного кровообігу з фармакохолодовою кардюплепєю та помірною гіпотермією Після зупинки серця проводиться розріз правого передсердя(ПП) та ПШ у вихідному ВІДДІЛІ У ліве передсердя (ЛП) поміщується відсмоктувач для розвантаження лівих ВІДДІЛІВ серця Через розріз ПШ проводиться пластика ДМШП синтетичною заплатою з відведенням клапану ЛА у лівий шлуночок (ЛШ) Потім аорта та ЛА пересікаються на одному рівні ненабагато вище від коронарних артерій Клапан аорти ушивається чи проводиться його закриття аутоперикардіальною заплатою Обидві магістральні судини зшиваються друг з другом прилежачими краями, таким чином, щоб створити єдину судину (Фіг1) Нова артеріальна судина зшивається з дистальним кінцем пересіченої аорти, проводиться її вертикальний розріз куди вшивається ВІДПОВІДНИХ розмірів трикутна заплата з аутоперикарду Задня губа дистальної частини пересіченої аорти пришивається до верхнього кута розрізу ПШ (Фіг 2) Знімається затискач з аорти і проводиться герметизація ПШ за допомогою аутоперикардіальної заплати, яка пришивається вздовж країв розрізу ПШ та передньої губи стовбуру ЛА Хворий зігрівається і проводиться профі лактика повітряної емболії (Фіг 2) Приклад Хворий Б Л , 2 міс , історія хвороби № 3763 Госпіталізовано 10 09 1999 року у відділення хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей молодшого віку ІССХ АМН України з скаргами на задишку, слабкість, ціаноз Вада серця встановлена з народження Об'єктивно загальний стан середньої тяжкості, відстає у фізичному розвитку, є акроціаноз та ціаноз носо-губного трикутника, AT - 60/40ммртст, ЧСС - 130 у хв , ріст 48см , вага - 3,5кг При аускультації є грубий систолічний шум у II - IV міжребір'ї зліва ЕКГ - гіпертрофія правого та лівого шлуночків ЕхоКГ - ПВМС від ПШ, ДМШП підлегеневий, є виражений субаортальний стеноз Градієнт тиску на клапані аорти 40мм рт ст Відкрите овальне вікно Відкрита артеріальна протока функціонує Висока гіпертензія ЛА КДІ - 35мл/м2, ФВ - 65% Ангіокардіографія ПВМС від ПШ, транспозиційний тип, великий підлегеневий ДМШП Градієнт тиску на аортальному клапані 46мм рт ст Магістральні судини розміщені за типом "бік-до-боку" Відкрита артеріальна протока Відкрите овальне вікно 17 09 1999 року проведено операцію Оперативним доступом була серединна стернотомія Операція проводилась в умовах штучного кровообігу та фармакохолодової кардіоплегм з помірною гіпотермією Після підключення апарату штучного кровообігу проведено праву атрютомію та налагоджено декомпресію ЛШ При ревізії - анатомія вади відповідає ПВМС від ПШ Взаєморозміщення магістральних судин за типом "бік-до-боку" ДМШП підлегеневий Діаметр дефекту дорівнює 0,7 см Є виражений субаортальний м'язовий стеноз за рахунок гіпертрофії конусної перетинки Проведено вертикальний розріз правого шлуночку в області вивідного тракту Доступом через цей розріз проведено пластику ДМШП фрагментом синтетичного протезу на 8 П-подібних швах з прокладками, з відведенням клапану ЛА у ЛШ Магістральні судини пересічено на 0,5см вище від коронарних артерій Аортальний клапан закрито аутоперикардіальною заплатою Прилеглі стінки проксимальних КІНЦІВ магістральних судин зшиті друг з другом таким чином, щоб утворювали єдиний артеріальний стовбур Його анастомозовано з дистальним кінцем аорти по типу "кінець-в-кінець" Задня губа дистального кінця стовбуру ЛА пришита до верхнього кута розрізу ПШ Знято затискач з аорти ПШ герметизовано аутоперикардіальною заплатою, яка пришивалася до країв розрізу ПШ та передньої губи ЛА Профілактика повітряної емболії та герметизація порожнин серця Зігрівання хворою Операцію закінчено звичайно Тривалість операції 4,5год Тривалість штучного кровообігу 105хв Тривалість перетиснення аорти 55хв Післяопераційний період перебігав без особливостей Виписано додому у задовільному стані Література 1 JW Kirktm MD, BG Barat-Boyes Cardiac surgery 2-nd edition Churchill Livingstone Inc 1993 2 Henry L Walters III, MD, et at Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project Double-Outlet Right Ventncie Ann Thorac Surg 2000, 69 S249-63) 3 Broekhuis E, Bnzard CP, Mee RB, Cochrane 49698 AD, Karl TR Damus-Kaye-Stansel connections in 58(1) 231-3 children with previously transected pulmonary arter7 Lui RC, Williams WG, Trusler GA, Freedom ies Ann ThoracSurg 1999 Feb, 67(2) 519-21RM, Cotes JG, Rebeyka IM, Smallhorn J Experience with the Damus-Kaye-Stansel procedure for chudren 4 Me Elhmney DB, Reddy VM, Silverman NH, with Taussig-Bmg hearts or univentncular hearts with Hanley FL Modified Damus-Kaye-Stansel procedure subaortic stenosis Circulation 1993 Nov, 88(5 Pt 2) for single ventricle, subaortic stenosis, and arch obN170-6 struction in neonates and infants midterm results and techniques for avoiding circulatory arrest J Thorac 8 Di Carlo DC, Di Donato RM, Carotti A, Bauenm Cardiovasc Surg 1997 Nov, 114(5) 718-25, discusL, Marcelletti С Evaluation of the Damus-Kayesion 725-6 Stansel operation in infancy Ann Thorac Surg 1991 Nov, 52(5) 1148-53 5 Carter TL, Mamwaring RD, Lambert JJ Damus-Kaye-Stansel procedure midterm follow-up and 9 van Son JA, Mohr FW, Hambsch J, Schneider technical considerations Ann Thorac Surg 1994 Dec, P, Hess H, Haas GS Herzzentrum, University of 58(6) 1603-8 Leipzig, Germany Conversion of atnoputmonary or lateral atnal tunnel cavoputmonary anastomosis to 6 Matsuno S, Yokota Y, Ando F, Okamoto F, extracardiac conduit Fontan modification Eur J CarShimizu A, Nakayama S, Ikeda T, Ohtam S, Oda K, diothorac Surg 1999 Feb, 15(2) 150-7, discussion Murakami Y, et al New modification of the Damus157-8 Kaye-Stansel operation Ann Thorac Surg 1994 Jul, 49698 Мчп1 ВПВ - верхня порожниста вена.ПП -праве передсердя, КА - коронарна артерія, ЗКАозакритий клапан аорти, КЛА - клапан легеневої артерії, РПШ - розріз правого шлуночка, СЗ - синтетична латка ,ПЛА - проксимальна легенева артерія, ПАо - проксимальна аорта, ДЛА - дистальна легенева артерія, ДАо - дистальна аорта, Ао - аорта, ЛА легенева артерія 49698 10 nut Мап2 ПП - праве передсердя, БПВ - верхня порожниста вена, КА - коронарна артерія, ПШ правий шлуночок, A3 - аутоперикардіальна латка, ЕАС - Єдина артеріальна судина, ДЧЛС - дистальна частина легеневого стовбура, Ао - аорта, ЛА - легенева артерія ДП «Український інститут промислової власності» (Укрпатент) вул Сім'ї Хохлових, 15, м Київ, 04119, Україна (044)456-20 90 ТОВ "Міжнародний науковий комітет" вул Артема, 77, м Київ, 04050, Україна (044)216-32-71