Спосіб прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки у осіб молодого віку, хворих на синдром марфана

Реферат: Винахід належить до галузі медицини та стосується способу прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки у осіб молодого віку, хворих на синдром Марфана, згідно з яким пацієнтам проводять авторефрактокератометрію і, у разі виявлення ознак плоскої рогівки, прогнозують аневризму аорти з розшаруванням її стінки. UA 101281 C2 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Винахід належить до галузі медицини, зокрема кардіології і офтальмології, застосування нового способу діагностики та прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки у хворих на синдром Марфана. Діагностика ураження очей при синдромі Марфана (CM) має важливе значення для встановлення діагнозу і визначення прогнозу. Офтальмологічні прояви зустрічаються у всіх хворих, незалежно від віку. Підвивих (ектопія) кришталиків у 65 % пацієнтів є першим офтальмологічним симптомом, який виявляють при СМ. При СМ часто зустрічається плоска рогівка, збільшення передньо-задньої осі очного яблука, гіпоплазія райдужки, дистрофія сітківки [1]. У хворих на CM рогівка має меншу силу заломлення та меншу товщину в центрі. У хворих на CM рогівковий астигматизм є більше 0,5D, рогівка має меншу товщину за даними пахіметрії, більш плоска за результатами кератометрії та позитивно корелює з ектопією кришталиків. Офтальмологічне обстеження у хворих на СМ не завжди вказує на системність захворювання, ураження інших органів і систем організму, зокрема аневризми аорти, що впливає на вибір лікувальної тактики та не запобігає ускладненням. Відомий спосіб прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки, зокрема ехокардіографічне обстеження серця, у осіб молодого віку часто не проводиться, у зв'язку з відсутністю у більшості з них симптомів ураження серцево-судинної системи. Навіть при виявленні офтальмологічних змін (міопія, плоска рогівка, ектопія кришталика, астигматизм тощо) не кожен офтальмолог скеровує цього пацієнта до кардіолога [2]. Задачею цього винаходу є створення способу прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки у хворих на синдром Марфана молодого віку шляхом проведення інструментальних офтальмологічних досліджень, з метою своєчасної діагностики аневризми висхідного відділу аорти і профілактики летальності в молодому віці. Поставлена задача вирішується тим, що діагностику ураження очей у хворих на синдром Марфана застосовують як спосіб прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки, особливо в осіб молодого віку. При виявленні офтальмологічних змін у хворих на CM потрібно провести додаткове обстеження, особливо серцево-судинної системи, оскільки захворювання є диференційованою дисплазією сполучної тканини і уражає весь еластичний каркас організму, в тому числі висхідну аорту [3]. Синдром Марфана - це генетичне захворювання, успадковане за автосомнодомінантним типом з характерними ураженнями серцево-судинної системи, скелету та очей. В основі CM є дефект гена фібриліну-1 (fibrillin-1, FBN1), який кодує білок позаклітинного матриксу, що входить до складу еластичних волокон [4]. Запропонований винахід пояснюється кресленнями. На Фіг. 1 зображено залежність сили заломлення рогівки правого ока від віку пацієнта у хворих на СМ (на момент операції). На Фіг. 2 зображено залежність сили заломлення рогівки лівого ока від віку пацієнта у хворих на СМ (на момент операції). Запропонований спосіб діагностики та прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки у хворих на синдром Марфана молодого віку здійснюють таким чином. Пацієнтам молодого віку із CM проводять офтальмологічне обстеження: авторефрактокератометрію (авторефрактометр NIDEK ARK-700). Аналізують проведене дослідження стану рогівки ока у хворих на CM і у разі виявлення ознак плоскої рогівки прогнозують аневризму аорти з розшаруванням її стінки. В подальшому цим пацієнтам рекомендоване ехокардіографічне обстеження і консультація кардіолога. Для створення способу було проведено дослідження, яке включало 31 хворого на CM (21 чоловік, 10 жінок) віком від 23 до 71 років, які були прооперовані в період з 1996 р. по 2011 р. з приводу аневризми висхідного відділу аорти з заміною висхідної аорти і аортального клапана (Національний Інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова). Середній вік хворих на момент операції складав 37,7±2,2 р. Після операції, при обстеженні хворих діагноз CM виставляли за критеріями Ghent Nosology [5]. Усім прооперованим проводилося детальне клінічне, лабораторне та інструментальне обстеження. Зріст хворих був в межах 172-198 см (середнє значення 183,5±1,5 см), маса тіла - 54-126 кг (середнє значення 80,6±3,4 кг). Хворі були поділені за віком на 4 групи: перша група - 18-29 р. - 4 хворих; друга група - 30-44 р. - 11 хворих; третя група - 45-59 р. - 11 хворих; четверта група - 60-74 р. - 5 хворих. Діагностику патології рогівки проводили використовуючи авторефрактокератометрію (autorefkeratometer NIDEK ARK-700, виробник Японія). Статистичну обробку отриманих даних проводили із застосуванням пакета статистичних програм "STATISTICA for Windows", версія 7,0. 1 UA 101281 C2 5 Встановлено, що у першій групі, де вік хворих становив від 18-29 років, сила заломлення рогівки склала на правому і лівому оці: 39,3±0,9 Д; у другій групі, віком 30-44 років: на правому оці - 40,5±0,5 Д, на лівому - 40,6±0,5 Д; у групі третій, віком 45-59: на правому оці - 41,5±0,3 Д, на лівому - 41,6±0,3 Д; а в четвертій, де хворі були старше 60 і молодше 74 років: на правому оці 43,1±0,6 Д, на лівому - 43,0±0,6 Д (дані наведені в таблиці). Таблиця Розподіл показників прооперованих хворих на СМ за групами Показник Вік, роки Вік на момент операції, роки Зріст, см Маса тіла, кг Сила заломлення рогівки правого ока, Д Сила заломлення рогівки лівого ока, Д 10 15 20 25 30 35 Перша група (n=4) 25,5±1,2 Друга група (n=11) 36,5±1,1 Третя група (n=11) 49,6±1,4 Четверта група (n=5) 65,4±2,2 Загалом (n=31) 44,4±2,3 21,0±0,9 30,5±1,1 42,5±1,7 56,6±4,6 37,7±2,2 192,5±4,6 81,0±8,3 186,3±2,7 75,8±6,9 179,9±1,4 85,5±5,1 178,0±3,7 80,0±7,2 183,5±1,5 80,6±3,4 39,3±0,9 40,5±0,5. 41,5±0,3 43,1±0,6 41,1±0,3 39,3±0,9 40,6±0,5 41,6±0,3 43,0±0,6 41,2±0,3 Встановлено статистично достовірну різницю (р