Спосіб хірургічної корекції vater-асоціації у новонароджених

Спосіб хірургічної корекції VATER-асоціації у новонароджених, що включає хірургічне втручання, який відрізняється тим, що вперше накладають колостому у перші 24 години життя для ліквідації явищ низької кишкової непрохідності та проводять корекцію атрезії стравоходу протягом наступних 48 годин, далі виконують радикальне хірургічне втручання з приводу аноректальної атрезії та закриття колостоми протягом першого року життя. (19) (21) u200911164 (22) 03.11.2009 (24) 25.02.2010 (46) 25.02.2010, Бюл.№ 4, 2010 р. (72) СЛЄПОВ ОЛЕКСІЙ КОСТЯНТИНОВИЧ, СОРОКА ВАСИЛЬ ПЕТРОВИЧ, БЕНЗАР ІРИНА МИКОЛАЇВНА, ГОРДІЄНКО ІРИНА ЮРІЇВНА, СЛЄПОВА ЛЮБОВ ФЕДОРІВНА, РУДЕНКО ЄВГЕН ОЛЕГОВИЧ (73) ДЕРЖАВНА УСТАНОВА "ІНСТИТУТ ПЕДІАТРІЇ, АКУШЕРСТВА І ГІНЕКОЛОГІЇ АМН УКРАЇНИ" 3 наявності дистальної трахеостравохідної нориці відмічається більш інтенсивніше підвищення внутрішньочеревного тиску, посилення симптомів кишково-шлунково-стравохідного рефлюксу, інтоксикаційного синдрому і порушення, в першу чергу, діафрагмального дихання та прогресування дихальної недостатності в цілому. Спосіб здійснюється наступним чином. Етапне лікування розпочинали із ліквідації кишкової непрохідності шляхом формування колостоми у перші 24 години після народження дитини. У дітей із безнорицевими формами аноректальної атрезії, у хлопчиків із норицями в сечову систему, у дівчаток із ректовагінальними норицями та клоакальними формами аномалії використовували операцію роздільної дводульної колостомії, яка ще дає можливість санації дистального відрізка товстої кишки і забезпечує більш асептичні умови майбутньої анопроктопластики. За наявності промежинної або ректовестибулярної нориці накладали кінцеву однодульну колостому. На наступну добу виконували оперативне втручання з приводу атрезії стравоходу. Перевагу надавали органозберігаючій операції - розділення трахеостравохідної нориці (нориць) та накладання первинного однорядного анастомозу стравоходу кінець-до-кінця. У планованому порядку, протягом перших 2-6 місяців життя, виконували радикальну корекцію аноректальної вади. При низьких формах аномалії, атрезії з зовнішніми норицями (промежинна, ректовестибулярна), застосовували анопластику або анопроктопластику з мінімального сагітального доступу. У дітей з аноректальною атрезію без зовнішніх нориць (ректо-уретральна, ректовезикальна, ректо-вагінальна, клоакальна) виконували анопроктопластику із заднього сагітального доступу в повному обсязі. Протягом другого півріччя життя дитини проводили операцію закриття колостоми із локального доступу, без широкої лапаротомії. В наступному, після корекції вад, проводилась медична та соціальна реабілітація дитини, спрямована на досягнення нормальної керованої дефекації, калібрування анального проходу з метою попередження його стенозування, контроль прохідності стравоходу, функції стравохідношлункового переходу. Прикладом застосування заявленого способу лікування є наступне клінічне спостереження. Хлопчик Лю, новонароджений, доставлений у відділення інтенсивної терапії і реанімації ІПАГ через 18 годин після народження. Клінічний діагноз: множинні природжені вади розвитку. VATER-асоціація. Атрезія стравоходу з дистальною трахеостравохідною норицею. Аноректальна атрезія з уретральною норицею. Правобічний мегауретер. Деформація правого променезап'ясного суглобу. Аплазія артерії пуповини. Дитина від II вагітності, І пологів. Перша вагітність - мертвонароджена дитина. Пологи термінові, у 40 тижнів гестації, патологічні, на тлі багатоводдя - 5-6 л рідини. Маса дитини при народженні 3350г, оцінка за шкалою Апгар 7-8 балів. Аноректальну атрезію діагностовано у пологовій залі, 47976 4 атрезію стравоходу - через декілька годин після народження. При поступленні в клініку стан дитини важкий. Наявні клінічні ознаки дихальної недостатності та низької кишкової непрохідності. Огляд промежини: відхідник відсутній, куприк гіпоплазований, міжсіднична складка не виражена. При катетеризації сечового міхура отримано 5мл сечі без домішок меконію і газів. При оглядовій рентгенографії органів грудної і черевної порожнини із введенням рентген-контрастного зонда підтверджено діагноз атрезії стравоходу. Після передопераційної підготовки, тривалістю 19 годин, проведено перше хірургічне втручання: накладання дводульної роздільної колостоми. На наступну добу виконано хірургічну корекцію атрезії стравоходу: торакотомію, пересічення трахеостравохідної нориці, анастомоз стравоходу кінець-до-кінця. Доступ до межистіння екстраплевральний. Виявлено, що дистальна частина стравоходу впадає в мембранозну стінку трахеї на рівні її біфуркації. Проксимальний сліпий кінець стравоходу має в діаметрі 1см, дистальний - 4мм, діастаз між ними складає 3см. Для зменшення натягу лінії анастомозу проведено ступінчасту міотомію по його передній і задній стінці. Сформовано анастомоз стравоходу кінець-до-кінця з помірним натягом. Перебіг післяопераційного періоду без ускладнень. На 10-ту добу розпочато годування через назогастральний зонд, через 28 днів після операції - годування через рот у повному віковому об'ємі. Перед випискою дитини із клініки, у віці 1 місяць, їй двічі проведено бужування стравоходу, бужі №1921. Ускладнень не було. Діагностовано шлунково-стравохідний рефлюкс. Проведено консервативне лікування рефлюксної хвороби з позитивним результатом. У віці 5 місяців дитина госпіталізована для наступного етапу лікування - планової корекції аноректальної атрезії. За результатами проведеної колостографії, у дитини аноректальна атрезія з норицею у простатичну частину уретри. Анопроктопластику проведено із заднього сагітального доступу. Післяопераційний період протікав без ускладнень. На 14-ту добу після операції розпочато бужування сформованого анального каналу. Через 2 місяці після анопроктопластики, у віці 7 місяців, дитині у плановому порядку проведено закриття колостоми. На даний час пацієнту 12 місяців. Його стан відносно задовільний. Психомоторний розвиток відповідає віку. Планується наступне хірургічне втручання, спрямоване на корекцію міхурово-сечовідного рефлюксу. Новонароджений К., вагітність II у матері 27 років. У 20 тижнів гестації пренатально діагностовано ознаки кишкової непрохідності. Проводився щомісячний УЗ-моніторинг, у 33 тижнів гестації проведено кордоцентез із визначенням генотипу плода: 46, XY. Мати госпіталізована в акушерські клініки ІПАГ у 36-37 тижнів гестації. Пологи термінові, у 39 тижнів гестації, патологічні, на тлі багатоводдя - 6-7л рідини. Новонароджений хлопчик, масою 3050г, оцінка за шкалою Апгар 4-5 балів. Аноректальну атрезію виявлено у пологовій залі, а при проведенні шлункового зонду виникла підозра 5 47976 на атрезію стравоходу. Оглядова рентгенографія з введенням рентгеноконтрасного зонда підтвердила діагноз атрезії стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею, а також мали місце рентгенологічні ознаки низької кишкової непрохідності. Огляд промежини показав, що відхідник відсутній, в проекції зовнішнього анального сфінктера невелике втяжіння з деформованими шкірними складками. При катетеризації сечового міхура отримано 8мл сечі з домішками меконію. Клінічний діагноз: множинні природжені вади розвитку. VATER-асоціація. Атрезія стравоходу з дистальною трахеостравохідною норицею. Аноректальна атрезія з уретральною норицею. Правобічний мегауретер. Гіпоплазія куприка. Двобічна косолапість. Швидко наростали клінічні ознаки дихальної недостатності та низької кишкової непрохідності. Виконана інтубація трахеї та розпочата передопераційна підготовки, яка тривала 21 годину. Проведено перше хірургічне втручання: накладання дводульної роздільної сигмостоми з локальних доступів. Через 25 годин після першого втручання виконано корекцію атрезії стравоходу: Екстраплевральна торакотомія, пересічення та зашивання трахеостравохідної нориці, створення анастомозу стравоходу кінець-до-кінця. Виявлено, що проксимальний сліпий кінець стравоходу має в діаметрі 1см, дистальний - 5мм, діастаз між ними складає 2,5см. Для зменшення натягу лінії анастомозу проведено ступінчасту міотомію по його передній і задній стінці, що дало змогу сформувати анастомоз стравоходу з помірним натягом. Перебіг післяопераційного періоду без ускладнень. На 10-ту добу, після рентгенологічного контролю анастомозу стравоходу, розпочато годування через назогастральний зонд, через 18 діб після операції - годування через рот. Перед випискою дитини із клініки двічі проведено бужування стравоходу бужами №19, 21. Комп’ютерна верстка А. Крулевський 6 Паралельно проводилася консервативна корекція двобічної косолапості. У віці 2,5 місяців дитина госпіталізована для наступного етапу лікування: планової корекції аноректальної атрезії. За результатами проведеної колостографії, у дитини аноректальна атрезія з норицею в промежину частину уретри. Проведено анопроктопластику за Репа. Післяопераційний період протікав без ускладнень. На 14-ту добу після операції розпочато бужування сформованого анального каналу. Дитина виписана додому на 15ту добу. Через 2 місяці після анопроктопластики, у віці 5 місяців, дитині проведено закриття колостоми. На даний час пацієнту 7 місяців. Загальний стан дитини задовільний, психомоторний розвиток відповідає віку. Функціональний результат хірургічного лікування VATER-асоціації хороший. Джерела інформації: 1. Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience / Lewis Spitz // J of Pediatr Surg. - 2006. - Vol 41. - No 11. - P. - 16351640. 2. Ашкрафт, К.У. Детская хирургия [Текст]: в 3 т. / К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер; [вступ, ст., перевод с англ.. и подгот. к изданию Т.К. Немилова]. - СПб., Хардфорд, 1996. - 60x90 1/8. - 5000 экз. - ISBN 590131-1010. Т. 1: Детская хирургия - 384 с. : ил. Библиогр. к главам. - ISBN 5-90131-1010. 3. Pena A. Surgical management of cloacal malformations: a review of 339 patients / Pena A., Levitt M.A., Hong A., Midulla P. // J Pediatr Surg. 2004. - No 39 (3). - P. 470-479. 4. Лѐнюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста: Руководство для врачей [Текст] / Лѐнюшкин А.И. - М.: Медицина, 1999. 368 с.: ил. - Рез. : англ. - Библиогр.: с. 359-366. 3000 экз. - ISBN 5-225-04493-Х. Підписне Тираж 26 прим. Міністерство освіти і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601