Спосіб лікування акантолітичної пухирчатки

Спосіб лікування акантолітичної пухирчатки, що передбачає застосування глюкокортикостероідів, який відрізняється тим, що додатково використовують параамшометилбензойну кислоту перорально в добовій дозі 1 - 1,5мг/кг маси тіла хворого протягом 7 - 1 0 днів Винахід відноситься до медицини, а саме, до дерматовенерології, і може знайти застосування в лікуванні акантолітичної пухирчатки, в основі якої лежить імунопатолопчний процес, що приводить до порушення мікроциркуляцм шкірних покривів і слизових та утворення їхніх дефектів За прототип обрано спосіб лікування акантолітичної пухирчатки (Дурова З С , Свирщевская Е В , Вискова Н Ю Клинико-иммунологический анализ применения дипроспана для лечения вульгарной пузырчатки // Вестник дерматологии и венерологии - 1997 - №5 - С 4 - 7 ) , який включає використання глюкокортикостероідів 3 - 4 ін'єкції 1 раз у 7 -14 днів Ознаками, які співпадають з суттєвими ознаками запропонованого способу, є застосування глюкокортикостероідів Причинами, що перешкоджають досягненню технічного результату (підвищення ефективності лікування з мінімальною побічною дією), є стероідозалежність, необхідність постійно підвищувати дозу глюкокортикостероідів, а також глюкокортикостероіди не запобігають розвитку внутрішньосудинного згортання крові, в свою чергу, патогенезу, що є істотним механізмом захворювання В основу винаходу поставлена задача удосконалення способу лікування акантолітичної пухирчатки шляхом поєднаного призначення глюкокортикостероіду і параамшометилбензойної кислоти у фазу загострення захворювання за рахунок можливості швидкого і значного зниження дози глюкокортикостероідів, що дозволяє запобігти розвитку їхніх побічних дій і підвищити ефект лікувального впливу Поставлена задача вирішується тим, що в способі лікування акантолітичної пухирчатки, який включає застосування глюкокортикостероідів, згідно винаходу, додатково використовують параамшометилбензойну кислоту перорально в добовій дозі 1 - 1,5мг/кг маси тіла хворого протягом 7 - 1 0 днів Між сукупністю істотних ознак способу лікування акантолітичної пухирчатки, що заявляється, і технічним результатом, який може бути досягнутий, проявляється наступний причиннонаслідковий зв'язок комбіноване призначення глюкокортикостероідів, що дозволяють зменшити інтенсивність імунопатолопчного процесу і синтетичного інгібітору протеолізу - параамшометилбензойної кислоти дозволяє знизити інтенсивність протеолітичних процесів, в тому числі, внутріншьосудинного згортання крові, що забезпечує доступ імунодепресанта, і одержати задовільний лікувальний ефект, не прибігаючи до високих доз глюкокортикостероідів, також уникнути їхніх побічних дій, при відсутності вищеперелічених ознак технічний результат недосяжний Параамшометилбензойна кислота - препарат ПАМБА є антипротеазним засобом і використовується для корекції дисфункції системи протеолізу Запропонованим способом проліковано 16 хворих на справжню пухирчатку у Кримському республіканському шкірно-венерологічному диспансері Ефективність лікування оцінювали по КЛІНІЧНІЙ картині, припиненню появи нових міхурів, негативному крайовому симптому Нікольського, епітелізації ерозій, а також за окремими показниками протеолітичної системи - загальної протеолітичної активності крові, аг-макроглобулшу, антитриптичної активності крові Порівняльний аналіз змін параметрів протео 00 ю 52189 лізу в хворих на акантолітичну пухирчатку із застосуванням стандартної схеми глюкокортикостероідів по способі-прототипі і з застосуванням параамінобензойної кислоти по запропонованому способі представлений у таблиці В таблиці АТА - антитриптична активність, ОПА - загальна протеолітична активність, аг-МГ макроглобулін, р - показник статистичної вірогідності, одержаний при порівнянні результатів досліджень у хворих обох груп Як свідчать представлені в таблиці дані, у хворих на акантолітичну пухирчатку, які отримували глюкокортикостероіди і параамінобензойну кислоту, реєструються, в порівнянні з контрольною групою, позитивні, статистично значимі зміни Застосування запропонованого способу ілюструється наступними прикладами Приклад №1 Хвора О , 1940р р , історія хвороби №233, знаходилася на лікуванні в Кримському республіканському шкірно-венерологічному диспансері м Сімферополя з діагнозом акантолітична пухирчатка, гормонозалежна форма Хворіє протягом 5-ти років Неодноразово лікувалася в стаціонарі Кримського республіканського шкірно-венерологічного диспансеру, загострення 2 - 3 рази на рік, підтримуюча доза преднізолону 15мг на добу Поступила в стаціонар у стадії загострення Об'єктивно висипання мали розповсюджений характер На слизовій рота, в області твердого піднебіння, дужок, на слизовій губ - яскраві соковиті ерозії, по периферії з білявим нальотом, смердючим запахом При прийомі їжі різка хворобливість На шкірі тулуба -спини, сідниць, живота, у великих складках - пахвинних і пахвинних з переходом на лобок і внутрішню поверхню стегон, на обличчі - в області носа - ерозивні поверхні неправильної форми, місцями схильні до злиття на деяких ділянках в'ялі міхурі від 0,5 до Зсм у діаметрі Симптом Нікольського різко позитивний Акантолітичні клітини Тцанка - виявлені Місцями ерозії покриті серозно-геморагічними кірочками У клінічному аналізі крові - помірний лейкоцитоз Проведено лікування Преднізолон - 50мг на добу за наступною схемою 6 табл - ранком, 3 табл - в обід, 1 табл ввечері Аспаркам - 0,5м х 3 рази на добу ПАМБА -0,25м х 4 рази на добу протягом 10 днів 4 Зовнішньо примочки з Ектерицидом, анілінові барвники Після початого лікування на 5-й день нових елементів немає Ерозії покриті тонкими серозними кірочками Крайовий симптом Нікольского слабкопозитивний Прийом грубої їжі затруднений На 12-й день від початку лікування хвора в задовільному стані Самостійно їсть Всі елементи в стадії епітелізації, нових висипань немає Почато зниження преднізолону - 45мг на добу, з наступним зниженням на 5мг на тиждень до 15мг Приклад №2 Хвора А, 1929рр, історія хвороби №1341, знаходилася на лікуванні в Кримському республіканському шкірно-венерологічному диспансері м Сімферополя з діагнозом акантолітична пухирчатка Занедужала вперше, за 2 тижні до надходження в стаціонар помітила висипання на волосистій частині голови, потім елементи поширилися на шкіру тулуба На момент надходження об'єктивно на шкірі волосистої частини голови, обличчя, у міжлопатковій області, в області хрестця, а також під молочними залозами на тлі гіперемії ерозивні елементи різної величини, покриті жовтувато-сірими лусочко-кірочками Симптом Нікольського позитивний, акантолітичні клітини Тцанка виявлені Призначено лікування Преднізолон - ЗОмг на добу Аспаркам - 0,5м х 3 рази на добу ПАМБА - 0,25м х 3 рази на добу протягом 8 днів Зовнішньо анілінові барвники На 5-й день лікування загальний стан хворої задовільний Об'єктивно на шкірі волосистої частини голови, верхньої половини тулуба - ерозивні елементи в стадії епітелізації, одиничні жовто-сірі кірочки Під МОЛОЧНИМИ залозами зберігаються ерозивні поверхні Симптом Нікольського негативний На 10-й день лікування Стан хворої задовільний Об'єктивно всі елементи розв'язалися, є пперпігментація Надалі хвора виписана на амбулаторне лікування Рекомендовано прийом преднізолону Юмг на добу, аспаркам по 0,5м х 2р протягом трьох тижнів з наступною явкою в поліклініку для динамічного спостереження і корекції глюкокотикостероїдів Таблиця 1 Спосіб лікування акантолітичної пухирчатки Групи порівняння Хворі, проліковані способом-прототипом на 10-й день лікування в стаціонарі (п = 9) Хворі, проліковані запропонованим способом на 10-й день лікування (п = 16) ОПА мілюд/мол аг-МГінпбіт од/мол АТА інпбіт од /мл 486,5 ± 36,7 1,6 ±0,7 14,1 ± 6 , 6 302,3 ± 30,3 р < 0,01 5,2 ± 1 , 1 р < 0,05 34,7 ± 8 , 6 р < 0,001 52189 ДП «Український інститут промислової власності» (Укрпатент) вул Сім'ї Хохлових, 15, м Київ, 04119, Україна ( 0 4 4 ) 4 5 6 - 2 0 - 90 ТОВ "Міжнародний науковий комітет" вул Артема, 77, м Київ, 04050, Україна (044)216-32-71