Спосіб діагностики лейкодистрофій

1. Спосіб діагностики лейкодистрофії шляхом інструментального обстеження головного мозку, який відрізняється тим, що обстеження головного мозку проводять однофотонною емісійною комп'ютерною томографією з використанням маркеру регіонального мозкового кровотоку з наступною оцінкою рівня симетричності накопичення радюфармпрепарату в головному мозку, і при виявленні різкого зменшення накопичення радіофармпрепарату в одному відділі головного мозку порівняно з симетричним відділом протилежної півкулі менш ніж 86% діагностують лейкодистрофію. 2. Спосіб за п.1, який відрізняється тим, що як радюфармпрепарат використовують комплекс 99т Тс-ексаметазим. Корисна модель відноситься до біології, медицини, внутрішніх хвороб, неврології і може бути використана в діагностичних цілях Лейкодистрофії (прогресуючі склерози мозку) група спадкових захворювань нервової системи, яка обумовлена порушеннями метаболізму ліпідів мієліну і проявляється переважно в перші роки життя Клінічні прояви лейкодистрофій проявляються у вигляді пірамідних, мозочкових, екстрапірамідних розладів, епілептичних припадків. Це захворювання характеризується важкими наслідками. Відомі способи діагностики лейкодистрофій [Справочник по невропатологии Под ред Шмідта Е.В. ЇМ : "Медицина", 1981. -С.83-84, Ю.И. Барашнев, В А. Бахарев, П.В. Новиков. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике). //М , «Триада-Х», 2004. -С.179-192]. Способом діагностики метахроматичної лейкодистрофії Шольца-Гринфилда є тест Аустіна при якому відмічається зниження або відсутність активності сульфатази в сечі. Для клінічної діагностики метахроматичної лейкодистрофії важливий той факт, що золотисто-коричневі тільця виявляються і в осаді сечі при фарбуванні толуїдиновим синім. Метахроматичні включення представляють собою цереброзиди, сульфатиди, які накопичуються в нервовій системі і в надлишку виділяються з се чею. Накопичення сульфатидів є наслідком дефіциту арилсульфатази А. Відомий також спосіб діагностики лейкодистрофій [Болезни нервной системы: Руководство для врачей Под ред. П.В. Мельничука. //М • Медицина, 1982. -Т.Н. -С.219-223]. При глобоїдноклітинній лейкодистрофії Краббе-Беніке в плазмі крові виявляється різке підвищення рівня вільного холестерину, що перевищує норму в 3-9 разів, а також підвищення окремих фракцій фосфоліпідів. Дослідження ліпідів в еритроцитах периферичної крові виявляє зниження кількості сфінгомієліну. При суданофільній лейкодистрофії' ПелицеусаМерцбахера в плазмі крові помірно підвищується вміст сфінгомієліну і гліколіпідів, а також вільного холестерину. В еритроцитах периферичної крові вміст сфінгомієліну зменшений, а рівень кефаліну і лецитину дещо підвищений. Більш близьким до запропонованого рішення є спосіб діагностики пізнього виявлення вогнищ демієлінізації за допомогою магнітно-резонансної томографії [Color Atlas of Pediatric Neurology. Edited by R.W. Newton // Mosby-Wolfe Publishing, 1995 -P.192-193J. При магнітно-резонансній томографії виявляють вогнища демієлінізації в білій речовині головного мозку. Таким чином, у відомих способах діагностика ґрунтується: на проведенні тесту Аустіна при метахроматичній лейкодистрофії ШольцаГринфилда; на дослідженні плазми крові і ліпідів в CM оо со 11382 еритроцитах при глобоїдно-клітинній лейкодистрофії Краббе-Беніке І суданофільній лейкодистрофії Пелицеуса-Мерцбахера; на виявленні вогнищ демієлінізації при магнітно-резонансній томографії. Основними недоліками прийнятого за найближчий аналог рішення є: 1. Спосіб не дозволяє провести швидку діагностику всіх форм лейкодистрофій. 2. Пізнє виявлення вогнищ демієлінізації при магнітно-резонансній томографії. В основу корисної моделі покладено задачу створити більш ефективний спосіб діагностики лейкодистрофій на ранніх стадіях. Вирішення поставленої задачі досягається тим, що у відомому способі діагностика лейкодистрофій, виконується шляхом інструментального обстеження головного мозку. Згідно з запропонованим рішенням обстеження головного мозку проводиться за допомогою однофотонної емісійної комп'ютерної томографії з використанням маркеру регіонального мозкового кровотоку з наступною оцінкою рівня симетричності накопичення радіофармпрепарату в головному мозку і при виявленні різкого зменшення накопичення радіофармпрепарату в одному відділі головного мозку порівняно з симетричним ВІДДІЛОМ протилежної півкулі менш ніж 86%, діагностують лейкодистрофію. При цьому в якості радіофармпрепарату використовують комплекс 99т Тс-ексаметазим. Спосіб виконується наступним чином. В міжприступний період внутрівенно вводять комплекс 9 9 т Тс-ексаметазим. Вводима активність залежить від віку досліджуваного пацієнта. Потім через Комп'ютерна верстка Л.Литвиненко 10-15 хвилин, після введення радіофармпрепарату, проводять обстеження за допомогою однофотонної емісійної комп'ютерної томографії на томосканері "Siemens" і відтворенням зображень у трьох взаємно перпендикулярних площинах' трансаксіальній, коронарній і сагітальній. На основі отриманих даних виявляють вогнище лейкодистрофії, що проявляється у формі різкої гіпоперфузії в одному з відділів головного мозку І у разі виявлення вогнища гіпоперфузії в головному мозку, шляхом порівняння отриманих результатів в лівої" і правої півкулі головного мозку, діагностують лейкодистрофію. Приклад виконання способу. Пацієнту Лягодовичу В., 1 рік 3 міс , було внутрівенно введено комплекс 99mTc HMPAO активністю 185МБк. Через 15 хвилин після введення радіофармпрепарату, провели обстеження на томосканері "Siemens". Після чого було отримано томографічні зрізи на яких якісно виявили різку гіпоперфузію радіофармпрепарату в правій тім'яній ділянці головного мозку менше 86%, що дозволило діагностувати лейкодистрофію та своєчасно призначити лікування. Таким чином, розроблений нами спосіб має такі переваги: 1. Даний спосіб дозволяє більш раніше діагностувати вогнища демієлінізації ніж при магнітнорезонансній томографії. 2. Спосіб дозволяє локалізувати вогнище демієлінізації в різних відділах головного мозку в ранні терміни захворювання. 3. Спосіб дозволяє діагностувати лейкодистрофію. Підписне Тираж 26 прим. Міністерство освіти і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП "Український інститут промислової власності", вул. Глазунова, 1, м. Київ - 42, 01601