Спосіб комплексної реабілітації хворих зі спадкоємною нервово-м’язовою патологією

Винахід відноситься до медицини, а саме, до неврології, і може бути використаний для лікування хворих з нервово-м'язовою патологією. За прототип обраний спосіб комплексної реабілітації хворих зі спадкоємною нервово-м'язовою патологією (Гурленя A.M., Багель Г.Е. Физиотерпия и курортология нервових болезней: Руководство для врачей. - Минск: Вища школа, 1989. - 283с.) шляхом використання фізіотерапевтичного апаратного лікування із застосуванням низькочастотної апаратури - «Потік», «Стимул», «Ампліпульс» і високочастотної - «Ранет», «Ультразвук», «Магнітотерапія», що використовують курсами в поєднанні між собою, причому тривалість одного курсу складає від 10 до 15 процедур. Ознаками, що збігаються з істотними ознаками пропонованого способу, є: застосування апаратної фізіотерапії. Причинами, що перешкоджають досягненню очікуваного технічного результату (підвищення ефективності лікування) є: немає урахування тяжкості стану хворого, немає оцінки неврологічного і соматичного статусу хворого диференційовано за кожною формою патології, процедури відповідно призначають без урахування індивідуального характеру захворювання. В основу винаходу поставлена задача удосконалення способу комплексної реабілітації хворих зі спадкоємною нервово-м'язовою патологією шляхом попереднього проведення оцінки індивідуального клінічного стану хворого з подальшим диференційованим призначенням фізіотерапії під контролем інструментальних методів діагностики, а також додаткового призначення індивідуального рухового і кліматичного режимів в комбінації з грязелікуванням та водолікуванням. Поставлена задача вирішується тим, що в запропонованому способі комплексної реабілітації хворих зі спадкоємною нервово-м'язовою патологією шляхом застосування апаратної фізіотерапії, відповідно до винаходу, попередньо проводять оцінку неврологічного статусу хворого шляхом нашкірної і стимуляційної електроміограми, його соматичного стану, визначають форму патології, а потім додатково призначають кліматичний і індивідуальний рухові режими з одночасним застосуванням грязелікування у вигляді нативної грязі, гальваногрязі, ампліпульсфорезу грязі, фонофорезу грязі та водолікування у вигляді ароматичних і/чи мінеральних ванн, газових ванн, причому курс лікування складає 8-10 процедур. Між сукупністю істотних ознак запропонованого способу та очікуваним технічним результатом, який може бути досягнутий, виявляється наступний причинно-наслідковий зв'язок: попередня оцінка клінічного статусу хворого і визначення форми патології дозволяє диференційовано підходити до призначення процедур, додаткове застосування кліматичних і індивідуальних рухових режимів дозволяє зменшити прогресування процесу за рахунок збільшення сили м'язів, розширення рухови х можливостей, покращення функцій серця і легень, а комбіноване застосування грязелікування і водолікування додатково поліпшує регіональне лімфо- і кровообіг, трофіку м'язової тканини і проведення імпульсації в міоневральних синапсах, а також підвищує збудливість вегетативної нервової системи. Спосіб полягає в наступному. Перед проведенням процедур грязе- і водолікування та апаратної фізіотерапії хворим проводять оцінку клінічного статусу з проведенням глобальної нашкірної і стимуляційної електроміограми; аналізують вираженість суп утньої патології серцево-судинної і дихальної системи за даними електрокардіограми, фонокардіограми, ехокардіограми і спірографії, а потім за даними клініки та обстеження призначають той чи інший кліматичний і індивідуальний руховий режими, а в залежності від форми спадкоємної нервово-м'язової патології - обсяги грязе-, водо- і фізіолікування. Клінічний стан хворого визначають за аналізом скарг на зниження м'язової сили, зміни ходи, обмеження обсягу рухів у суглобах; з урахуванням об'єктивного дослідження ходи, особливостей особи хворого і статури: м'язові атрофії, псевдогіпертрофії, фасцикуляції, фібриляції; за зміною кістково-суглобного апарата, що виражається у виникненні контрактур, деформацій суглобів, скривлень хребта, остеопорозу, при цьому враховують силу в різних групах м'язів - м'язів обличчя, шиї, верхніх і нижніх кінцівок, грудної клітки, спини і живота. Стан серцево-судинної системи оцінюють за змінами електрокардіограми - ЄКГ, фонокардіограми - ФКГ та ехокардіограми - Ехо-КГ. Електрокардіограма при даній патології характеризується порушенням ритму у вигляді тахікардії, поворотом серця навколо подовжньої осі, блокади ніжок пучка Гіса, ознак гіпертрофії правого шлуночка. На фонокардіограмі реєструють систолічний шум. На ехокардіограмі виявляють пролапс задньої стулки мітрального клапана в порожнину лівого передсердя від 3 до 6 мм, зниження насосної функції лівого шлуночка, гіперкінетичний тип центральної гемодинаміки, зниження швидкості раннього діастолічного прикриття передньої стулки мітрального клапана. Функцію зовнішнього подиху оцінюють за спірографією, що характеризується при даній патології порушенням прохідності по середніх і дрібних дихальних шля ха х, вентиляційною недостатністю II і III ступеня. Електроміограму - ЕМГ здійснюють нашкірними електродами з реєстрацією типу за Юсевич і величиною біопотенціалу м'язів. За результатами стимуляційної ЕМГ оцінюють величину резидуальної латенции, М-відповіді і швидкості проведення імпульсу по нервовому волокну. Потім з урахуванням отриманих даних розробляють кліматичні та індивідуальні рухові режими стосовно до виявленої форми спадкоємної нервово-м'язової патології для запобігання розвитку патологічної бальнеореакції, що може призвести до загострення основного захворювання і погіршенню клінічного стану хворого. Кліматичні режими в залежності від тяжкості патології, підрозділяють на режим І - що щадить, режим адаптації, режим II - помірного впливу, режим III - вираженого впливу з урахуванням дозування сонячних і повітряних ванн, морських купань, що загартовують процедур, рухових навантажень. Індивідуальні рухові режими підрозділяють на режим І - що щадить, режим II - що щадяще-тренує, режим III індивідуальний тренувальний і режим IV - р ухових можливостей, що тренує в залежності від стану, вираженості атрофій, що супроводжує кістково-суглобної, серцево-судинної і дихальної патології. Одночасно проводять грязелікування у вигляді нативної грязі, гальваногрязі, ампліпульсфорезу грязі, фонофорезу грязі і водолікування у вигляді ароматичних і/чи мінеральних ванн, газових ванн у залежності від форми патології: прогресуюча м'язова дистрофія, спадкоємні мото-сенсорні невропатії, спинальні аміотрофії. Апаратну низько- і високочастотну фізіотерапію також призначають у залежності від форми патології з урахуванням супутніх бронхолегеневих і серцево-судинних порушень з одночасною медикаментозною корекцією. Ефективність проведеного лікування оцінюють комплексно: динаміка клінічної картини поєднується з контрольними дослідженнями серцево-судинної - електрокардіограма, фонокардіограма, ехокардіограма і дихальної системи - спірографія, нервово-м'язового апарата - стимуляційна і нашкірна електроміографія. Відомості, що підтверджують можливість використання способу. Запропонованим способом було проліковано 56 дітей зі спадкоємної нервово-м'язовою патологією. По закінченні курсу санаторно-курортного лікування оцінювали його результати як клінічно, так і за даними інструментальних методів діагностики. З пролікованих 56 хворих з позитивною динамікою виписано 43 дитини - 76,8%, без істотної динаміки виписано 9 дітей - 16,1% і в 4-х було погіршення - 7,1%. Позитивна динаміка в 43 дітей обумовлена покращенням психоемоційного стану, збільшенням від 100 до 150мкв біологічної активності м'язів від вихідних значень, підвищенням амплітуди М-відповіді зі зниженням резидуальної латентності, зменшенням контрактури в суглоба х кінцівок від 5 до 20°, зменшенням ступеня вираженості дихальних порушень зі збільшенням прохідності по трахеобронхіальному дереву. 9 хворих без якої-небудь динаміки за час санаторно-курортного лікування перенесли різні інтеркурентні захворювання: гострий трахеобронхіт зареєстрований у 3-х дітей, у 5-х був гострий ринофарингіт і в 1 -го дитини розвилася нижньодольова пневмонія. Результат ефективності проведеного лікування оцінюють повторною клінічною картиною з виміром сили м'язів, змінами ходи і рухо вих можливостей, а також - динамікою контрольних досліджень нервово-м'язового апарата, серцево-судинної і дихальної системи. Курс санаторно-курортного лікування по запропонованому способі в середньому складає 8-10 процедур. Лікування проводять під контролем ЕКГ, ФКГ, Ехо-КГ, спірографії, електроміографії і повторного клінічного дослідження. За даними повторної спірографії збільшується прохідність по дихальних шляхах, зменшується вираженість дихальної недостатності; електроміограма відзначила збільшення від вихідних значень біологічної активності м'язів, підвищення амплітуди М-відповіді зі зниженням резидуальної латентності. Клінічна картина характеризується покращенням психоемоційного стану, зменшенням контрактури в суглобах кінцівок, наростанням м'язової сили в окремих групах. Спосіб підтверджується наступними прикладами його виконання. Приклад 1 Хворий С., 6 років, діагноз - прогресуюча м'язова дистрофія Беккера. У клінічній картині відзначалися псевдогіпертрофії ікроножних м'язів, зниження м'язової сили в проксимальних відділах кінцівок до 3-х балів, «качина» хода. Спірографія виявила порушення прохідності по середніх дихальних шля хах, на ЕКГ - порушення ритму у виді та хікардії, Ехо-КГ - дилятаційна кардіоміопатія. Проведено курс санаторно-курортного лікування по запропонованому способі. Були призначені грязьові аплікації у вигляді «панчіх» з температурою грязі 32-34° протягом 10 хвилин, №10 через день, термо-мінеральні ванни температури 33-35°, 10 хвилин, №10 через день, ДМВ-терапія слабкотеплова на ікроножні м'язи по 6-7 хвилин на кожне поле, №10 щодня, лазеротерапія вузькоспрямованого пучка гелій-неонового лазера на ікроножні м'язи і судинно-нервові пучки верхніх і нижніх кінцівок, 15 хвилин, № 10 щодня, СМТ-форез розчину еуфіліну міжлопатково, 10 хвилин, №10 щодня. Після лікування в хлопчика збільшилася силова витривалість, збільшилася дистанція ходьби без ознак втоми, спірографія - без відхилень, нормалізація прохідності по дихальних шля хах, біопотенциал м'язів збільшився в середньому на 150мкв за даними електроміограми. Приклад 2 Хворий П., 13 років, діагноз - прогресуюча м'язова дистрофія Арана-Дюшенна. У клінічній картині - самостійно не пересувається, псевдогіпертрофія ікроножних м'язів, зниження м'язової сили від 3-х до 2-х балів, контрактура гомілковостопного суглобу, затримка психічного розвитку. За даними спірографії ознаки дихальної недостатності ДНИ, на ЕКГ - гіпертрофія правого шлуночка, Ехо-КГ- пролапс задньої стулки мітрального клапана в порожнину лівого передсердя до 3-х мм. Проведено курс лікування по запропонованому способі. Були призначені грязьові аплікації у вигляді «панчіх» з температурою грязі 32-34°, протягом 10 хвилин, №10 через день, термо-мінеральні ванни температури 33-35°, 10 хвилин, №10 через день, електрофорез 0,1% розчину нікотинової кислоти на область ікроножних м'язів, 15 хвилин, №10 щодня, лазеротерапія вузько спрямованого пучка гелій-неонового лазера на ікроножні м'язи і судинно-нервові пучки верхніх і нижніх кінцівок, також міжлопатково, 15 хвилин, №10 щодня, індуктотермія області ікроножних м'язів - індуктор-кабель у вигляді циліндричної спіралі в три витки, середньотеплова доза, сила анодного струму 200-220ма, тривалість 15-2030хв.; курс лікування - 10-15 процедур через день; електрофорез розчину тренталу міжлопатково, 10 хвилин, №10 щодня. Після лікування в хлопчика збільшився обсяг активних рухів у гомілковостопному суглобі до 10°, зі збільшенням сили ікроножних м'язів до 3-х балів; на спірографії ознак дихальної недостатності не виявлено, мається порушення прохідності по середніх дихальних шляхах. За даними електроміограми біопотенціал м'язів збільшився в середньому від 50 до 100мкв. Приклад 3 Хворий П., 13 років, діагноз - спадкоємна мото-сенсорна невропатія II типу Шарко - Мари - Тутта. У клінічній картині є дифузійні м'язові атрофії, особливо дистальної мускулатури, плоско-вальгусні стопи, гіпестезія по типу «носок» і «рукавичок», мозочковий синдром. За даними обстеження - порушення прохідності по дрібних дихальних шляхах при спірографії, ЕКГ - порушення ритму у вигляді тахікардії, швидкість проведення імпульсу по серединному і малоберцовому нерві знижена від 32 до 29м/с, резидуальна латентність від 4,2 до 4,7мс. Проведено курс санаторно-курортної реабілітації по запропонованому способі. Призначено грязьові аплікації у вигляді «носок», «рукавичок» і «стрічки» на хребет з температурою грязі 3234°, 10 хвилин, №9 через день, термо-мінеральні ванни температури 33-35°, 10 хвилин, №9 через день, біорезонансна терапія - паравертебрально з двох сторін і на дистальні відділи кінцівок - від кисті нагору до передпліччя і від стопи - до гомілки, від 3-х хвилин до 15 хвилин, №10 щодня; електрогімнастика передніх великогомілкових м'язів до середнього скорочення, по 10хв. з 2-х сторін, №10 щодня, лазеротерапія вузькоспрямованого пучка гелій-неонового лазера на судинно-нервові пучки верхніх і нижніх кінцівок і паравертебрально, 15 хвилин, №10 щодня. У результаті лікування хлопчик може вивести стопу по середній лінії за рахунок збільшення сили передньої великогомілкового м'яза, зменшився мозочковий синдром внаслідок стійкості в позі Ромберга. Спірографія - без особливостей, на електрокардіограмі вираженість тахікардії зменшилася, швидкість проведення імпульсу по серединному і малогомілковому нерві зросла від 38 до 33м/с відповідно зі зменшенням резидуальної латентности до 3,8мс. Спосіб, що заявляється, дозволяє диференційовано проводити санаторно-курортне лікування хворих з різними формами спадкоємної нервово-м'язової патології, дозволяє розширити медичні показання для направлення цієї категорії хворих на санаторний етап реабілітації.