Спосіб комбінованого лікування гігантської кістозної крижово-куприкової тератоми у новонароджених дітей

Реферат: Спосіб комбінованого лікування гігантської кістозної крижово-куприкової тератоми у новонароджених дітей включає хірургічне лікування. Додатково першим етапом з інтервалом в 1-2 доби проводять серійні декомпресійні пункції порожнин пухлини з наступним накладанням компресійних сітчастих пов'язок до максимального спустошення та зменшення об'єму тератоми. Другим етапом виконують оперативне втручання для видалення залишків тканин тератоми, висічення надлишку шкіри. UA 109697 U (12) UA 109697 U UA 109697 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Спосіб корисної моделі належить до галузі медицини, зокрема дитячої хірургії, і може бути використаний для підвищення ефективності лікування новонароджених дітей з гігантськими кістозними крижово-куприковими тератомами. Тератоми - експансивнозростаючі пухлини, які часто досягають великих розмірів та складаються з різноманітних тканинних структур - похідних усіх трьох зародкових листків (ектодерми, ендодерми, мезодерми), з наявністю або відсутністю елементів екстраембріональних тканин (елементів трофобласта). Крижово-куприкові тератоми зустрічаються з частотою 1:26000-40000 пологів, частіше у дівчаток [1]. Діагностуються пренатально у плодів вже з 18 тижня гестації. Більшість тератом цієї локалізації доброякісні. Можуть заповнювати порожнину малого таза, не пошкоджуючи при цьому кісток таза, відтісняючи внутрішні органи та зміщуючи допереду анальний отвір [2]. Гігантська кістозна крижово-куприкова тератома являє собою пухлину великих розмірів понад 10 см в діаметрі (30 % і більше від маси тіла дитини), під гладкою поверхнею якої знаходяться одна або кілька, заповнених мутним вмістом, порожнин [3]. Всередині них можуть бути фрагменти хрящів, зубів або волосся. Може малігнізуватися (10 % випадків). Єдиним методом лікування крижово-куприкових тератом є хірургічне видалення пухлини. І сьогодні хірургічний метод лікування залишається радикальним та найбільш ефективним. Найближчим за технічною суттю [4] є спосіб, згідно з яким виконують дугоподібний розріз шкіри так, що кінці його доходять до великих вертлюгів стегнових кісток, а середина дуги розміщується по сагітальній лінії вище анального отвору на 3-5 см. Перед операцією в пряму кишку вводять товсту газовідвідну трубку, що полегшує виділення кишки, яка на значному протязі буває спаяна з пухлиною. Після розсічення шкіри та клітковини виділення тератоми починають спереду. Далі пухлину виділяють від кишки - це найбільш важкий етап операції. Для доступу до тазової частини пухлини виконують резекцію куприка. Після ретельного гемостазу пошарово зашивають тазове дно і шкіру, надлишок якої ззаду висікають. Проте, аналоговий спосіб не є оптимальним через різку інтраопераційну втрату значного об'єму циркулюючої крові та високий ризик розвитку гіповолемічного шоку після радикального видалення тератоми (або великої її частини), яка містить значний об'єм ОЦК новонародженого, що може призвести до фатальних наслідків. Хірургічне видалення пухлини також пов'язане з ризиком інтраопераційного травмування життєво важливих структур, таких як артерії, вени, нервові стовбури, кишечник, що інтимно прилягають або входять до складу цих пухлин. Це, в свою чергу, може призвести до об'ємної кровотечі або порушення інервації сфінктерів прямої кишки та сечового міхура з розвитком парезів або паралічів. В основу способу комбінованого лікування гігантської кістозної крижово-куприкової тератоми у новонароджених дітей поставлена задача ефективного етапного радикального лікування дітей з цією патологією, шляхом проведення серії пункцій порожнин пухлини із застосуванням компресійних пов'язок до досягнення значного стійкого зменшення розмірів тератоми, з одночасним поповненням об'єму циркулюючої крові, шляхом внутрішньовенного введення відновних розчинів (плазма, амінокислоти тощо) з наступним оперативним втручанням з метою видалення залишків тканин пухлини, це дасть можливість попередити розвиток волемічного шоку, трофічних змін та інфікування зовнішніх покривів тератоми, повторне наповнення порожнин новоутворення, суттєво зменшити одномоментні великі втрати об'єму ОЦК, зменшити частоту інтра- та післяопераційних ускладнень, летальності та інвалідизації дитячого населення. Поставлена задача способу комбінованого лікування гігантської кістозної крижовокуприкової тератоми у новонароджених дітей, що включає хірургічне лікування, згідно з корисної моделі, першим етапом з інтервалом в 1-2 доби проводяться серійні декомпресійні пункції порожнин пухлини з наступним накладанням компресійних сітчастих пов'язок до максимального спустошення та зменшення об'єму тератоми, другим етапом виконується оперативне втручання для видалення залишків тканин тератоми, висічення надлишку шкіри. Спосіб вирішується наступним чином: під контролем УЗД визначається найбільша за розмірами камера пухлини. На шкіру в її проекції накладається кисетний шов, в центрі якого за допомогою вазофікса, з під'єднаним до нього шприцом (V=20 ml), проводиться пункція. Вміст пухлини аспірується та передається в лабораторію для проведення цитологічного дослідження. З метою попередження кровотечі і/або підтікання вмісту пухлини, з місця пункції кисетний шов затягується. Процедура проводиться під пильним моніторингом вітальних показників дитини (пульсу, артеріального тиску, сатурації кисню крові). Після пункції проводиться замісна внутрішньовенна інфузія препаратів крові (свіжозаморожена плазма) у вікових дозах та регідратаційна інфузійна терапія. Для попередження повторного наповнення пунктованої порожнини та нівелювання негативного тиску, що створюється суміжними напруженими 1 UA 109697 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 (непунктованими) камерами пухлини, після пункції на тератому накладається постійна компресійна сітчаста пов'язка. З інтервалом в 1-2 доби проводяться аналогічні пункції порожнин пухлини з наступним накладанням компресійних сітчастих пов'язок до максимального спустошення та зменшення об'єму тератоми. Перелічені заходи призводять до поступового суттєвого зменшення розмірів новоутворення в періоді новонародженості дитини. Другим етапом, через 2-3 тижні від народження, виконується оперативне втручання для видалення залишків тканин тератоми, висічення надлишку шкіри. Корисна модель пояснюється кресленнями, де Фіг. 1 - зовнішній вигляд дитини при поступленні в хірургічне відділення; Фіг. 2 - компресійні сітчасті пов'язки після пункції кістозної тератоми крижово-куприкової ділянки; Фіг. 3 - зовнішній вигляд кістозної тератоми крижовокуприкової ділянки до операції; Фіг. 4 - зовнішній вигляд дитини після операції (вік - 1 місяць). Корисна модель на описаний спосіб комбінованого лікування гігантської кістозної тератоми крижово-куприкової ділянки у новонароджених дітей підтверджується наступним прикладом. Приклад 1. Хворий К., 1 доба життя. Діагноз: Гігантська кістозна тератома крижово-куприкової ділянки. Відкрите овальне вікно. Відкрита артеріальна протока. Легенева гіпертензія. Гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС. Новоутворення крижово-куприкової ділянки діагностовано пренатально під час УЗ дослідження плода на 18 тижні гестації. На 38 тижні вагітності було виконано МРТ плода, на якій виявлено кістозний об'ємний утвір розмірами 11,3 см  16 см  9 см, який починався з крижово-куприкової ділянки і опускався каудально в порожнину малого таза. Матір для родорозрішення була госпіталізована в акушерську клініку ДУ „Інститут педіатрії, акушерства та гінекології НАМН України". Доношена дівчинка народилася шляхом Кесарського розтину з масою 3880 г і оцінкою по шкалі Апгар 7/7 балів. В умовах транспортного кювезу дитину транспортовано у відділення реанімації та інтенсивної терапії. Набрано онкомаркери: 1) бетахоріонічний гонадотропін (був в межах норми); 2) альфа-фетопротеїн - 35336 нг/мл (при нормі до 19000 нг/мл). Виконано комп'ютерну томографію органів черевної порожнини та органів малого таза. Пресакрально, на рівні SI-SII, виявлено кістозний утвір розмірами 15,8см  8 см та 8 см  12 см, обмежений капсулою, не зв'язаний з магістральними судинами, з рідинним однорідним вмістом, по передній поверхні якого знаходилась пряма кишка. Місцеві лімфатичні вузли інтактні. Було проведене комбіноване етапне лікування шляхом виконання серійних пункцій пухлини (в кількості 5) з накладанням компресійних пов'язок. В загальній кількості отримано 800 мл рідини. При цитологічному дослідженні вмісту тератоми атипових клітин не виявлено. Ускладнень під час пунцій не було. З метою поповнення ОЦК після кожної пункції було перелито свіжозаморожену плазму. Наступним етапом проведено оперативне втручання для видалення залишків тканин тератоми та висічення надлишків шкіри. Вага видаленої пухлини становила 420 г. П/о період без ускладнень. Шви знято на 12 добу після операції. Дівчинку на 36 добу життя в задовільному стані з масою тіла 3260 г виписано додому. Спосіб пройшов клінічну апробацію в дитячих клініках ДУ "ІПАГ НАМН України" з добрими результатами та рекомендований до практичного впровадження у спеціалізованих клініках. Джерела інформації: 1. Атлас детской оперативной хирургии / под ред. П. Пури, М. Гольварта, перевод проф. Т.К. Немиловой, 2009. - с. 451-458. 2. Holcomb G. W. Ashcraft's Pediatric Surgery / G. W. Holcomb III, P. J. Murphy, D. J. Ostlie-New York: „Elsvien", 2014. - P. 935-950. 3. Management of preterm giant sacrococcygeal teratoma (GSCT) with an excellent outcome.Gangadharan M, Panda S, Almond PS, Agrawal V, Bhandari A, Koska AJ.J Surg Case Rep. 2014 Dec 4;2014(12). 4. Спосіб комбінованого лікування гігантських гемолімфангіом голови і шиї у новонароджених. /База патентів України/ пат. № 99619. Опубліковано: 10.06.2015. ФОРМУЛА КОРИСНОЇ МОДЕЛІ 55 60 Спосіб комбінованого лікування гігантської кістозної крижово-куприкової тератоми у новонароджених дітей, що включає хірургічне лікування, який відрізняється тим, що додатково першим етапом з інтервалом в 1-2 доби проводяться серійні декомпресійні пункції порожнин пухлини з наступним накладанням компресійних сітчастих пов'язок до максимального спустошення та зменшення об'єму тератоми, другим етапом виконується оперативне втручання для видалення залишків тканин тератоми, висічення надлишку шкіри. 2 UA 109697 U 3 UA 109697 U 4 UA 109697 U Комп’ютерна верстка І. Скворцова Державна служба інтелектуальної власності України, вул. Василя Липківського, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут інтелектуальної власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601 5