Спосіб диференційної діагностики дилатаційної кардіоміопатії і фіброеластоза ендокарда

Спосіб диференційної діагностики дилатаційної кардюміопатм і фіброеластоза ендокарда, що включає комплексне клініко-інструментальне Винахід відноситься до медицини, а саме до педіатри і може бути використаним для діагностики кардюмюпатій В педіатри найменш вивченими залишаються так звані ідюпатичні кардіомюпатп, які характеризуються порушеннями серцевого ритму, важкою недостатністю кровообігу, тромбоемболічними ускладненнями, раптовою смертю тощо Останнього часу кардюміопатм займають значну питому вагу в структурі дитячої смертності, що пов'язано із складностями діагностики прогредіентним перебігом захворювання Відомий спосіб рентгенологічної діагностики кардюмюпатій у дітей При цьому першою ознакою, яка дозволяє запідозрити кардюмюпатію є кардюмегалія на оглядовій рентгенограмі органів грудної клітини (Федоров А Ю Клиникорентгенологические критерии в диагностике застойной кардиомиопатии Автореф дис канд мед наук - Москва - 1984 - 18 с ) При даній патології описані, в основному, зміни, які торкаються переважно форми серцевої ТІНІ у дітей найбільш характерна кулевидна форма серця, яка відображає ділатацію всіх порожнин серця, аортальна і мітральна конфігурація ТІНІ серця зустрічається рідше Даний спосіб допомагає запідозрити застійні явища у малому колі кровообігу і ознаки легеневої гіпертензії, яка часто сполучається з кардюмюпатіями Згідно з даними літератури, кардю-торакальне відношення, яке відображає ступінь кардіомегалм, збільшене у всіх дітей з кардю обстеження дитини, який відрізняється тим, що дилатаційну кардюмюпатію діагностують, коли визначають депресію сегмента ST, гіпертрофію обох передсердь, складні порушення ритму серця та випіт в порожнину міокарда 5-12 мм, а фіброеластоз ендокарда діагностують при реєстрації грубого систолічного шуму, спленомегалм, згладженості трабекулярного апарата лівого шлуночка, потовщенні та підвищеній ехогенності ендокарда і репонарній акінезії лівого шлуночка мюпатіями Однак, на сучасному етапі традиційний рентгенологічний метод дослідження використовується як скринінговий Достатньо детально в літературі освітлені питання, які присвячені вивченню параметрів гемодинаміки у дітей з кардюмюпатіями, що показують значні відхилення від норми при даному захворюванні серця Відмічено, що порушення гемодинаміки виражені менше, якщо ділатація порожнин серця сполучається з гіпертрофією стінок шлуночків, чим при ізольованій ділатацм (Сербии В И , Куприянова О О , Дворяковский И В , Кожокарь В Г Сравнительная оценка электро- и эхокардиографии в диагностике гипертрофии миокарда желудочков сердца при гипертрофической кардиомиопатии у детей //Рос вестник перинатологии и педиатрии -1993 - №1 - С 36 ) Наряду з гемодинамічними ознаками, які відображають зниження скорочувальної властивості міокарда, при кардюміопатм у дітей страждає діастолічна функція серця внаслідок зниження максимальної швидкості раннього діастолічного наповнення шлуночків і подовження ІЗОВОЛЮМІЧНОГО розслаблення Відомо також для діагностики кардюмюпатій у дітей використання допплеркардюграфм Багато авторів вважають, що визначаючим в розвитку тотальної серцевої недостатності є розтяження фіброзних кілець клапанів серця з наростанням вираженої регурптаци (Аксенова М А Особенности течения и эффективности лечения дилатаци (О (О 00 онной кардиомиопатии у детей Автор дис канд мед наук -Москва - 1 9 9 4 - 2 0 с ) Встановлено, що зміни центрального ланцюга системи кровообігу при кардюміопатм характеризуються ділатацією порожнин, зниженням скорочувальної і насосної функції серця, порушенням внутрішньосерцевої гемодинаміки Метод електрокардіографи дозволяє виявити порушення ритму серця і проводимості, а також визначити ступінь порушення процесів реполяризацм шлуночків при кардюмюпатіях, що має велике прогностичне значення Стандартне електрокардіографічне дослідження дозволяє виявити порушення ритму серця у 70% хворих дітей (Сербин В И , Куприянова О О , Кожокарь В Г Возможности электро- и эхокардиографии в диагностике гипертрофии миокарда желудочков сердца при дилатационной кардиомиопатии у детей //Педиатрия - 1994 - № 2 - С 56-59) Більшу інформативність про електричну нестабільність міокарду хворих дітей дає 24-годинне моніторування поХолтеру Ехокардюграфічне дослідження є пріоритетним в діагностиці кардюмюпатій у дітей Відомо, що найбільш характерною ознакою асиметричних форм кардюмюпатій, які частіше всього спостерігаються у дітей усіх вікових груп, є збільшення відношення товщини передсердя лівого шлуночка до товщини задньої стінки лівого шлуночка більш ніж 1,3 (Сербии В И Куприянова О О , Дворяковский И В , Кожокарь В Г Сравнительная оценка электро-эхокардии в диагностике гипертрофии миокарда желудочков сердца при гипертрофической кардиомиопатии у детей //Рос, вестник перинат и пед - 1993 - № 1 - С 36) Однак, дана ознака може зустрічатись при уроджених вадах серця, артеріальній гіпертензії і внаслідок цього діагноз кардюміопатм повинен базуватися на комплексному клініко-інструментальному обстеженні Так, наприклад, діагностичні труднощі виникають при проведенні диференційного діагнозу поміж ділатаційною кардюміпатією і фіброеластозом ендокарда у дітей раннього віку Складність в постановці діагнозу викликана рядом загальних клініко-морфолопчних особливостей цієї патологи, а саме виявлення захворювання на першому році життя, наявність кардюмегалм, а також розвиток важкої декомпресії серцевої ДІЯЛЬНОСТІ У Міжнародній статистичній класифікації захворювань фіброеластоз ендокарда виділений в рубрику кардюмюпатій, як уроджена кардюмюпатія (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10) ВОЗ Женева - 1 9 9 5 - Т 2 - 6 3 3 с ) Діагностичними критеріями для фіброеластозу ендокарда при цьому названі наявність надлишку фіброеластичної тканини в ендокарді і субендокардіальних відділах міокарду Даний спосіб диференційної діагностики кардюмюпатій обрано нами в якості прототипу Питання про фіброеластоз ендокарду до теперішнього часу залишається дискутабельним одні автори відносять дану форму кардюмюпатій до застойної, реструктивної кардюміопатм, ІНШІ до ранніх уроджених кардитів Вирішити це питан 48646 ня не вдалося і авторам способа - прототипа У зв'язку з вищевикладеним, в основу винаходу покладено задачу розширення числа диференційно-діагностичних критеріїв цих захворювань Задача, яку покладено в основу винаходу вирішується, тим, що у відомому способі диференційної діагностики кардюмюпатій, що включає комплексне клініко-інструментальне обстеження дитини, згідно з винаходом, ділатаційну кардюмюпатію діагностують, коли визначають депресію сегменту ST, гіпертрофію правого передсердя, складні порушення ритму серця та випіт в порожнині перикарду 5-12мм, а фіброеластоз ендокарда діагностують при реєстрації грубого систолічного шуму, спленомегалм, згладженості трабеклярного апарата лівого шлуночка, потовщенні та підвищеній ехогенності ендокарда і репонарній акінезії лівого шлуночка Дані диференційно-діагностичні критерії були виявлені шляхом оцінки клініко-анамнестичних і інструментальних даних дітей грудного віку, хворих ДКМП із несприятливими виходами захворювання і ФЕ для виявлення можливих диференційно-діагностичних критеріїв цих захворювань В обох групах дітей з однаковою частотою зустрічалися хлопчики і дівчатка Дослідженнями встановлено, що пік важкої серцевої декомпенсації доводився на вік від 6 до 9 МІСЯЦІВ при ДКМП, і від 3 до 9 МІСЯЦІВ при ФЕ Також, як при ДКМП у дітей із ФЕ існувала складність діагностики на догоспітальному етапі При надходженні хворих ФЕ в клініку направляючими діагнозами були уроджений порок серця, бронхопневмонія, кардюмюпатія, ФЕ, кардюпатія, міокардит, муковисцидоз У переважної більшості хворих мала місце супутня патологія бронхопневмонія (35,2%), гіпотрофія (60,0%), рахіт (26,6%), анемія (26,6%), перинатальна енцефалопатія (26,6%) Остання вірогідно частіше мала місце в хворих із ФЕ (р