Спосіб лікування акантолітичної пухирчатки

Спосіб лікування акантолітичної пухирчатки, який включає застосування препаратів глюкокортикостероідів, який відрізняється тим, що додатково в комплекс вводять препарат свіжозамороженої плазми - антитромбін-Ill, який застосовують внутрішньовенно крапельно по 200250 мл, ДВІЧІ на тиждень, курсом 3-5 процедур Винахід відноситься до медицини, а саме до дерматологи, і може бути використаний для лікування акантолітичної пухирчатки Як аналог обрано спосіб лікування акантолітичної (Грандо С А , Глухенький Б Т , Барабаш Т М , Заславский А И , Чернявский А И, Патофизиологические нарушения и экспериментальная терапия при пузырчатке и пемфигоиде //Вестник дерматологии, венерологии -1990 -LU1 -С 4-9), який полягає у впливі на імунно-патологічні ланки імунодепресивиими засобами - глюкокортикостероідами в поєднанні з цитостатиками Причинами, що перешкоджають досягненню очікуваного технічного результату (формування ремісії захворювання), є не враховують той факт, що при імуносупресивній терапії формується дисимільоване внутрішньосудинне згортання крові, що приводить до блокади мікроциркуляторного русла слизових і шкірних покривів, що, в свою чергу, перешкоджає впливу лікарських засобів in loco morbi, сповільнює регенерацію клітин, перешкоджає тим самим досягненню КЛІНІЧНОГО результату Ознаками, що збігаються з істотними ознаками способу, що заявляється, є використання препаратів групи глюкокортикостероідів В основу винаходу поставлена задача вдосконалення способу лікування акантолітичної пухирчатки шляхом ліквідації внутрішньосудинного згортання крові в капілярах шкіри і слизових оболонок за рахунок застосування в комплексному лікуванні білкового препарату крові, що дозволить забезпечити доступ імунодепресантів у зони патологічного процесу і підсилити регенерацію клітин, що дозволить досягти повної і тривалої ремісії захворювання Поставлена задача вирішується тим, що в способі лікування акантолітичної пухирчатки, який включає застосування препаратів глюкокоргакостероідів, згідно з винаходом, додатково в комплекс вводять препарат свіжозамороженої плазми - антиІромбш-Ш, який застосовують внутрішньовенне крапельно по 200-250мл, ДВІЧІ на тиждень, курсом 3-5 процедур Між сукупністю основних ознак і технічним результатом, що може бути досягнутим, проявляється настушдай причинно-наслідковий зв'язок антитромбін-ІІІ, який входить до складу свіжозамороженої плазми, утворює комплекс із тромбіном, внаслідок чого він інактивізується і припиняється , внугрішньосудинне згортання крові, що сприяє покращенню мікроциркуляцм, проникненню імунодепресантів у ділянки аутоімунного запалення, припиненню цитолізу, а відсутність цитолізу, в свою чергу, забезпечує утворення тромбопластйну, ІНІЦІЮЮЧОГО трансформацію претромбіну в тро мбш, запобігає виникненню синдрому внутрішньосудинного згортання, поєднане застосування антитромбіну-ІІІ з глюкокортикостероідами сприяє відновленню регенерації тканин, що цим самим скорочує терміни застосування морбідостатичннх доз глюкокорикостероідів у стадії екзацербацм шкірного процесу, при цьому поновлення кровотоку в мікроциркуляторному руслі створює умови для припливу великого числа чинників, які стимулюють регенерацію клітин слизових і шкірних покривів, що в сукупності дозволяє забезпечити технічний результат -формування ремісії захворювання, тоді як при відсутності вищеперелічених ознак технічний результат недосяжний Запропонованим способом було проліковано 10 хворих з діагнозом акантолітичної пухирчатки Хворі отримували традиційне лікування CO Ю (О 49653 глюкортикостероіди 5 осіб - преднізолон у дозі від 40 до 80мг, 5 осіб -преднізолон у відповідному дозуванні і свіжозаморожену одногрупну плазму, яка призначалася внутрішньовенне крапельно по 200250мл на кожну процедуру курсом 3-5 інфузій, з інтервалом у 2-3 дні між інфузіями Порівняльні показники гемостазу у хворих на акантолітичну пухирчатку, які отримували лікування по способу-прототипу і по запропонованому способу наведені в таблиці 1 Спосіб лікування акантолітичної пухирчатки здійснюють таким чином Хворі, які отримують імунодепресивну терапію, спочатку опитувались у відношенні попередніх трансфузія препаратів крові, у випадках негативного алергологічного анамнезу у відношенні їх проводили біологічну пробу з плазмою Потім препарат у великій дозі вводився хворому Протягом доби спостерігали за хворим ВІДПОВІДНО ДО інструкції по переливанню крові та її препаратів Спосіб, що заявляється, підтверджується наступними прикладами Приклад №1 Хвора А, 1946р народження перебувала на стаціонарному лікуванні в Республіканському шкірно-венеричному диспансері з 3 04 по 20 06 2001 р № історії хвороби 602 з діагнозом вульгарна пухирчатка тяжкий перебіг Поступила у відділення, загальний стан тяжкий Дерматоз носив поширений характер, представлений пухирями до 1 -4см в діаметрі, ерозіями, серозно-геморагічними кірками Симтпом Нікольського позитивний На слизовій порожнині рота ерозії, з білим фібршогенним нальотом, неприємним запахом, болючістю при механічному подразненні Акантолітичні клітини в мазках - відбитках з дна ерозій виявлені При обстеженні параметрів системи гемостазу Анти тромбіну III -66%, концентрація фібриногену т-5,0г/л, активаторна активність крові за Januszko T .Dubmska С - 73% Призначено лікування Преднізолон з 50мл на добу, Аспаркам, Глкжанат кальцію, Аскорутін, Доксицилін 0,1х2р - 20дн Зовнішньо дезінфікуючі примочки, анілінові барвники, кератопластичні засоби В зв'язку з неефективністю проведеної терапії, через 3 тижня від початку лікування, в'ялою епітелізацією, появою поодиноких нових пухирів, ерозій, позитивним краєвим симптомом Нікольського хворій призначено препарат одаогрупної свіжозамороженої плазми по 250мл внутрішньовенне крапельне 5 інфузій через 3 дні При введенні першої дози плазми відмічалось підвищення температурної реакції до 37,6°С, відчуття ознобу, головного болю, через 5 годин ці явища зникли При введенні наступних доз препарату свіжозамороженої плазми реакції не відмічалось В подальшому, через 6 днів від початку введення плазми відмічалась стабілізація і покращення шкірного процесу Нових елементів не з'являлось, ерозії перебували в стадії епітелізації, краевйй симптом Посольського негативний При вивченні показників системи гемостазу виявлено активність антитромбіну-Ill - 85,0%, концентрація фібриногену - 3,7г/л, акйгоаторна активність крові - 91,0% В зв'язку з проведеною терапією і покращенням загального стану, місцевих проявів дерматозу хвора виписана на підтримуючій дозі преднізолону Юмг Приклад №2 Хворий А, 1963р народження, перебував на лікуванні в Республіканському клінічному шкірновенеричному диспансері з 8 06 по 7 09 2001 р історія хвороби №937 Діагноз вульгарна пухирчатка, тяжкий, безперервно-рецидивуючий перебіг, резистентна до глюкокортикостероідної терапі Гормонозалежність Ускладнення стероїдної терапії - синдром Кушинга У хворого дерматоз має поширений характер Локалізується на волосистій частиш голови, слизовій ротової порожнини, передній черевній СТІНЦІ, в під м'язових впадинах, спини Представлений пухирями, ерозіями, кірками На волосистій частині голови в області осередка масивні серозно-геморагічні кірки, що утворилися на МІСЦІ пухирів, що розірвалися Розміри пухирів від 1 до 5см в діаметрі На слизовій облонці порожнини рота визначались поодинокі ерозії, що утворилися внаслідок розриву пухирів Симптом Нікольського різко позитивний, Акантолітичні клітини виявлені При дослідженні параметрів гемостазу встановлено активність антитромбіну-Ill - 52%, концентрація фібриногену - 5,5г/л, актиоаторна активність крові за Januszko Т , Dubmska С - 55% Хворий отримував преднізолон в дозі 60мг на добу і дексаметазон 1 Юмг на добу, полівітаміни, аспаркам, цефазолін, гентаміцин В зв'язку з неефективністю лікування хворому було призначено препарат -одногрупна свіжозаморожена плазма, яка вводилась внутрішньовенно крапелько по 200мл, всього виконано 5 інфузій В результаті лікування стала реєструватися позитивна динаміка шкірних проявів негативний краевйй симптом Нікольського, швидка епітелізація ерозій Поява нових елементів не відмічалась Показники гемостазу склали активність антитромбіну-ІІІ - 81,0%, концентрація фібриногену 4,1 г/л, активаторна активність крові - 84,0% Хворого виписано в задовільному стані, рекомендовано прийом преднізолону по 40мг на добу 49653 Таблиця 1 Порівняльні показники гемостазу у хворих на акантолітичну пухирчатку, які отримували лікування по способу-прототипу і по запропонованому способу Статистичні показники М±т 1 Хворі на пухирчатку, проліковані запропоноп=5 ваним способом Рі Групи обстеження Р2 2 Хворі на пухирчатку, проліковані по способу-прототипу Здорові донори М±т п=9 Рі М±т N=20=20 Атитромбін-ІІІ До лікування Після лікування 65,3±3,1 82,1±3,2 0,5 64,6±4,5