Спосіб прогнозування рівня прогредієнтності синдрому недиференційованої дисплазії сполучної тканини у дітей

Спосіб прогнозування рівня прогредієнтності синдрому недиференційованої дисплазії сполучної тканини у дітей, який включає виявлення фенотипічних ознак з наступною бальною оцінкою цих ознак та прогнозом тяжкості перебігу синдрому за сумою балів, який відрізняється тим, що додат 3 жуть бути використані в оцінці перебігу синдрому НДСТ і прогнозуванні формування диспластикозалежних уражень. Ще у 1989 році Т. Мілковська-Дмитрова і А. Каракашов запропонували критерії діагностики вродженої неповноцінності сполучної тканини. Критерії підрозділяються на головні: плоскостопість, розширення вен, готичне піднебіння, ГМС, очні зміни і кістково-м'язові симптоми (кіфоз, сколіоз, гіперлордоз) та другорядні: аномалії вушних раковин, суглобні болі, зубні аномалії, грижі, гіпертелоризм, ін. Певна кількість головних і другорядних ознак дозволяє встановити ступінь НДСТ [Милковска-Димитрова Т. Вродена соединительнотканна малостойкость у децата / Т. МилковскаДимитрова, А. Каракашов / - София.: Медицина и физкультура, 1987. - 190с.]. Легка ступінь дисплазії сполучної тканини (1 ступінь) діагностується за наявності 2 головних ознак. Середня (2 ступінь) при 3 головних і 2-3 другорядних ознаках або 3-4 головних і 1-2 другорядних. Важка (3 ступінь) визначається за наявності 5 головних і 3 другорядних ознак. Приведені критерії не є загальноприйнятими і мають потребу у подальшій розробці, оскільки не відображають в належній мірі ознаки, які притаманні навіть типовим для цієї групи синдромам Елерса-Данлоса і Марфана. Окрім того, вони не ураховують малі аномалії розвитку вісцеральних органів, які безпосередньо визначають важкість стану дитини з дисплазією сполучної тканини і впливають на якість життя. Найбільш інформативними маркерами щодо НДСТ на теперішній час є визначення оксипроліну у добовій сечі і глікозаміногліканів (ГАГ) у сироватці крові [Одинец Ю.В. Клинико-биохимические сопоставления при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца у детей / Ю.В. Одинец, Е.А. Панфилова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2005. - №5. - С. 28-31]. Для підтвердження діагнозу НДСТ їх використовують рідко, вважаючи інвазивність забору крові, і головне, неможливість їх використання при диспансерних оглядах дитячого населення, оскільки такі дослідження проводять лише окремі лабораторії та діагностичні центри. Найбільш близьким по технічній суті та результату, який може бути досягнутим, є спосіб оцінки клінічних форм синдрому НДСТ у дітей з використанням бальної оцінки фенотипічних ознак [Абакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей / Учебное пособие. - Санкт-Петербург, 2006. - 36с.], тому його обрано за найближчий аналог. Однак його застосування орієнтовано на діагностику ступеню виразності (важкості) синдрому НДСТ на підставі оцінки фенотипічних ознак і не враховує наявності вісцеральних проявів синдрому. Окрім того, виразність синдрому не відображає його прогредієнтність і швидкість формування полісистемних диспластичних уражень вісцеральних органів, що не дозволяє прогнозувати рівень прогредієнтності цього синдрому. У зв'язку з вищенаведеним, в основу корисної моделі покладено задачу прогнозування рівня прогредієнтності синдрому НДСТ у дітей за рахунок 49042 4 комплексного урахування фенотипічних та вісцеральний його проявів. Задачу, яку покладено в основу корисної моделі, вирішують тим, що у відомому способі прогнозування рівня прогредієнтності синдрому недиференційованої дисплазії сполучної тканини у дітей, який включає виявлення фенотипічних ознак з наступною бальною оцінкою цих ознак та прогнозом тяжкості перебігу синдрому за сумою балів, згідно з корисною моделлю, додатково виявляють вісцеральні прояви синдрому: наявність у дитини малих аномалій розвитку органів дихання, зору, статевих органів, сечовидільної, кістковом'язової системи, розвитку серця, жовчного міхура, наявність проявів диспластикозалежної і/або диспластикоасоційованою патології і функціональних розладів органів та систем організму дитини, і при ФВ35 балів - прогнозують високий рівень його прогредієнтності, а при 24< ФВ