Спосіб оцінки ефективності терапії серцевої недостатності у дітей з природженими вадами серця

Спосіб оцінки ефективності терапії серцевої недостатності у дітей з природженими вадами се 3 периоде // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2001. -№5.-с. 4-10.]. Використовують також спосіб визначення діастолічної дисфункції в залежності від основних показників електрокардіограми: тривалості серцевого циклу, стану атріовентрикулярної провідності. Діастолічну дисфункцію визначають при порушенні атріовентрикулярної провідності за даними електрокардіограми, і якщо вона відрізняється від норми, то діагностують діастолічну дисфункцію [Верченко Е.Г., Березницкая В.В. Особенности диастолической функции в детском возрасте // Нижегородский медицинский журнал. -2001. - №2. -с. 16-20.]. Встановлено, що адекватність і своєчасність лікування пацієнтів з ПВС, ефективність цього лікування та індивідуалізація терміну хірургічної корекції залежать від наявності міокардіальної дисфункції, доклінічних і клінічних проявів СН [Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. - Москва: Теремок, 2005. - 381с.]. В сучасних умовах з метою встановлення наявності ураження міокарда при ішемічній хворобі серця, інфаркті міокарда у дорослих пацієнтів використовуються ранні маркери, до яких відносять міоглобін, серцеву форму креатінфосфокінази (МВ-КФК), серцеву форму білку, що зв'язує жирні кислоти. Для більш пізньої, пролонгованої діагностики доцільно використовувати пізні маркери, серед яких «золотим стандартом» ушкодження кардіоміоцитів є серцеві тропоніни І і Т (ТnІ, ТnТ) [Повышение уровня сердечного тропонина І, связанное с миокардитом. / S. Berreklow // Русский медицинский журнал. -1998. - Т. 6. - №11. - с.9.]. Даний спосіб оцінки ефективності терапії серцевої недостатності у дітей з природженими вадами серця є найбільш близьким до того, що заявляється, за технічною суттю та результатом, який може бути досягнутим, тому його обрано за прототип. Основним недоліком способу-прототипу є невизначеність дії біохімічних маркерів для дітей з ПВС. У зв'язку з вищевикладеним, в основу корисної моделі покладено задачу розширення арсеналу засобів для оцінки ефективності терапії СН у дітей з ПВС. Задачу, яку покладено в основу корисної моделі, вирішують тим, що у відомому способі оцінки ефективності терапії серцевої недостатності у дітей з природженими вадами серця, який включає визначення наявності пошкодження міокарда за біохімічними маркерами, згідно з корисною моделлю, визначають рівень тропоніну ТnІ до лікування та в перші 2-3 доби цього лікування і, якщо рівень тропоніну ТnІ не зменшується, призначають консультацію кардіохірурга для призначення термінового хірургічного лікування або збільшують об'єм консервативних лікувальних заходів. Тропонін є універсальний для посмугованої мускулатури протеїн, який локалізований на тонких міофіламентах її скорочувального апарата. Доведено, що тропоніновий комплекс складається з трьох компонентів - ТnС, ТnТ і ТnІ, що після по 40574 4 єднання з іонами Са++ шляхом конформаційних змін забезпечує адекватну скоротливу функцію кардіоміоцитів. ТnТ і ТnІ існують у специфічних міокардіальних ізоформах, синтез яких кодується на генному рівні за рахунок унікальної амінокислотної послідовності [Трифонов И.Р. Биохимические маркеры некроза миокарда. Часть I. Общая характеристика биомаркеров. Их применение для диагностики инфаркта миокарда: обзор современных рекомендаций // Кардиология. - 2001. - №11. - С. 93-98.]. Цим фактом пояснюється висока специфічність ТnТ і ТnІ щодо ушкодження міокарда навіть при наявності мінімальної зони некроза. З іншого боку, доведено, що ступінь підвищення рівня ТnТ і ТnІ в плазмі крові прямо пропорційна розмірам вогнища некроза [Шалаев СВ., Семухин М.В., Панин А.В. Определение компонентов тропонинового комплекса кардиомиоцитов: значение для кардиологической практики // Кардиология. - 2001. - №3. С.84-89.]. Таким чином, висока специфічність і чутливість плазмової концентрації серцевих тропонинів обумовили їхнє визнання як «золотого стандарту» в біохімічній діагностиці некрозів міокарда. Виражена органоспецифічність ТnІ дозволяє використовувати його як характерний показник пошкодження серцевого м'яза при передопераційному та післяопераційному інфаркті міокарда при проведенні некардіологічних операцій [В. Пехота, В. Пехота. Білкові маркери пошкодження серцевого м'яза // Новости BIOMERIEUX. -2003. - №2. С.2-9]. Висока аналітична чутливість визначення ТnІ, на думку тих же авторів, дає змогу виявити навіть невеликі серцеві пошкодження (minor myocardial injury - ММІ), які при нестабільній стенокардії зі значною недостатністю можуть супроводжуватись ознаками мікронекрозу або мікроінфаркту. Спосіб виконують наступним чином: дитині проводять допплероехокардіографічне обстеження з визначенням розмірів лівого шлуночка у різні фази серцевого циклу з наступним розрахунком показників систолічної функції: фракції викиду, ударного об'єму, кінцево-систолічного та кінцеводіастолічного об'ємів та визначенням показників діастолічної функції: швидкості та часу діастоли, які аналізують у п'яти серцевих циклах. В діагностичний алгоритм включають дослідження ТnІ, який вважається найбільш суттєвим та стійким маркером ураження міокарда та корелює з розмірами вогнища і зі ступенем тяжкості ураження серцевого м'язу [Channer K.S., Pugh P.J. Interfering with healing: the benefits of intervention during acute myocardial infarction // Heart. - 2001. - N 85. - p. 620-622.]. Кількісні значення діагностичних показників були підтверджені експериментально, для чого нарівні зі стандартними методами дослідження вивчався рівень ТnІ у 42 дітей з природженими вадами серця. До аномальних показників відносили рівень ТnІ вищий за 0,75нг/мл. Було виявлено, що у 13 (31,0%) дітей з ПВС рівень ТnІ був підвищеним і в середньому складав 2,83±0,93нг/мл. В групі пацієнтів з ускладненим перебігом ПВС (п=16) встановлена середня кореляційна залежність між підвищенням рівня ТnІ і наявністю серце 5 40574 вої недостатності (г = +0,55), а також підвищенням рівня ТnІ і наявністю легеневої гіпертензії (г = +0,47). Також встановлено, що підвищення рівню ТnІ частіше виявляється при наявності у дитини з ПВС систолічної дисфункції лівого шлуночка (25,0%) або діастолічної дисфункції правого шлуночка серця (29,2%), яка, в свою чергу, частіше реєструється при наявності легеневої гіпертензії. Спосіб ілюструє наступний приклад його клінічного використання. Приклад. Хвора Б., З місяці, надійшла до кардіологічного відділення зі скаргами на задишку під час годування. Із анамнезу хвороби відомо, що дитина вважається хворою з народження, в пологовому будинку встановлений діагноз: Природжена вада серця (дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок). Ознак серцевої недостатності в періоді новонародженості не виявлено. З анамнезу життя відомо, що дитина від першої вагітності, що перебігала на тлі загрози зриву на 12-14-ому тижні, народилася із забезпеченням медикаментозногормональної стимуляції. З двомісячного віку, через гіпогалактію матері дівчинка переведена на штучне неадаптоване вигодовування. Із перенесених захворювань - гострий бронхіт в 1,5 і 2,5міс. Мати - 26 років, здорова. Батько - 34 роки, здоровий, палить. При об'єктивному огляді стан хворої середньої тяжкості. Межі відносної серцевої тупості розширені вліво. Грубий систолічний шум із максимумом у 3-4 міжребер'ї по лівому краю грудини, проводиться на спину. Частота серцевих скорочень (ЧСС) 142 уд. за хв., частота дихання 34 дих. за хв. Аналіз крові клінічний: еритроцити - 3,9x1012/л, Нв - 128г/л, КП - 0,9, лейкоцити - 4,2x109/л, еозинофіли - 1%, паличкоядерні - 3%, сегментоядерні 38%, лімфоцити - 52%, моноцити - 7%, ШОЕ 2мм/год. ЕКГ - ритм правильний, синусовий, ознаки систолічного перевантаження правого шлуночка, посилення біопотенціалів ПШ, порушення процесів реполярізації міокарда шлуночків. Комп’ютерна верстка Л. Купенко 6 ДЕхоКГ - комбінована вада серця (дефекти міжшлуночкової (перимембранозний, діаметр 7мм) та міжпередсердної (діаметр 5мм) перетинок). Розширення розмірів правого шлуночка і передсердя. Фракція викиду лівого шлуночка 67%, правого шлуночка 55%, діастолічна дисфункція обох шлуночків першого типу. ЧСС =136 уд. за хв. Середній тиск в стовбурі легеневої артерії становив 78мм рт. ст. Градієнт тиску між лівим і правим шлуночками 16,8мм рт. ст., шунтування через дефекти перетинок - зліва направо. Рівень ТnІ в плазмі крові був значно підвищеним і складав 2,57нг/мл. Була призначена відповідна протоколу медикаментозна терапія і термінова консультація кардіохірурга. Через 2 доби при повторному визначенні - рівень ТnІ < 2,5нг/мл. Дитина доставлена в кардіохірургічну клініку, де їй проведена операція звужування легеневої артерії як перший етап хірургічного лікування ПВС. При огляді через 2 місяці встановлено, що стан дитини покращився, скарг батьки не висловлюють, клінічних ознак СН не виявлено, маса тіла збільшилась на 800г. За даними додаткових методів обстеження: фракція викиду лівого шлуночка 71%, правого шлуночка 59%, діастолічна функція лівого шлуночка не порушена, діастолічна дисфункція правого шлуночка першого типу. ЧСС = 127 уд. за хв. Середній тиск на «манжеті» в місці звужування легеневої артерії 62мм рт. ст. Градієнт тиску між лівим і правим шлуночками 39,8мм рт. ст, шунтування через дефекти перетинок - зліва направо. Рівень ТnІ в плазмі крові суттєво знизився і склав 1,0нг/мл. Таким чином, використання в клінічних умовах запропонованого способу встановлення пошкодження міокарда у дітей з природженими вадами серця виявилось доцільним для індивідуалізації терміну хірургічної корекції і своєчасного призначення адекватної консервативної терапії. Підписне Тираж 28 прим. Міністерство освіти і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601