Спосіб діагностики пролапсу мітрального клапана, що обумовлений малими вродженими аномаліями клапана

Реферат: Спосіб діагностики пролапсу мітрального клапана, що обумовлений малими вродженими аномаліями клапана, включає макро- і мікроскопічне вивчення резектованих клапанів. Додатково виявляють морфологічні ознаки, які характерні для малих вроджених аномалій клапана, що призводять до розвитку пролапсу. UA 118358 U (12) UA 118358 U UA 118358 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Корисна модель належить до медицини, зокрема до нормальної та патологічної анатомії, кардіології та кардіохірургії, і може бути використана для покращення діагностики пролапсу мітрального клапана, що обумовлений малими вродженими аномаліями клапана. Малими вродженими аномаліями (МВА) називають велику та гетерогенну групу аномалій розвитку серцево-судинної системи, що характеризується наявністю різних анатомічних та морфологічних відхилень від норми структур серця, що не супроводжуються клінічно та гемодинамічно значущими порушеннями. Але з віком, коли компенсаторні можливості організму вичерпуються, починається клінічна маніфестація хвороби. Порушення функції мітрального клапана (МК), що пов'язане з МВА, на прикладі одного хворого вперше описав Барлоу [Barlow J.В. History of mitral valve prolapse /J.B. Barlow //J. Heart Valve Dis. - 1992. - Vol. 1, № 2. - P. 164-174]. Автор зазначив незапальну природу захворювання і дав детальну морфологічну характеристику змін макроструктур клапана, не вказавши, однак, на їх зв'язок з вродженою патологією. З тих пір недостатність МК незапального генезу часто називають хворобою Барлоу. Однак зазначено, що в більшості спостережень НдМК НГ зміни клапана не цілком відповідають тим, які описав Барлоу. Але оскільки у всіх випадках клінічні прояви хвороби зводяться до симптомів, пов'язаних з недостатністю замикальної функції МК, з'явилося безліч назв даної патології, заснованих саме на цих симптомах ("клапан, що вибухає", "пролапс", "клапан, що частково калатає", "міксоматозна хвороба", "клапан, що бовтається", "хвороба Барлоу", "фіброеластична дегенерація"). У МКХ 10 перегляду всі ці назви замінені терміном "пролапс МК" без уточнення його етіопатогенезу і особливостей морфології клапанних структур. Разом з тим, впровадження в практику кардіохірургії реконструктивних операцій на ушкодженому МК вимагає детальної інформації про будову МК для вибору адекватної тактики операції і для прогнозування її результатів. Тому нами запропоновано метод морфологічної ідентифікації МВА МК. Результати, отримані за допомогою даного методу, можуть бути екстраполюванні на ехокардіографічні дослідження МК кожного хворого і використані хірургами при плануванні операції. Метод полягає в тому, що мітральні клапани, що були резектовані при хірургічній заміні їх на протез, фіксували в 10 % формаліні. Після фіксації їх вимірювали, фотографували і описували. З змінених ділянок вирізали шматочки, включаючи шорстку та гладку частини обох стулок, а також - хорди. Частина шматочків заморожували і на мікротомі Leica CM 2000R виготовляли з них гістологічні зрізи, фарбували Суданом III-IV (на жири), а також - гематоксиліном і еозином як методикою для оглядової мікроскопії. З інших шматочків за загальноприйнятою методикою робили парафінові зрізи на мікротомі Leica CM 2000R, фарбували гематоксиліном і еозином, пикрофуксином по ван Гізон для ідентифікації колагенових і м'язових волокон, фукселіном по Вейгерту для оцінки еластичної тканини і методом MSB на фібрин. Мікроскопію проводили за допомогою мікроскопа Olympus PX41, оснащеного цифровою камерою Olympus SP-500UZ. При макроскопічному дослідженні встановлено, що МК з МВА відрізняються від нормальних тим, що в нормі сухожильні хорди клапана прикріплюються до шлуночкових поверхонь стулок тільки в шорсткій їх частині, розподіляючись рівномірно в 2-4 ряди по лінії змикання. При цьому гладка частина стулок залишається вільною від хорд. При МВА МК будова хордального апарату клапана відрізняється від норми за кількістю, розмірами і регулярності розподілу хорд, а також по локалізації стулково-хордальних з'єднань. З 311 клапанів з МВА в 18,3 % випадків атипія хордального апарату виявлялася у всіх клапанах однаково в вигляді дифузного розподілу хорд по всій площі шлуночкових поверхонь стулок з формуванням на них своєрідних "містків", петель, трабекул і інших структур, від яких відходять багато з хордальних ниток, з'єднуються із сосочковими м'язами (фіг. 1). Ці зміни хордального апарату супроводжуються вторинним збільшенням площі і товщини стулок із розвитком дифузного міксоматоза їх середнього шару і компенсаторного дифузного фіброзу компактного шару, особливона боці передсердя (фіг. 2). Міксоматоз стулок поширюється також на хорди, що з'єднуються із сосочковими м'язами, внаслідок чого хорди витягуються і часто - рвуться (фіг. 3). Такий варіант MBA MK відповідає кільком із описаних Барлоу. Однак в більшості спостережень (254 спостережень - 81,7 % з 311) зміни МК при МВА не були однотипними. У кожного хворого вони відрізнялися за кількістю і зонами прикріплення хорд, за наявністю країв стулок, що не були укріплені хордами, за будовою шлуночкової поверхні стулок тощо (фіг. 4). Тому ці клапани не піддаються систематизації і вимагають індивідуального морфологічного і ехокардіографічного опису для кожного хворого. Стулки клапанів у пацієнтів даної групи, також як і хорди, були змінені по-різному в різних ділянках (фіг. 1 UA 118358 U 5 10 15 5). Цей тип ΜΒА МК, як більш численний, пропонується назвати МВА МК І типу, а при дифузних змінах хорд і стулок - МВА МК II типу (хвороба Барлоу). Макро- і мікроскопічні відмінності між клапанами двох типів наведені в таблиці. Набір мікроскопічних змін структур клапанів двох типів був однотипним: міксоматоз спангіозного шару (фіг. 6 а, б) і ознаки фіброзу. Однак, розподіл цих ознак за структурою відрізнявся. При МВА-І міксоматоз стулок спостерігався локально лише у основи окремих найбільш крупних хорд, тоді як при МВА-ІІ міксоматозу піддавався спангіозний шар протягом всіх стулок і більшість хорд. Окрім того, фіброзні зміни структур МК при МВА-І також мають локальний характер (залежно від зони прикріплення хорд) (фіг. 7 а). При МВА-ІІ дифузному фіброзу піддається весь компактний шар передсердної поверхні і в меншому ступені - шлуночковий (фіг. 7 б). При МВА-І в деяких ділянках стулок відзначаються зони потоншення, чого не буває при МВА-ІІ. При МВА-І від фіброзного кільця в сторону країв стулок зазвичай вростає пласт гладеньком'язових клітин як міра, що компенсує зниження механічної міцності деяких частин клапана (фіг. 8). При МВА-ІІ функцію компенсації виконує описаний вище фіброз фіброеластичного шару стулок. Таблиця Морфологічні відмінності в будові мітральних клапанів при МВА І і II типів. (Найхарактерніші макроскопічні ознаки МК, які дозволяють розрізнити варіанти патології між собою та могли б обумовлювати ефекти видимі при ЕхоКГ) Показник Атипія хорд Міксоматоз МВА-І МК +++ локальна дифузна локальний дифузний Групи МВА-ІІ МК +++ +++ Локальний фіброз Ламінарний фіброз передс. поверхні стулок локальне Витончення стулок дифузне локальне Потовщення стулок дифузне Збільшення площі стулок Кальциноз Ліпоїдоз +++ +++ + +++ + + +++ +++ + ++ Ступені вираженості ознак: + - мала ++ - середня +++ - велика - відсутні 20 25 30 Перелік фігур графічних зображень: Фіг. 1. Особливості будови хорального апарату мітрального клапана при малій вродженій аномалії другого типу (синдром Барлоу). Фіг. 2. Мітральний клапан при малій вродженій аномалії, що відповідає синдрому Барлоу: збільшення товщини стулки за рахунок міксоматозу спангіозного шару і фіброзу фіброеластичного шару. Фіг. 3. Фрагмент мітрального клапана при малій вродженій аномалії, що відповідає синдрому Барлоу: розрив однієї із хорд. Фіг. 4. Варіанти мітральних клапанів при малій вродженій аномалії першого типу. Фіг. 5. Мітральні клапани з МВА-І: А - шлуночкова поверхня; Б - передсердна поверхня. Фіг. 6. Мікрофотографії мітральних клапанів із МВА: А) - поширений міксоматоз спангіозного шару при МВА-І; Б) вогнищевий міксоматоз у основ атипових хорд при МВА-ІІ. Забарвлення гематоксиліном та еозином, збільшення XI00. 2 UA 118358 U 5 Фіг. 7. Мікрофотографії мітральних клапанів із МВА: А) - локальний фіброз основ атипових хорд при МВА-І, збільшення XI00; Б) - дифузний фіброз компактного шару передсердної поверхні стулки при МВА-ІІ, збільшення Х40. Забарвлення гематоксиліном та еозином. Фіг. 8. Мікрофотографія мітрального клапана із МВА-І. На передсердній поверхні видно пласт гладеньком'язових клітин, що йде від фіброзного кільця до краю стулки. Забарвлення гематоксиліном та еозином, збільшення Х40. ФОРМУЛА КОРИСНОЇ МОДЕЛІ 10 Спосіб діагностики пролапсу мітрального клапана, що обумовлений малими вродженими аномаліями клапана, що включає макро- і мікроскопічне вивчення резектованих клапанів, який відрізняється тим, що додатково виявляють морфологічні ознаки, які характерні для малих вроджених аномалій клапана, що призводять до розвитку пролапсу. 3 UA 118358 U 4 UA 118358 U 5 UA 118358 U 6 UA 118358 U 7 UA 118358 U 8 UA 118358 U Комп’ютерна верстка Л. Литвиненко Міністерство економічного розвитку і торгівлі України, вул. М. Грушевського, 12/2, м. Київ, 01008, Україна ДП “Український інститут інтелектуальної власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601 9