Спосіб визначення міри вираженості стенозу вихідного тракту лівого шлуночка при гіпертрофічній обструктивній кардіоміопатії по спектру мітральної недостатності

Спосіб визначення міри вираженості стенозу вихідного тракту лівого шлуночка при гіпертрофічній обструктивній кардіоміопатії по спектру мітральної недостатності, що передбачає нову методику визначення розрахункового градієнта систолічного тиску між лівим шлуночком і аортою у хворих з гіпертрофічною обструктивною кардіоміопатією за допомогою доплерехокардіографії і дозволяє виключити "завищення" ступеня обструкції у пацієнтів з супутньою мітральною недостатністю І і III типу, а у пацієнтів без мітральної недостатності і з супутньою мітральною недостатністю II типу дає можливість повністю відмовитися від інвазивних методів діагностики. (19) (21) u201009192 (22) 21.07.2010 (24) 10.02.2011 (46) 10.02.2011, Бюл.№ 3, 2011 р. (72) БЕШЛЯГА В'ЯЧЕСЛАВ МИХАЙЛОВИЧ, КНИШОВ ГЕННАДІЙ ВАСИЛЬОВИЧ, ЛАЗОРИШИНЕЦЬ ВАСИЛЬ ВАСИЛЬОВИЧ, РУДЕНКО КОСТЯНТИН ВОЛОДИМИРОВИЧ, ЗАЛЕВСЬКИЙ ВАЛЕРІЙ ПАВЛОВИЧ, РАСПУТНЯК ОЛЬГА ВІКТОРІВНА, КРАВЧУК БОРИС БОГДАНОВИЧ, ДЗАХОЄВА ЛЮДМИЛА СЕРГІЇВНА, БЕЛІНСЬКИЙ ЕВГЕН ОЛЕКСАНДРОВИЧ, БЕРЕСТОВЕНКО ВІКТОР СЕРГІЙОВИЧ, КЛІМЕНКО АРТЕМ ВАЛЕРІЙОВИЧ (73) ДЕРЖАВНА УСТАНОВА "НАЦІОНАЛЬНИЙ ІНСТИТУТ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ ХІРУРГІЇ ІМ. М.М. АМОСОВА" АМН УКРАЇНИ 3 слідок відсутності роздільної здатності по глибині, визначається змішаний спектр всіх потоків крові по променю «контрольного об'єму» ДЕхоКГ. Точність оцінки спектру швидкостей залежить від кута між променем «контрольного об'єму» і напрямом кровотоку, а при значному неспівпаданні напрямів об'єктивна оцінка спектру неможлива. При дослідженні необхідно орієнтувати датчик так, щоб в промінь «контрольного об'єму» попав лише один вимірюваний потік при оптимальному куті сканування [9]. Тому при визначенні ГСТЛШ-АО виникає технічна проблема, пов'язана з обмеженими можливостями ДЕхоКГ. Причина в тому, що в більшої частини хворих з ГКМП є супутня мітральна недостатність (МНд). При вимірі ГСТЛШ-АО методом ДЕхоКГ спостерігається ефект «змішування» спектру ГСТЛШ-АО і спектру МНд (ГСТМНд) при збігу напрямів потоку крові через вихідний тракт ЛШ і потоку мітральної регургітації в лівому передсерді (ЛП) [9] (Фіг.2). Мета: Розробити новий спосіб визначення міри вираженості стенозу вихідного тракту лівого шлуночку при гіпертрофічній обструктивній кардіоміопатії по спектру супутньої мітральної недостатності методом безперервно-хвильової доплерехокардіографії. Матеріал і методи: 3 січня 2007р. по червень 2008р. обстежені 38 хворих з обструктивною формою ГКМП з характерними клінічними проявами. Вік хворих склав від 27 до 52 років. ЕхоКГ проводили на ультразвуковому діагностичному апараті Арlіо SSA-700A фірми "Toshiba". При одновимірній ЕхоКГ визначали об'єми ЛШ по формулі (L. Teichholz і соавт., 1976), товщину задньої стінки (ЗС) і МШП в діастолу, відношення МШП/ЗС. Вивчали характер руху стулок МК в систолу. При двомірній ЕхоКГ з різних доступів по короткій і довгій осях, оцінювали локалізацію і поширеність гіпертрофії стінок ЛШ. Рівень обструкції, наявність і міру МНд визначали при кольоровому доплерівському картуванні (КДК) по поширеності потоку регургітації в ЛП. ГСТЛШ-АО і ГСТМНд визначали методом ДЕхоКГ по максимальній швидкості потоку з апікальних позицій. Результати: У всіх хворих гіпертрофія ЛШ була асиметричною з переважним залученням МШП в базальному і середньому відділах, часто з переходом на бокові стінки ЛШ. Товщина МШП варіювала від 1,8 до 3,2см, в середньому 2,3±0,5см, а відношення МШП/ЗС було 2,1±0,4. Крім того, спостерігалася ізольована гіпокінезія МШП, і практично було відсутнє її потовщення в систолу. Систолічне підтягування МК до МШП визначалося у всіх хворих. Відстань h між МШП і передньою стулкою (стулками) МК на піку передньо-систолічного руху було від 0,2 до 0,8см. Виявлена залежність між величиною h і ступеню вираженості обструкції. Висока ступінь ГСТЛШ-АО була у хворих з більш вираженим контактом МК і МШП. В 31 (81,5%) з 38 хворих з ГКМП була супутня МНд різної міри вираженості. В 16 (51,6%) хворих МНд оцінювалася до 1+ (невелика); в 12 (38,7%) МНд була до 1,5-2,0 + (помірна) і в 3 (9,7%) МНд була 3+ (вираженою). 57109 4 У багатьох хворих при дослідженні кровотоку в режимі ЦДК було помітно, що промінь «контрольного об'єму» ДЕхоКГ пересікає турбулентний систолічний потік у вихідному тракті ЛШ в аорту і потік регургітації через МК в ЛП. Цьому сприяло «вибухання» гіпертрофованої МШП у вихідний тракт ЛШ, і при ЦДК було видно, що мінявся кут потоку з ЛШ в аорту, він був зміщений в бік МК. В результаті «змішування» спектрів швидкостей кровотоків у всьому діапазоні глибин по променю «контрольного об'єму» ДЕхоКГ без можливості виділення окремих складових, було неясно, як трактувати отриманий спектр швидкостей, як ГСТЛШ-АО або як ГСТМНд (Фіг.2). За даними ЦДК ми диференціювали 3 варіанти потоку регургітації на МК в ЛП: І (центральний) по центру ЛП; II (ексцентричний задній) - по передсердній поверхні задньої стулки МК і по задній стінці ЛП; III (ексцентричний передній) - по передсердній поверхні передньої стулки МК і по міжпередсердній перегородці (Фіг.3). Найчастіше зустрічався І (n=14; 45,2%) і II (n=13; 41,9%) варіанти МНд. Механізм центральної регургітації (І варіант) пояснюється тим, що в результаті систолічного підтягування краєвої частини передньої стулки МК до МШП виникає незімкнення між центральною частиною передньої стулки МК і краєм задньої стулки (Фіг.4). Існує декілька теорій феномену систолічного підтягування МК до МШП. Феномен може бути пов'язаний з подовженням передньої і (або) задньої стулки, зменшенням діаметру МК і площі поперечного перетину вихідного тракту ЛШ [8]. Важливе значення має затримка скорочення верхівки ЛШ і папілярних м'язів по відношенню до базальної частини ЛШ [5,6]. Цьому сприяє також і передніше, ніж в нормі, розташування МК і папілярних м'язів [8]. Можливо, даний феномен можна пояснити надлишковою довжиною хорд і стулок МК, яка виникає у міру прогресуючого зменшення порожнини ЛШ внаслідок розвитку гіпертрофії ЛШ. Стулки стають мобільнішими, і «втягуються» у вихідний тракт ЛШ внаслідок гідродинамічного ефекту Вентурі (в період систоли початковий прискорений кровотік надає «присмоктуючу» дію на МК, що здійснює парадоксальні рухи до МШП) [3, 8, 9, 10]. При недостатності II типа, окрім систолічного підтягування краю передньої стулки МК спостерігається обмеження рухливості задньої стулки МК. Одним з найбільш вірогідних пояснень обмеження рухливості задньої стулки МК є виражені фіброзні зміни задньої стулки МК з укороченням її хорд. Має значення і пізніше, невчасне збудження верхівкової частини ЛШ і папілярних м'язів з натягненням хордального апарату МК [3, 6, 8]. Крім того, вірогідний і змішаний механізм розвитку МНд. При III (n=4; 12,9%) варіанті МНд, спостерігається виражене систолічне підтягування краю і центральної частини передньої стулки МК. Внаслідок органічних змін задньої стулки, її деформації і укорочення, край задньої стулки не змикається з передньою стулкою. ЕхоКГ-картина нагадує пролапс задньої стулки МК. Тому зворотний струм на МК був направлений по передсердній поверхні 5 передньої стулки МК і по міжпередсердній перегородці. При І і III варіантах МНд в результаті феномену «змішування» доплерівських спектрів потоків крові, не було ясності, що ми реєструємо, ГСТЛШ-АО на вихідному тракті ЛШ або спектр ГСТМНд в ЛП. За даними літератури у хворих з ГКМП при катетеризації ЛП середній тиск (РЛП) в ньому підвищений до 20-25mmHg. Сприяє цьому, як діастолічна дисфункція ЛШ, так і супутня гемодинамічно значима МНд [8]. За даними пункції ЛП при гемодинамічно значимій МНд у момент систоли ЛШ в ЛП поступає кров з легеневих вен і потік регургітації через МК. Тому до кінця систоли ЛШ тиск в ЛП досягає приблизно 20-25mmHg. В результаті підвищується тиск в легеневих венах, в яких відсутній клапанний апарат, до онкотичного тиску плазми крові - 25mmHg. Виникає компенсаторний рефлекторний спазм легеневих артеріол на прекапілярному рівні, який не знижує тиск в ЛП, але оберігає капіляри від переповнення крові і набряку легенів (рефлекс Китаєва) [2]. Таким чином, формується гіпертензія в легеневій артерії. Той факт, що при ЕхоКГ практично у всіх хворих були виявлені ознаки гіпертензії в легеневій артерії, свідчить, що тиск в ЛП у хворих з ГКМП з супутньою МНд повинен бути приблизно рівний 25mmHg. У хворих ГКМП з МНд II типа вектори потоку МН в ЛП і обструктивному потоці у вихідному тракті ЛШ при ДЕхоКГ не збігалися (Фіг.3). Тому при ДЕхоКГ чітко диференціювали два спектри: ГСТЛШАО і ГСТМНд. Таким чином, знаючи у хворих цієї групи на момент обстеження систолічний тиск у аорті, визначений методом Короткова (АТСИСТ), і ГСТЛШ-АО ми розраховували систолічний тиск в ЛШ (РЛШ) по формулі: РЛШ=АТСИСТ+ГСТЛШ-АО Нами запропонована оригінальна методика оцінки міри обструкції при ГКМП на основі оцінки систолічного тиску в ЛШ, розрахованого по спектру ГСТМНд. На другому етапі, визначивши при ДЕхоКГ спектр ГСТМНд у хворих ГКМП з МНд II типа, було розраховано тиск в ЛП (РЛП) по загальноприйнятій формулі [3,9]: РЛП=РЛШ-ГСТМН В результаті проведених розрахунків у хворих ГКМП з МНд II типа РЛП в систолу ЛШ був значно підвищений. Він варіював від 20 до 28mmHg (середній – 25 (4mmHg), що було прийняте, як константа тиску в ЛП (РЛП = 25mmHg) у хворих ГКМП з МНд, що підтверджується даними літератури і наявністю легеневої гіпертензії у цих хворих [8]. При ДЕхоКГ у хворих з МНд І і III типом під контролем ЦДК з верхівкових позицій ми максимально поєднували промінь «контрольного об'єму» ДЕхоКГ з потоком МНд до здобуття максимального ГСТМН. У систолу ЛШ при ГКМП різниця тиску між ЛШ і ЛП завжди буде вища, ніж між ЛШ і аортою. Зв'язано це з тим, що ЛШ розвиває в систолу підвищений тиск для подолання опору стенозу вихідного тракту ЛШ. При цьому регургітація в камеру ЛП не утруднена. Відповідно систолічний тиск в ЛШ розраховується по формулі: РЛШ=ГСТМНд+РЛП, де РЛП - константа тиску в ЛП=25mmHg: 57109 6 Знаючи РЛШ і АТСИСТ можна визначити ГСТЛШпо формулі: ГСТЛШ-АО=РЛШ-АТСИСТ. Таким чином, виведена формула для визначення розрахункового градієнта систолічного тиску між ЛШ і аортою: ГСТЛШ-АО=ГСТМНд+РЛП-АТСИСТ Приклад: У хворої К. з обструктивною формою ГКМП і помірною МНд І типа при ДЕхоКГ по спектру МНд отримали ГСТМНд - 200mmHg. На момент обстеження АТ=100/60mmHg. Розрахунковий ГСТЛШ-АО=ГСТМНд+РЛП-АТСИСТ=200mmHg+25mmHg100mmHg=125mmHg (Фіг.5а). За відсутності МНд (n=7; 18,4 %) ступінь обструкції був визначений традиційно по величині ГСТЛШ-АО оскільки був відсутній ефект «змішування» спектрів. Рівень обструкції визначали при ЦДК. Максимальний ГСТЛШ-АО спостерігався у хворих з більш вираженим контактом МК і МШП. Значущість систолічного підтягування структур МК в генезі обструкції підтверджує і ЦДК, при якому виявлена поява турбулентного «мозаїчного» систолічного потоку між МШП і МК у момент їх контакту. При ГКМП спектр ГСТЛШ-АО мав характерну «серповидну» несиметричну форму із зсувом піку максимальної швидкості ближче до кінця систоли (Фіг.5б). По протоколу обстеження хворих з ГКМП після ЕхоКГ з ДЕхоКГ хворим проводили ангіокардіографію і катетеризацію порожнин серця. ГСТЛШ-АО визначений при ДЕхоКГ був від 45 до 110mmHg (середній 75±22mmHg). Виявлена висока кореляція ГСТЛШ-АО У вихідному тракті ЛШ, розрахованими при ДЕхоКГ і інвазивно. Коефіцієнт кореляції ГСТЛШ-АО певними двома методами дорівнює 0,88 (n=13; р(0,05) що говорить про високу достовірність методу ДЕхоКГ для визначення міри обструкції при ГКМП. Таким чином, розроблений новий спосіб діагностики міри вираженості стенозу вихідного тракту ЛШ у хворих з ГКМП по доплерівському спектру супутньої МНд. Метод дозволяє виключити «завищення» ступеня обструкції при визначенні ГСТЛШ-АО У хворих ГКМП з супутньою МНд І і III типом внаслідок ефекту «змішування» спектрів ГСТЛШ-АО і ГСТМНд при ДЕхоКГ. У поєднанні з традиційним способом визначення ГСТЛШ-АО, У хворих без МНд і з супутньою МНд II типа, можливості ДЕхоКГ для оцінки міри обструкції при ГКМП підвищуються до 100%, що повністю дозволяє відмовитися від інвазивних методів діагностики. Література: 1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатия. К.: "Книга плюс", 1999. - 425 с. 2. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия - Москва. - «Медицина», 1989. - С.752. 3. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М.: Издательский дом Видар-М, 2008. - 512с., ил. 4. Книшов Г.В., Распутняк О.В., Залевський В.П., Бешляга В.М., и др. Предиктор внезапной смерти у детей с гипертрофической кардиомиопатией: обструкция выходного тракта левого желуАО 7 дочка или его диастолическая дисфункция? // Серцево-судинна хірургія.- Київ. - 2005. - Випуск 13. с. 54-59. 5. Книшов Г.В., Распутняк О.В., Залевський В.П., и др. Патогенетическое обоснование терапевтической эффективности двухкамерной электрокардиостимуляции при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии //Серцево-судинна хірургія. - Київ. - 2005. - Випуск 13. - с.59-64. 6. Распутняк О.В., Залевский В.П., Бешляга В.М., и др. Механизм формированиг обструкции выходного тракта левого желудочка и митральной регургитации при гипертрофической кардиомиопатии // Серцево-судинна хірургія. - Київ. - 2003. Випуск 11. - c.313-314. 57109 8 7. Целуйко В.И., Максимова Н.А., Кравченко Н.А., Тарнакин А.Г. Генетический аспект гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология. 1998. - №6. - с.63-65. 8. Barry J. Maron. Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomiopaty, Blackwell Futura, 2004, - 506p. 9. Feigenbaum H. Echocardiography, Lea@ Febiger, V edition. - 1994. - 695 p. 10. Jiang L., Levine R. A., King M. E., Weyman A. E. An integrated mechanism for systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy based on echocardiographic observation //Am. Heart J. - 1997. - v. 113 - P. 633644(156). 9 57109 10 11 Комп’ютерна верстка Н. Лиcенко 57109 Підписне 12 Тираж 23 прим. Міністерство освіти і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601