Спосіб радикальної корекції подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка з непідлеглим дефектом міжшлуночкової перетинки

Спосіб радикальної корекції подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка з непідлеглим дефектом міжшлуночкової перетинки, який передбачає внутрішлуночкове тунелювання, який відрізняється тим, що дефект міжшлуночкової перетинки розширюється у напрямку до клапана легеневої артерії таким чином, щоб його діаметр дорівнював чи був більшим за діаметр устя аорти, а потім з синтетичного матеріалу викроюється заплата ВІДПОВІДНИХ розмірів та за допомогою Пподібних швів з прокладками фіксується в межах дефекту таким чином, що створюється тунель, що сполучує лівий шлуночок з легеневим стовбуром через дефект міжшлуночкової перетинки, після чого проводиться операція артеріального переключення Винахід відноситься до медицини, конкретно до кардюхірурпі та може знайти використання при радикальній корекції подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка з непідлеглим дефектом міжшлуночкової перетинки Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка (ПВМС від ПШ) складна вроджена вада серця Анатомічна сутність цієї вади полягає в тому, що обидві магістральні судини (Аорта та легенева артерія) поєднані та відходять від правого шлуночка (ПШ) Наявність дефекту міжшлуночкової перетинки (ДМШП) дозволяє дренуватись крові з лівого шлуночка (ЛШ) Локалізація ДМШП покладена в основу міжнародної класифікації ПВМС від ПШ Згідно до неї вада ділиться на 5 варіантів [3], одним з яких є ПВМС від ПШ з непідлеглим (НП), тобто розміщеним далеко від обох магістральних судин ДМШП Такий вид ДМШП зустрічається з частотою 10 20% [4,5], ПВМС від ПШ з НП ДМШП займає особливе місце у зв'язку із складністю виконання ефективної та безпечної радикальної корекції цього різновиду вади За даними Barbero-Marcial M госпітальна летальність у групі хворих з НП ДМШП коливається від 10 до 20% [6,7] А частота повторних операцій досягає 30% [8] явність розміщеного вдалини від обох магістральних судин ДМШП затруднює виконання операції класичного внутрішлуночкового тунелювання Оскільки дуже велика порожнина тунелю може викликати деформацію хордального апарату трикуспідального клапану (ТК) с наступною недостатністю ТК або значно стенозувати шляхи відтоку крові з ПШ 3 іншого боку , висока частота реоперацій пов'язана з тим, що чим довше та більше тунель, який є акінетичною частиною вивідного тракту ЛШ, тим вище ризик виникнення субаортального стенозу у віддаленому періоді після операції Висока летальність пояснюється тим, що на В основу способа покладено задачу переорієнтації тунелю в порожнині серця таким чином, щоб поєднати ЛШ з системним кровообігом за найкоротшою відстанню та максимально запобігти вище описаним ускладненням Найбільш близьким за технічною суттю до запропонованого є спосіб класичного внутрішлуночкового тунелювання за Kawashima, при якому проводиться розширення ДМШП в передньоверхньому напрямку, до аорти, висічення конусної перетинки та пластика дефекту заплатою з напрямком крово току з ЛШ в аорту [9] Недоліком операції є те, що сформований таким чином тунель для ЛШ буде непомірно більшим у порівнянні з CO Ю 51341 розмірами порожнини ПШ Ця задача вирішується таким чином, що відомий спосіб, який включає розширення ДМШП, висічення конусної перетинки із створенням тунелю з синтетичної заплати між аортою та ДМШП, доповнюється певними маніпуляціями А саме ДМШП розширюється в напрямку до клапану ЛА, так щоб його діаметр дорівнював чи був більшим діаметру устя аорти Потім С синтетичного матеріалу викроюється заплата ВІДПОВІДНИХ розмірів та за допомогою П-подібних швів з прокладками фіксується в межах дефекту таким чином, що створюється тунель, який сполучує ЛШ з ЛА через ДМШП Потім проводиться операція артеріального переключення Таким чином дякуючи орієнтації тунеля в напрямку до ЛА, з'являється можливість поєднати ЛШ з системним кровотоком за найкоротшою відстанню Спосіб реалізується слідуючим чином Корекцію ПВМС від ПШ з НП ДМШП виконують з серединної стернотомм в умовах штучного кровообігу з фармакохолодовою кардюплепєю та помірною гіпотермією Після зупинки серця виконують праву вентрикулотомію Через цей доступ розширюють ДМШП у напрямку до клапану ЛА , таким чином, щоб його діаметр дорівнював чи був більшим діаметру вістя аорти Потім з синтетичного матеріалу викроюється заплата ВІДПОВІДНИХ розмірів і за допомогою П-подібних швів з прокладками фіксується в межах дефекту таким чином, що створюється тунель який з'єднує ЛШ з ЛА через ДМШП (Фіг 1 де ПВ - верхня порожниста вена, НПВ - нижня порожниста вена, ПП - праве передсердя, ПЖ - правий шлуночек, ЛА- легенева артерія, Ао - аорта, КА - коронарна артерія, Као - клапан аорти, КЛА- клапан легеневої артерії, ТК трикуспидальний клапан, ХАТК - хордальний апарат ТК, ДМЖП - дефект міжшлуновочкої перегородки, НРДМЖП - напрямок розширення ДМЖП, ЛПМС - ЛІНІЯ перехрестя магістральних судин) Потім проводиться операція артеріального переключення (Фіг 2) Проводять профілактику повітряної емболії, зігрівання пацієнта та відновлюють серцеву ДІЯЛЬНІСТЬ Приклад Хворий КО 7 міс , історія хвороби № 3829 Госпіталізовано 05 11 2000 у віддфіленні хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей молодшого віку ІССХ АМН України із скаргами на задишку, серцебиття, та слабість В анамнезі перенесена пневмонія Ваду серця встановлено з народження Об'єктивно загальний стан середньої важкості, відстає у фізичному розвитку, при крику відмічається ціаноз носогубного трикутника, A T 70/40ммртст, ЧСС 120/хв, ріст 75см, вага 7 0кг При аускультації є систолічний шум у II-IV міжребір'ї зліва, акцент II тону на ЛА Рентгенологічно виражена інфільтрація коренів легень, серце збільшено у розмірах ФКГ виражений систолічний шум ромбоподібної форми ЄКГ - гіпертрофія ПШ, електрична вісь серця зсунута вправо ЕхоКГ ПВМС від ПШ з НП ДМШП, висока гіпертензія ЛА 4 КДІ ЛШ - 45мл/м2 10 11 2000 проведена операція - радикальна корекція ПВМС від ПШ Операція виконувалась доступом через серединну стернотомію в умовах штучного кровообігу та фармакохолодової кардюплегм при помірній ппотурмм Після підключення апарату штучного кровообігу проведені права атрютомія та права вентрикулотомія Налагоджено декомпресію ЛШ При ревізії серця анатомія вади відповідає ПВМС від ПШ Взаєморозміщення магістральних судин за типом "бік-у-бік" ДМШП НП та локалізований у приточиш частині МШП Діаметр дефекту 0,8см Виражено підаортальний конус Проведено розширення дефекту МШП вверх по напрямку до клапану ЛА, до розмірів діаметру АО синтетичною заплатою з дакрону ,за допомогою 12 П-подібних швів проведено тунелювання ДМШП у ЛА Відсічені Аорта та легеневий стовбур Виконано операцію артеріального переключення з пересадкою вість коронарний артерій у легеневий стовбур Герметизація порожнин серця, профілактика повітряної емболії, зігрівання пацієнта та відновлення серцевої ДІЯЛЬНОСТІ Операцію закінчено звичайно Тривалість операції 4 год Тривалість штучного кровообігу склал 100 хв Тривалість перетиснення аорти 60 хв Післяопераційний період перебігав без особливостей Пацієнта виписано додому у завдовільному стані Література 1 Kirlm JW et al Surgical treatment of origin both vessels from right ventricle, including cases of pulmonary stenosis J Thorac Cardiovasc Surg 1964, 48 1026-36 2 Kirklm JW, Barratt-Boyes BG Double-outlet right ventricle In Kirklm JW, Barratt-Boyes BG, eds Cardiac surgery, 2 n d ed New York Churchill Livingston, 1993 1469-500 3 Henry L Walters III et al Congenital heart surgery nomenclature and database project Double Outlet Right Ventricle Ann Thorac Surg2000, 69 8249-63 4 Anderson RH et al Double-outlet right ventricle with L - malposition and uncommitted ventricular septa I defect Eur JCardiol 1975, 32 133-8 5 Musumeci F et al Surgical treatment for double outlet right ventricle of the Brompton Hospital, 1973 to 1986 J Thorac Cardiovasc Surg 1988, 96 275-87 6 Barbero-Marcial M et al Intraventncular repaire of double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect Advantages multiple patches J Thorac Cardiovasc Surg 1999 Dec, 118(6) 1056-67 7 Barbero-Marcial M et al Heart Surg Forum 1998, 1(2) 125-9 8 Belli E et al Double-outlet right ventricle with noncommitted ventricular septal defect Eur J CardiothoracSurg 1999 Jun, 15(6)747-52 9 Kawashima Y et al Intraventncular rerouting of blood for correction of Taussig-Bmg malformation J Thorac Cardiovasc Surg 1971, 62 825 51341 ДП «Український інститут промислової власності» (Укрпатент) вул Сім'ї Хохлових, 15, м Київ, 04119, Україна ( 0 4 4 ) 4 5 6 - 2 0 - 90 ТОВ "Міжнародний науковий комітет" вул Артема, 77, м Київ, 04050, Україна (044)216-32-71