Спосіб прогнозування аневризми аорти в осіб молодого віку, хворих на синдром марфана

Реферат: Спосіб прогнозування аневризми аорти у хворих на синдром Марфана, який включає визначення сили заломлення рогівки, при якому проводять визначення сили заломлення рогівки в осіб молодого віку з використанням авторефрактокератометрії і при виявленні плоскої рогівки прогнозують аневризму висхідного відділу аорти і розшарування її стінки. UA 81190 U (54) СПОСІБ ПРОГНОЗУВАННЯ АНЕВРИЗМИ АОРТИ В ОСІБ МОЛОДОГО ВІКУ, ХВОРИХ НА СИНДРОМ МАРФАНА UA 81190 U UA 81190 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Корисна модель, належить до галузі медицини, зокрема кардіології і офтальмології, і може застосовуватися як новий спосіб прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки у хворих на синдром Марфана. Діагностика ураження очей при синдромі Марфана (CM) має важливе значення, для встановлення діагнозу і визначення прогнозу. Офтальмологічні прояви зустрічаються у всіх хворих, незалежно від віку. Підвивих (ектопія) кришталиків у 65 % пацієнтів є першим офтальмологічним симптомом, який виявляють при СМ. При СМ часто зустрічається плоска рогівка, збільшення передньо-задньої осі очного яблука, гіпоплазія райдужки, дистрофія сітківки [1]. У хворих на CM рогівка має меншу силу заломлення та меншу товщину в центрі [2]. Також ряд досліджень свідчить про те, що у хворих на CM рогівковий астигматизм є більше 0,5D, рогівка має меншу товщину за даними пахіметрії, більш плоска за результатами кератометрії та позитивно корелює з ектопією кришталиків [3]. Офтальмологічне обстеження у хворих на СМ не завжди вказує на системність захворювання, ураження інших органів і систем організму, зокрема аневризми аорти, що впливає на вибір лікувальної тактики та не запобігає ускладненням. Задачею цієї корисної моделі є створення способу прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки у хворих на синдром Марфана молодого віку, шляхом проведення інструментальних офтальмологічних досліджень з метою своєчасної діагностики аневризми висхідною відділу аорти і профілактики летальності в молодому віці. Поставлена задача вирішується тим, що в способі прогнозування аневризми аорти у хворих на синдром Марфана, який включає визначення сили заломлення рогівки, згідно з корисною моделлю, проводять визначення сили заломлення рогівки в осіб молодого віку з використанням авторефрактокератометрії і при виявленні плоскої рогівки прогнозують аневризму висхідного відділу аорти і розшарування її стінки. При виявленні офтальмологічних змін у хворих на CM потрібно провести додаткове обстеження, особливо серцево-судинної системи, оскільки захворювання є диференційованою дисплазією сполучної тканини і уражає весь еластичний каркас організму, в тому числі висхідну аорту. Синдром Марфана це генетичне захворювання, успадковане за автосомно-домінантним типом з характерними ураженнями серцево-судинної системи, скелету та очей. В основі CM є дефект гена фібриліну-1 (fibrillin-1, FBN1), який кодує білок позаклітинного матриксу, що входить до складу еластичних волокон [4]. Запропонована корисна модель ілюструється кресленнями. На Фіг. 1 зображено залежність сили заломлення рогівки правого ока від віку пацієнта у хворих на СМ (на момент операції). На Фіг. 2 зображено залежність сили заломлення рогівки лівого ока від віку пацієнта у хворих на СМ (на момент операції). Запропонований спосіб прогнозування аневризми аорти з розшаруванням її стінки у хворих на синдром Марфана молодого віку здійснюють таким чином. Пацієнтам молодого віку із CM проводять офтальмологічне обстеження: авторефрактокератометрію (авторефрактометр NIDEK ARK-700). Аналізують проведене дослідження стану рогівки ока у хворих на CM і у разі виявлення ознак плоскої рогівки прогнозують аневризму аорти з розшаруванням її стінки. В подальшому цим пацієнтам рекомендоване ехокардіографічне обстеження і консультація кардіолога. Для створення способу було проведено дослідження, яке включало 31 хворого на CM (21 чоловік - 67,7 %, 10 жінок - 32,3 %) віком від 23 до 71 років (середній вік 44,4±2,3 p.), які були прооперовані в період з 1996 р. по 2010 р. з приводу аневризми висхідного відділу аорти з заміною висхідної аорти і аортального клапана (Національний Інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова). Середній вік хворих на момент операції складав 37,7+2,2 p. Після операції, при обстеженні хворих діагноз CM виставляли за критеріями Ghent Nosology [5]. Усім прооперованим проводилося детальне клінічне, лабораторне та інструментальне обстеження. Зріст хворих був в межах 172-198 см (середнє значения 183,5±1,5 см), маса тіла - 54-126 кг (середнє значення 80,6±3,4 кг). Хворі були поділені за віком на 4 групи: перша група - 18-29 р. 4 хворих; друга група 30-44 р.-11 хворих; третя група - 45-59 р.-11 хворих; четверта група - 60-74 р. 5 хворих. Діагностику патології рогівки проводили, використовуючи авторефрактокератометрію (autorefkeratometer NIDЕK ARK-700, виробник Японія). Статистичну обробку отриманих даних проводили із застосуванням пакета статистичних програм "STATISTICA for Windows", версія 7,0. Встановлено, що у першій групі, де вік хворих становив від 18-29 років, сила заломлення рогівки склала на правому і лівому оці: 39,3±0,9 Д; у другій групі, віком 30-44 років: на правому 1 UA 81190 U оці - 40,5±0,5 Д, на лівому 40,6±0,5 Д; у групі третій, віком 45-59: на правому оці - 41,5±0,3 Д, на лівому - 41,6±0,3 Д; а в четвертій, де хворі були старшим 60 і молодшими 74 років: на правому оці 43,1±0,6 Д, на лівому - 43,0±0,6 Д (дані наведені в таблиці). Таблиця Розподіл показників прооперованих хворих на СМ за групами Показник Вік, роки Вік на момент операції, роки Зріст, см Маса тіла, кг Сила заломлення рогівки правого ока, Д Сила заломлення рогівки лівого ока, Д Перша група (n=4) 25,5±1,2 Друга група (n=11) 36,5±1,1 Третя група (n=11) 49,6±1,4 Четверта група (n=5) 65,4±2,2 Загалом (n=31) 44,4±2,3 21,0±0,9 30,5±1,1 42,5±1,7 56,6±4,6 37,7±2,2 192,5±4,6 81,0±8,3 186,3±2,7 75,8±6,9 179,9±1,4 85,5±5,1 178,0±3,7 80,0±7,2 183,5±1,5 80,6±3,4 39,3±0,9 40,5±0,5 41,5±0,3 43,1±0,6 41,1±0,3 39,3±0,9 40,6±0,5 41,6±0,3 43,0±0.6 41,2±0,3 5 10 15 20 25 30 35 Встановлено статистично достовірну різницю (р