Спосіб діагностики гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії

A 61 В 5/00 Спосіб діагностики гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії Винахід відноситься до медицини, зокрема до діагностики складних вад серця для вибору тактики їх хірургічного лікування. Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія являє собою складне генетично детерміноване захворювання скорочувальних білків саркомера кардіоміоцитів, що виявляється їх «безладною» гіпертрофією. Анатомічно характеризується асиметричною гіпертрофією міжшлуночкової перетинки серця. Гемодинамічно проявляється систолічним градієнтом тиску в зоні вихідного тракту лівого шлуночка та мітральною недостатністю, обумовленою систолічним підтягуванням передньої стулки мітрального клапана. (Див., наприклад,- Marron B.J. , Fananapazir L. Sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation, 1992, 85 (Suppl.) : 1- 57 - 1-63, Див., також Jonie ^ E.K., Edwards L.O. Hypertrophic cardio myopathy. Progr. Cardiovasc. Dis., 1994. 36: 275 - 308). Відомий спосіб діагностики гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії шляхом реєстрації стенозу вихідного тракту лівого шлуночка серця, серцевої недостатності І або II функціонального класів NYHA, а також порушень серцевого ритму. (Алмазов В.А., Чирейкин Л.В. Трудности и ошибки диагностики сердечно сосудистых заболеваний. Л., Медицина, 1985, стр. 286). При цьому консервативне і хірургічне лікування вади, в тому числі імплантація двохкамерного штучного водія серцевого ритму, в ряді випадків є неефективним. (Yuzvinkevitch S.A., Fedorov V.V., KrutikovA.N., KhirmanovV. N,, St.Petersburg, Russia and Schaldach M, Erlangen-Nuremberg, Germany. Clinical experience with dual chamber pacing in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Progr. Biomed. Res. 1., 2., May 1997; 31 - 40). . Причиною, що перешкоджає досягненню очікуваного позитивного результату, дотепер було в тому числі те, що, наприклад, порівняльна оцінка величини градієнту на вихідному трактові лівого шлуночка і товщини міжшлуночкової перетинки у 62 пацієнтів показала відсутність кореляції між ними, тобто пацієнти з однаково вираженою гіпертрофією мали абсолютно різні градієнти тиску. Задачею, поставленою при створенні винаходу, в способі діагностики гіпертрофічної обструктивної кардюмюпатії є досягнення розпізнавання типу обструкції, тобто органічних і функціональних обструктивних стенозів вихідного тракту лівого шлуночка серця, що дозволяє вибрати тактик}' хірургічного лікування вади і, таким чином, поліпшити безпосередні і віддалені результати операцій. W Зазначена задача вирішується тим, що в способі діагностики гіпертрофічної обструктивної кардіошопатії шляхом реєстрації стенозу вихідного тракту лівого шлуночка серця, згідно з винаходом, проводять двохкамерну електрокардіостимуляцію з одночасною прямою реєстращєю тиску у верхівці лівого шлуночка та аорті, а також визначенням градієнту тиску вихідного тракту лівого шлуночка серця, і за зниженням градієнту тиску безпосередньо по досягненні повного захвату лівого шлуночка до моменту втрати передсердного внеску при заклиненні мітрального клапана діагностують функціональний стеноз вихідного тракту лівого шлуночка серця, а у випадку сталості градієнту тиску при нав'язуванні двохкамерної електрокардіостимуляції визначають органічний стеноз вихідного тракту лівого шлуночка серця. . і Спосіб здійснюють наступним чином. Як функціональний, так і органічний стенози вихідного тракту лівого шлуночка характеризуються наявністю систолічного градієнт}' тиску усередині шлуночка. Хірургічна тактика при цих захворюваннях різна. Спосіб складається в нав'язуванні тимчасової двохкамерної електрокардіостимуляції. При нав'язуванні двохкамерної стимуляції використовують, наприклад, два біполярних електроди ГШДМ-2, які встановлюють через стегнові вени в праве передсердя (вушко) та в правий шлуночок (верхівку) під рентгенологічним контролем, наприклад, на апараті TUR-DE18. Штучне ритмоводіння нав'язують, наприклад, тимчасовим двохкамерним штучним водієм ритму серця '"Medtronic-1125' 4 у режимі DDI із частотою, що на 10% перевищує власну частоту синусового ритму пацієнта. A-V інтервал дискретно зменшується з кроком 10 ms від часу вихідного передсердно-шлуночкового проведення до появи повного захвату лівого шлуночка імпульсом штучного водія ритму і далі до досягнення точки заклинення мітрального клапана (тобто одночасного збудження передсердь і шлуночків). При цьому проводять пряму реєстрацію тиску у верхівці лівого шлуночка та аорті, наприклад, на апараті '"Mmgolog" фірми Siemens. У пацієнтів із функціональними стенозами вихідного тракт}' лівого шлуночка серця зниження градієнту тиску відбувається відразу по досягненні повного захвату лівого шлуночка і продовжується до моменту втрато передсердного внеску при заклиненні мітрального клапана. У пацієнтів, що мають органічний стеноз, градієнт тиск}' не змінюється при нав'язуванні двохкамерної стимуляції. Таким чином, даний спосіб двохкамерної електрокардіостимуляци придатний слугувати у якості способу диференційної діагностики функціональних і органічних стенозів вихідного тракту лівого шлуночка серця. 29 пацієнтам із гіпертрофічною обструктивною кардіоміопатією було проведене картування послідовності збудження міокарда лівого шлуночка. 5 пацієнтів не мали обструкції вихідного тракту. 24 пацієнти мали градієнт тиску на вихідному тракті більш 35 MM Hg. Картування послідовності збудження лівого шлуночка проводилося керованим електрофізіологічним електродом ретроградно через аорту і співвідносилося з часом збудження пучка Пса. Була відзначена різноманітна послідовність збудження міокарда лівого шлуночка у пацієнтів, що мають обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка серця і без неї. При порівнянні часу збудження верхівки лівого шлуночка з зоною гіпертрофії та ділянкою передньо-латеральної поверхні лівого шлуночка в зоні мітрального клапана виявлено, що у 23 із 24 пацієнтів, які мають значний градієнт на вихідному тракті лівого шлуночка, вїдзнач&тося відставання збудження міокарда в області верхівки лівого шлуночка на 10-30 ras. У пацієнтів із необструктивною формою гіпертрофічної кардіоміопатії даний феномен запізнювання збудження верхівки лівого шлуночка відзначався в 2 із 5 пацієнтів. Ця обставина, очевидно, грає вирішальну роль у виникненні і розвитку обструкції при обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії. За період із січня 1998 р. по липень 1999 р. за результатами застосування даного способу діагностики виконана імплантація двохкамерного штучного водія серцевого ритму 9 пацієнтам з метою лікування функщ'онаіьної обструкції при обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії. Строк спостереження у віддаленому періоді склав від 3 до 18 місяців. Результати імплантацій позитивні. Зазначені позитивні результати віддзеркалюють достовірне зниження градієнту систолічного тиску у всіх пацієнтів на 50-80% від вихідної величини. Одночасно за той же період спостерігалися 16 пацієнтів із установленою за результатами застосування даного способу діагностики органічною обструкцією при обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії. Зазначеним пацієнтам виконані значно більш технічно складні і травматичні операції на серці в умовах штучного кровообігу. Строк спостереження у віддаленому періоді також склав від 3 до 18 місяців. Результати операцій позитивні. Отже винахід дозволяє вибрати тактику хірургічного лікування вади і, таким чином, поліпшити безпосередні і відд&чені результати операцій. Директор інституту серцево-судинної хірургії АМН України академік АМН України (VQ^^