Спосіб корекції подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка з субаортальним стенозом та гіпоплазією одного з шлуночків

Спосіб корекції подвійного відродження магістральних судин від правого шлуночка з субаортальним стенозом та гіпоплазією одного з шлуночків, який включає анастозомування легеневої артерії та аорти, який відрізняється тим, що створюється єдиний, більш фізіологічний артеріальний стовбур з аорти та легеневої артерії Потім проводиться накладання модифікованого анастомозу Блелока, як першого етапу, та накладання двонаправленого анастомозу Глена як другого етапу корекції ПВМС від ПШ з субаортальним стенозом та гіпоплазією одного з шлуночків Винахід відноситься до медицини, конкретно до кардюхірурпі і може знайти використання при корекції подвійного відходження магістральних судин від правого шлуночка (ПВМС від ПШ) з субаортальним стенозом та гіпоплазією одного з шлуночків ПВМС від ПШ складна вроджена вада серця Анатомічна суть цієї вади полягає в тому, що обидвімапстральні судини (аорта та легенева артерія) відходять від правого шлуночка Гемодинамічна суть вади полягає в тому, що єдиним виходом з лівого шлуночка (ЛШ) є дефект міжшлуночкової перетинки (ДМШП) [1] З часу першої успішної корекції ДОМС від ПШ Kirklin-ом та співавт В 1957 році [1], з'явилось багато різноманітних хірургічних методик усунення цієї вади серця Але складність хірургічної анатоми, що пояснюється морфологічною різнорідністю самої аномалії та різноманітністю супутніх вад, призводить до частих післяопераційних ускладнень та високої летальності після хірургічної корекції цієї категорії хворих Наявність таких супутніх вад, як субаортальний стеноз та гіпоплазія лівого шлуночка поодинці та особливо у поєднаний одне з одним, чи з іншими супутніми вадами ставить під сумнів та часто робить неможливим проведення радикальної корекції ПВМС від ПШ Частота поширеності цих вад з ПВМС від ПШ, за даними різних ДОСЛІДНИКІВ, коливається від 4 до 30% всіх випадків ПВМС від ПШ [2, 8] У зв'язку з неможливістю проведення радикальної корекції при корекції вищевказаних вад з ПВМС, в теперішній час велика КІЛЬКІСТЬ хірургів використовують процедуру Damus-Keye-Stansel запропоновану у 1973 році Stansel NC та співавт [3,4,5,9] Летальність після цієї операції все ще залишається високою та коливається від 19 до 47% [3,4] Це можливо пояснити тяжкістю стану хворих при поступленні та складністю самого оперативного втручання Однак Bogers AJ та співавт Не виключає можливість розвитку обструкції вивідного тракту шлуночків у післяопераційному періоді [6] Крім того дуже високий ризик розвитку недостатності напівлунних клапанів, особливо аортального, на який, у фазу діастоли, припадає основне навантаження[3] У основу способу покладено задачу створення більш фізіологічного артеріального стовбуру таким чином, щоб найбільш максимально запобігти вищевказаним ускладненням Найбільш близьким за технічною суттю до запропонованого є модифікована процедура Damus-Keye-Stansel , що використовується Lui RC та співавт, при якій проводиться накладання анастомозу між легеневою артерією та аортою по типу "кінець в бік", та для відновлення легеневого кровотоку накладається системно-легеневий анастомоз [3] Недоліком цієї операції є те, що зберігається нефізюлопчний шлях відтоку від шлуночків та "діастолічне напруження" со Ю розподіляється нерівномірно між обома напівлунними клапанами Ця задача вирішується таким чином, що відомий спосіб, доповнюється певними маніпуляціями а саме, створюється єдиний, більш фізіологічний артеріальний стовбур з аорти та легеневої артерії по типу „кінець в кінець", а потім проводиться накладання модифікованого анастомозу Блелока, як першого етапу, та накладання двонаправленого анастомозу Глена як другого етапу корекції ПВМС від ПШ з субаортальним стенозом та гіпоплазією одного з шлуночків Таким чином дякуючи створенню єдиної симетричної артеріальної судини створюється більш фізіологічний шлях відтоку з шлуночків та у фазу діастоли "напруження" розподіляється однаково на обидва напівлунних клапани Спосіб втілюється наступним чином Корекцію ПВМС від ПШ з підаортальним стенозом та гіпоплазією лівого шлуночка виконують з серединної стернотомм в умовах штучного кровообігу з фармако-холодовою кардюплепєю та помірною гіпотермією Після зупинки серця проводиться права атрютомія та у ліве передсердя встановлюється відсмоктувач для розвантаження серця Потім магістральні судини (аорта та ЛА) пересікаються на однаковому рівні на 1см вище вість коронарних артерій (Фіг 1 - де ВПВ - верхня порожниста вена, ПП - праве передсердя , КА коронарна артерія, КАо - клапан аорти, КЛА клапан легеневої артерії, ПАо - проксимальна аорта, ПЛА - проксимальа легенева артерія, ДАо дистална аорта, ДЛА - дистальна легенева артерія МА - місце анастомозу) Потім обидві магістральні судини зшиваються одне з одним по прилежачим краям, так щоб створити єдину судину Стовбур Л А, дистальніше місця пересічення ушивається, а потім накладається анастомоз між єдиним артеріальним стовбуром та дистальною частиною стовбуру аорти (Фіг 2 - де ПП - праве передсердя , ВПВ - верхня порожниста вена, КА - коронарна артерія, ЕАС - єдина артеріальна судина, МАС - місце анастозомування судин, 3 - заллата, ДЛА - дистальна легенева артерія, ПЛА - права легенева артерія, ППА права підключична артерія , СЛА - системнолегеневий анастомоз, Ао - аорта) У випадку недостатньої ширини дистальної частини аорти проводиться її вертикальний розріз в який вшивається трикутна заплата з аутоперикардуадекватних розмірів Затискач з аорти знімається та проводиться герметизація порожнин серця та профілактика повітряної емболії Хворого зігрівають та в цей час накладають системно-легеневий анастомоз ПРИКЛАД хворий Л П , 4міс історія хвороби №2762 Госпіталізовано 07 06 2000 року у відділення хірургічного лікування вроджених вад серця у дітей молодшого віку ІССХ АМН України із скаргами на задишку, слабкість, ціаноз Ваду встановлено з народження Об'єктивно загальний стан середньої тяжкості, відстає у фізичному розвитку, є акроціаноз та ціаноз носо-губного трикутника, AT - 60/40 мм рт ст, ЧСС - 130уд/хв , ріст - 56см, вага - 4,5кг При аускультації 51342 систолічний шум у II-IV міжребір'ї зліва Рентгенологічно - КТІ-0,5, серце помірно збільшено ФКГ -гіпертрофія правого шлуночка Електрична вісь серця зсунута вправо ЕхоКГ ПВМС від ПШ, дефект міжшлуночкової перетинки великий, підлегеневий, є субаортальний стеноз Градієнт тиску на клапані аорти 40мм рт ст Відкрите овальне вікно В гіпертензія легеневої 2 артерії КДІ - 11мл/м , ФВ - 65% Ангіокардіографія - ПВМС від ПШ транспозиційного типу, великий підлегеневий ДМШП Гіпоплазія лівого шлуночка Градієнт на аортальному клапані дорівнює 44мм рт ст Магістральні судини розміщені по типу "бік-до-боку" Відкрите овальне вікно 14 06 2000 виконано операцію Вона виконувалась із доступом через серединну стернотомію, в умовах штучного кровообігу та фармакохолодової кардіоплегм та помірної гіпотермії Після підключення апарату штучного кровообігу проведено праву атрютомію та налагоджено декомпресію ЛШ При ревізії анатомія вади відповідає ПВМС від ПШ Взаєморозміщення магістральних судин "бік-добоку" ДМШП підлегеневий Діаметр дефекту 1 см Є виражений субаортальний м'язовий стеноз, за рахунок ппертрофованої конусної перетинки Магістральні судини пересічено на 1см вище вість коронарних артерій Прилеглі стінки проксимальних "пеньків" магістральних судин зшито між собою так, щоб утворився єдиний стовбур з двома напівлунними клапанами Його анастомозовано з дистальним "пеньком" аорти по типу "кінець-в-кінець" Знято затискач з аорти Профілактика повітряної емболії та герметизація порожнин серця Зігрівання хворого На паралельній перфузм накладено анастомоз синтетичним протезом Gore-Tex №6 між правими підключичною та легеневою артеріями Операцію закінчено звичайно Тривалість штучного кровообігу 110хв Тривалість перетиснення аорти 50хв Післяопераційний період перебігав без особливостей Виписано додому у задовільному стані ЛІТЕРАТУРА 1 JW Kirklm MD, BG Barat-Boyes Cardiac surgery 2-nd edition Churchill Livingstone Inc 1993 2 Serraf A et al Subaortic obstruction in double outlet right ventricles Surgical considerations for anatomic repair Circulation 1993 Nov,88(5 Pt 2) N177-82 3 Lui RC, Williams WG, Trusler GA, Freedom RM, Coles JG, Rebeyka IM, Smallhorn J Experience with the Damus-Kaye-Stansel procedure for children with Taussig-Bing hearts or umventncular hearts with subaortic stenosis Circulation 1993 Nov,88(5 Pt 2) II 170-6 4 di Carlo DC, Di Donato RM, Carotti A, Ballenm L, Marcelletti С Evaluation of the Damus-KayeStansel operation in infancy Ann Thorac Surg 1991 Nov,52(5) 1033-5 5 DeLeon SY, llbawi MN, Tubeszewski K, Wilson WR Jr, Idnss FS The Damus-Stansel-Kaye procedure anatomical determinants and modifications Ann Thorac Surg 1991 Sep,52(3) 6807 51342 6 Bogers AJ, van Boven WJ, Cromme-Dijkhuis AH Allograft root on closed pulmonary valve for subaortic obstruction in double-inlet left ventricle with transposition of the great arteries Ann Thorac Surg 1997Feb,63(2) 425-8 7 Duncan BW, Rosenthal GL, Jones TK, Lupmetti FM First-stage palliation of complex umventncular cardiac anomalies in older infants Ann Thorac Surg 2001 Dec,72(6) 2077-80 8 Brown JW et all Surgical results in patients with double-outlet right ventncule 20 year expinence Ann Thorac Surg 2001 Now,72(5) 16305 9 Stansel NC et al A new operation foe D-Loop transposition of the great vessels Ann Thorac Surg 1973, 19 565 ДП «Український інститут промислової власності» (Укрпатент) вул Сім'ї Хохлових, 15, м Київ, 04119, Україна (044)456-20 90 ТОВ "Міжнародний науковий комітет" вул Артема, 77, м Київ, 04050, Україна (044)216-32-71