Спосіб оцінки тяжкості ураження гепато- біліарної системи при муковісцидозі

Спосіб оцінки тяжкості ураження гепато-біліарної системи при муковісцидозі, який включає біохімічне дослідження крові, який відрізняється тим, що додатково визначають концентрацію ізоферменту лактатдегідрогенази ЛДГ-5, альфафетопротеїну і сечової кислоти, проводять ультразвукове і радіоізотопне дослідження печінки і при вмісті ЛДГ-5 до 10% (до 110 ммоль/л×с), альфа-фетопротеїну 2,5-3 нг/мл і сечової кислоти 0,300-0,350 ммоль/л, ультразвуковій картині печінки з ехосигналами діаметром до 6 мм судять про легкий ступінь тяжкості ураження гепато 29959 системи у виді білково-ліпоідної дистрофії; при концентрації ЛДГ-5 від 10 до 30% (110330 ммоль/л×с), альфа-фетопротеіну 3-4,5 нг/мл та сечової кислоти 0,350-0,400 ммоль/л, ультразвуковій картині печінки з ехосигналами 6-8 мм і зниженні накопичення радіофармацевтичного препарату в гепатоцитах на гепатосцинтиграмах визначають середній ступінь тяжкості у виді реактивного гепатиту; а при вмісті ЛДГ-5 понад 30% (більше 330 ммоль/л×с), альфа-фетопротеіну понад 4,5 нг/л та сечової кислоти понад 0,400 ммоль/л, ультразвуковій картині печінки з ехосигналами діаметром 9-35 мм, поширенням жовчних проток, збільшенням діаметру печінкових вен, збільшенням селезінки, при різкому уповільненні накопичування радіопрепарату у печінці зі стиранням границь органу і нагромадженням його у селезінці судять про важке ураження гепато-біліарної системи у вигляді цирозу печінки. Приклад конкретного виконання способу Хворий Ф.М., 6 років, діагноз: муковісцидоз, змішана форма, середньотяжкий перебіг. Діагноз встановлений на четвертому році життя на підставі клініки хронічних запорів і підтверджений двічі позитивною потовою пробою та генетично (мутація F 508/х). При обстеженні печінка не збільшена, неболюча, м'яка при пальпації. Біохімічні тести виявили збільшення активності ізоферменту ЛДГ-5 до 10%, сечової кислоти до 0,348 ммоль/л, альфафетопротеіну до 2,6 нг/мл. Ультразвукова картина печінки представлена ехосигналами діаметром до 6 мм. Діагностовано легкий ступінь ураження гепато-біліарної системи у вигляді білково-ліпоідної дистрофії. Призначена оптимальна жовчогінна і гепатопротекторна терапія. Рекомендована специфічна хенотерапія (урсодезоксихолева кислота у добовій дозі 10 мг/кг). Хвора П.А., 3 роки, діагноз: муковісцидоз, змішана форма, тяжкий перебіг. Діагноз встановлений у пологовому будинку за клінікою меконіального ілеуса і підтверджений двічі позитивною потовою пробою та генетично (мутація F 508/F 508). При обстеженні об'єктивно печінка збільшена на 2 см, щільна, злегка болюча. У крові виявлено збільшення концентрації ізоферменту ЛДГ-5 до 12,9%, сечової кислоти до 0,387 ммоль/л, альфа/фетопротеіну до 3,5 нг/мл. На УЗД печінки визначаються множинні ехосигнали діаметром 48 мм. На гепатосцинтиграмі стерті межі печінки за рахунок зниження накопичення радіопрепарату в гепатоцитах. Діагностований середній ступінь тяжкості ураження гепато-біліарної системи у вигляді реактивного гепатиту. Призначена специфічна хенотерапія (урсодезоксихолева кислота у добовій дозі 15 мг/кг) та активна і гепатопротекторна терапія. Хворий А.К., 13 років, діагноз: муковісцидоз, змішана форма, тяжкий перебіг. Діагноз встановлений на першому році життя на підставі типових клінічних проявів (рецидивуючий бронхіт, частий кашкоподібний стул), двічі позитивній потовій пробі (176 і 128 мекв/л) та підтверджений генетично: виявлено мутацію гена F 508 у гомозиготному стані. При обстеженні об'єктивно печінка збільшена на 2 см, щільна, при пальпації горбиста, пальпується збільшена селезінка. У крові біохімічними тестами визначаються нормальні показники загального білка, холестерину, сечової кислоти 0,486 ммоль/л, на УЗД печінки ехосигнали діаметром 20-30 мм, розширені печінкові вени, жовчні протоки, на гепатосцинтиграмі різка затримка накопичення радіопрепарату у печінці зі стиранням меж і значним його накопиченням у селезінці. Діагностований тяжкий ступінь ураження гепато-біліарної системи при муковісцидозі - цироз печінки. Призначено курс специфічної холетерапії (урсодезоксихолева кислота у добовій дозі 20 мг/кг) та інтенсивна протисклеротична (гормональна) терапія. З допомогою даного способу обстежено 108 дітей, хворих на муковісцидоз, що дало можливість оцінити варіант і ступінь ураження гепатобіліарної системи та диференційовано впливати на розвиток патологічного процесу, запобігати розвиткові ускладнень. Порівняно з прототипом запропонований спосіб більш достовірний, дозволяє з більшим ступенем точності вже на ранній стадії діагностувати розвиток патологічних змін у печінці, прогнозувати їх хід, впливати на перебіг захворювання, що продовжує життя хворого, знижує дитячу смертність. Джерела інформації 1. Эфендиева Н.Э. "Состояние печени при муковисцидозе у детей по данным морфологического и радиоизотопного исследований" - "Педиатрия", 1983, № 5, с. 29-31. 2. Бабий И.Л. "Способ оценки степени тяжести состояния больного при муковисцидозе путем биохимического исследования крови", а.с. 1492288, приор. 11 мая 1987 г. __________________________________________________________ ДП "Український інститут промислової власності" (Укрпатент) Україна, 01133, Київ-133, бульв. Лесі Українки, 26 (044) 295-81-42, 295-61-97 __________________________________________________________ Підписано до друку ________ 2002 р. Формат 60х84 1/8. Обсяг ______ обл.-вид. арк. Тираж 35 прим. Зам._______ ____________________________________________________________ УкрІНТЕІ, 03680, Київ-39 МСП, вул. Горького, 180. (044) 268-25-22 ___________________________________________________________ 2