Спосіб оцінки ступеня тяжкості обмеженої склеродермії та хронічного червоного вовчака

Спосіб оцінки ступеня тяжкості обмеженої склеродермії (ОСД) та хронічного черевного вовчака (ХЧВ), що включає клінічне оцінювання перебігу захворювання, який відрізняється тим, що 3 кості ОСД, що призводить до неадекватного призначення обсягу терапевтичних заходів і не покращує, а в ряді випадків погіршує стан хворих, бо призводить до прогресування захворювання, обтяження перебігу та збільшення частоти рецидивів і ускладнень. У зв'язку з вищевикладеним, в основу корисної моделі покладено задачу підвищення точності оцінки ступеня тяжкості ОСД і ХЧВ шляхом розширення арсеналу показників, які характеризують тяжкість перебігу патологічного процесу у хворих, збільшення їх специфічності та кількісної оцінки їх значущості. Задачу, покладену в основу корисної моделі, вирішують тим, що у відомому способі оцінки ступеня тяжкості ОСД та ХЧВ, що включає клінічну оцінку перебігу захворювання, згідно з корисною моделлю, досліджують скарги, анамнез хвороби та життя, характеристику патологічного процесу на шкірі, клініко-лабораторні, у тому числі гістологічні та генетичні показники з наступною бальною оцінкою вищезгаданих досліджень та підсумовуванням балів і при сумі від 3 до 10 балів при ОСД та від 3 до 12 балів при ХЧВ визначають легкий ступінь тяжкості захворювання, від 11 до 18 балів при ОСД та від 13 до 21 бала при ХЧВ - середній, від 19 до 26 балів при ОСД і від 22 до 30 балів при ХЧВ - тяжкий. Технічний ефект корисної моделі обумовлений специфічністю та значущістю показників дослідження, які характеризують стан хворого, перебіг дерматозу і дозволяють призначити адекватний комплекс лікувально-профілактичних заходів. Спосіб здійснюють наступним чином: При ОСД діагностують та оцінюють в балах: I. Скарги: на схуднення (1 бал); лихоманку (1 бал); слабкість, втомлюваність та інші прояви загальнотоксичного синдрому (1 бал). II. Анамнез хвороби та життя: наявність спадкового фактору (1 бал), неефективність традиційної терапії (1 бал). III. Характеристика патологічного процесу на шкірі: а) розповсюдженість шкірного процесу: до 10 % площі - 1 бал; понад 10% до 30% - 2 бали; понад 30% - 3 бали; б) патологічні зміни на шкірі, що характеризують гостроту процесу: гіперемія - 1 бал; гіперемія на фоні ущільнення - 2 бали; ліловий вінчик по периферії осередків на фоні склерозування - 2 бали; бурий колір - 1 бал; наявність декількох зазначених ознак - 3 бали: в) атрофічні зміни: відсутність атрофії - 0 балів; наявність не на всіх ділянках - 1 бал; наявність на всіх ділянках - 2 бали. IV. Клініко-лабораторне обстеження, що включає: 1) патологічні зміни з боку периферичної крові: гіпохромна анемія, лейкопенія, збільшення ШОЕ (є - 2 бали, немає - 0 балів); 2) патологічні зміни з боку нирок і сечовивідних шляхів: протеїнурія, циліндрурія, лейкоцитурія (є 2 бали, немає - 0 балів); 3) патологічні зміни, що характеризують гострозапальні прояви та синдром ендогенної інтоксикації: підвищення вмісту сіалових кислот, поява Среактивного протешу, підвищення рівня МСМ (є - 2 55784 4 бали, немає - 0 балів); 4) характеристика сполучнотканинного обміну за вмістом ГАГ, серомукоїдів і глікопротеїдів (при підвищеному вмісті показників - 1 бал, при нормальному - 0 балів); 5) характеристика імунного статусу: а) зменшення кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів, у тому числі Т-хелперів (CD4) і Т-супресорів (CD8), а також зміни кількості натуральних кілерів (CD16), В-лімфоцитів (CD20), експресії рецепторів апоптозу (CD95) та фактору адгезії клітин (CD54); підвищення кількості Ig A, G і М, ЦІК, ЦІК-константи (є - 1 бал, немає - 0 балів); 6) рівень Ат до нативних, денатурованих і формалізованих ДНК (підвищений - 2 бали, нормальний - 0 балів), б) гістологічні дослідження шкіри залежно від виявленої стадії: при еритематозній і склеротичній стадіях - 2 бали, атрофічній - 1 бал; 7) генетичні дослідження: при виявленні генетичної схильності - 1 бал, при відсутності схильності - 0 балів; При ХЧВ діагностують та оцінюють в балах: I. Скарги: на фотосенсибілізацію (1 бал); схуднення (1 бал); лихоманку (1 бал); слабкість, втомлюваність та інші прояви загальнотоксичного синдрому (1 бал). II. Анамнез хвороби та життя: наявність спадкового фактору (1 бал), неефективність традиційної терапії (1 бал). III. Характеристика патологічного процесу на шкірі у хворих на ХЧВ: а) розповсюдженість шкірного процесу: до 10% площі - 1 бал; від 10% до 30% - 2 бали; понад 30% - 3 бали; б) патологічні зміни на шкірі, що характеризують гостроту процесу: гіперемія - 1 бал; гіперемія на фоні ущільнення - 2 бали; лусочки на фоні гіперемії та ущільнення, гіперкератоз - 2 бали; бурий колір - 1 бал; наявність декількох зазначених ознак - 3 бали; в) атрофічні зміни: відсутність атрофії - 0 балів; наявність не на всіх ділянках -1 бал; наявна на всіх ділянках - 2 бали. IV. Клініко-лабораторне обстеження, що включає: 1) патологічні зміни з боку периферичної крові: гіпохромна анемія; тромбоцитопенія; лейкопенія; збільшення ШОЕ (є - 2 бали, немає - 0 балів); 2) наявність LE- клітин (є - 2 бали, немає - 0 балів); 3) патологічні зміни з боку нирок і сечовивідних шляхів: протеїнурія; циліндрурія; мікрогематурія (є - 2 бали, немає - 0 балів); 4) патологічні зміни, що характеризують гострозапальні прояви та синдром ендогенної інтоксикації: гіперпротеїнемія; диспротеїнемія (за рахунок гіпергаммаглобулінемії); підвищення рівня креатиніну; підвищення вмісту сіалових кислот; поява Среактивного протеїну; рівень МСМ (є - 1 бал, немає -0 балів); 5) характеристика сполучнотканинного обміну: ГАГ, серомукоїдів і глікопротеїдів (при підвищеному вмісті показників - 1 бал, при нормальному -0 балів); 6) характеристика імунного статусу: 5 а) зменшення кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів, у тому числі Т-супресорів (CD8), гіперфункціонування В-лімфоцитів (CD20); підвищення кількості Ig G і М, ЦІК і ЦІК константи (є - 1 бал, немає - 0 балів); б) рівень Ат до нативних, денатурованих, формалінізованих ДНК (підвищений - 2 бали, нормальний - 0 балів); в) фіксовані Ат до БМ при прямій і непрямій реакції імунофлуоресценції (є - 2 бали, немає - 0 балів). 7) гістологічні дослідження шкіри залежно від виявленої стадії: при еритематозноінфільтративній і інфільтративно-гіперкератотичній стадіях - 2 бали, атрофічній - 1 бал. 8) генетичні дослідження: при виявленні генетичної схильності - 1 бал, при відсутності схильності - 0 балів. Проведені математично-статистичні розрахунки можливих комбінацій показників при різних формах і стадіях дерматозу у хворих дозволили нам виділити межі коливання сумарних балів: при сумі від 3 до 10 балів при ОСД та від 3 до 12 балів при ХЧВ визначають легкий ступінь тяжкості захворювання, від 11 до 18 балів при ОСД та від 13 до 21 бала при ХЧВ - середній, від 19 до 26 балів при ОСД і від 22 до 30 балів при ХЧВ - тяжкий. Визначення ступеня тяжкості повинно проводитися на початку, наприкінці лікування та при повторних звертаннях до лікаря. Ефективність способу ілюструють наступні приклади. Приклад 1 Пацієнтка Ж., віком 35 років, звернулася зі скаргами на слабкість, втомлюваність (1 бал); спадковість не обтяжена (0 балів), раніше не лікувалася (0 балів); розповсюдженість шкірного процесу до 10 % площі (1 бал), наявність лілового вінчика по периферії осередків на фоні склерозування (2 бали), відсутність атрофії (0 балів); патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні крові відсутні (0 балів), патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні сечі відсутні (0 балів), патологічні зміни у біохімічному дослідженні крові відсутні (0 балів), вміст серомукоїдів і глікопротеїдів не підвищений (0 балів), визначені патологічні зміни в імунологічному аналізі крові (1 бал), рівень антитіл до ДНК в нормі (0 балів); при гістологічному дослідженні визначено склеротичну стадію (2 бали); визначено генетичну схильність до автоімунних захворювань (1 бал). При підсумовуванні балів (1+1+2+1+2+1) визначено загальну суму 8 балів, що відповідає легкому ступеню тяжкості, на підставі чого встановлено діагноз: обмежена склеродермія, склеротична стадія, легкий ступінь тяжкості. Приклад 2 Хвора І., 46 років, звернулася зі скаргами на слабкість, втомлюваність (1 бал); спадковість не обтяжена (0 балів), раніше не лікувалася (0 балів); розповсюдженість шкірного процесу до 30 % (2 бали), наявність гіперемії на фоні ущільнення шкіри (2 бали), відсутність атрофії (0 балів); виявлені патологічні зміни у загальноклініьному дослідженні крові (2 балів), патологічні зміни у загальноклініч 55784 6 ному дослідженні сечі відсутні (0 балів), наявні патологічні зміни у біохімічному дослідженні крові (2 бали), підвищений вміст серомукоїдів і глікопротеїдів (1 балів), визначені патологічні зміни в імунологічному аналізі крові (1 бал), підвищені рівні антитіл до ДНК в нормі (2 бали); при гістологічному дослідженні визначено еритематозну стадію (2 бали); не визначено генетичної схильності до автоімунних захворювань (0 балів). При підсумовуванні балів (1+2+2+2+2+1+1+2+2) їх сума склала 15 балів, що відповідає середньому ступеню тяжкості. Це дало підставу поставити клінічний діагноз: розповсюджена осередкова склеродермія, еритематозна стадія, середній ступінь тяжкості. Приклад 3 Хвора О., 48 років, звернулася зі скаргами на схуднення, слабкість, втомлюваність (2 бали); спадковість не обтяжена (0 балів), раніше не лікувалася (0 балів); розповсюдженість шкірного процесу понад 30% площі (З бали), наявність гіперемії на фоні ущільнення і бурий колір, що характеризує наявність декількох зазначених ознак (3 бали), наявність атрофії не на всіх ділянках (1 бал); виявлені патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні крові (2 бали), патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні сечі відсутні (0 балів), наявні патологічні зміни у біохімічному дослідженні крові (2 бали), підвищений вміст серомукоїдів і глікопротеїдів (1 балів), визначені патологічні зміни в імунологічному аналізі крові (1 бал), підвищені рівні антитіл до ДНК (2 бали); при гістологічному дослідженні визначено еритематозну стадію (2 бали); виявлено генетичну схильність до автоімунних захворювань (1 бал). При підсумовуванні (2+3+3+1+2+2+1+1+2+2+1) загальна кількість склала 20 балів, що відповідає тяжкому ступеню тяжкості, і у цьому випадку встановлено діагноз: розповсюджена осередкова склеродермія, еритематозна стадія, тяжкий ступінь тяжкості. Приклад 4 Хворий Щ. віком 46 років, звернувся зі скаргами на слабкість, втомлюваність (1 бал); спадковість не обтяжена (0 балів); розповсюдженість шкірного процесу до 10% площі (1 бал), лусочки на фоні гіперемії та ущільнення шкіри, гіперкератоз (2 бали), наявність атрофії не на всіх ділянках (1 бал); виявлені патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні крові (2 бали), LE- клітини не виявлені (0 балів), патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні сечі відсутні (0 балів), немає патологічних змін у біохімічному дослідженні крові (0 балів), нормальний вміст серомукоїдів і глікопротеїдів (0 балів), визначені патологічні зміни в імунологічному аналізі крові (1 бал), не підвищені рівні антитіл до ДНК (0 балів); наявні фіксовані антитіла до базальної мембрани при прямій і непрямій імунофлуоресценції (2 бали); при гістологічному дослідженні визначено гіперкератотичноінфільтративну стадію (2 бали); не виявлено генетичну схильність до автоімунних захворювань (0 балів). При підсумовуванні балів: 1+0+1+2+1+2+0+0+0+0+1+0+2+2+0 визначено загальну суму 12 балів, що відповідає легкому ступеню тяжкості, на підставі чого поставлено діагноз: дискоїдний червоний вовчак, гіперкератотично 7 55784 інфільтративна стадія, легкий ступінь тяжкості. Приклад 5 Хворий Д., 72 роки, звернувся зі скаргами на фотосенсибілізацію (1 бал), слабкість, втомлюваність (1 бал); спадковість не обтяжена (0 балів); розповсюдженість шкірного процесу до 30% площі (2 бали), наявність гіперемії на фоні ущільнення і яскраво-червоний колір, лусочки на фоні гіперемії та ущільнення шкіри (2 бали), наявність атрофії не на всіх ділянках (1 бал); виявлені патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні крові (2 бали), наявність LE- клітин (2 бали), патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні сечі відсутні (0 балів), наявні патологічні зміни у біохімічному дослідженні крові (2 бали), підвищений вміст серомукоїдів і глікопротеїдів (1 балів), визначені патологічні зміни в імунологічному аналізі крові (1 бал), підвищені рівні антитіл до ДНК (2 бали); наявні фіксовані антитіла до базальної мембрани при прямій і непрямій імунофлуоресценції (2 бали); при гістологічному дослідженні визначено гіперкератотично-інфільтративну стадію (2 бали); не виявлено генетичну схильність до автоімунних захворювань (0 балів). При підсумовуванні балів (1+1+0+2+2+1+2+2+0+2+1+1+2+2+2+0) її сума складала 21 бал, що відповідає середньому ступеню тяжкості. Це дало підставі поставити діагноз: дискоїдний червоний вовчак, гіперкератотичноінфільтративна стадія, середній ступінь тяжкості. Приклад 6 Комп’ютерна верстка О. Рябко 8 Хвора П., 21 рік, звернулася зі скаргами на фотосенсибілізацію (1 бал), слабкість, втомлюваність (1 бал); спадковість не обтяжена (0 балів); розповсюдженість шкірного процесу до 30% площі (2 бали), наявність гіперемії на фоні ущільнення і яскраво-червоний колір, лусочки на фоні гіперемії та ущільнення, що характеризує наявність декількох зазначених ознак (3 бали), наявність атрофії не на всіх ділянках (1 бал); виявлені патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні крові (2 бали), наявність LE- клітин (2 бали), патологічні зміни у загальноклінічному дослідженні сечі відсутні (0 балів), наявні патологічні зміни у біохімічному дослідженні крові (2 бали), підвищений вміст серомукоїдів і глікопротеїдів (1 балів), визначені патологічні зміни в імунологічному аналізі крові (1 бал), підвищені рівні антитіл до ДНК (2 бали); наявні фіксовані антитіла до базальної мембрани при прямій і непрямій імунофлуоресценції (2 бали); при гістологічному дослідженні визначено гіперкератотично-інфільтративну стадію (2 бали); виявлено генетичну схильність до автоімунних захворювань (1 бал). При підсумовуванні балів (1+1+0+2+3+1+2+2+0+2+1+1+2+2+2+1) загальна кількість склала 23 бали, що відповідає тяжкому ступеню тяжкості, і в цьому випадку встановлено діагноз: дисемінований червоний вовчак, гіперкератотично-інфільтративна стадія, тяжкий ступінь тяжкості. Підписне Тираж 26 прим. Міністерство освіти і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601