Процес лікування затримки росту у дітей зі спондило-епіфізарною дисплазією в період пубертації

Процес лікування затримки росту у дітей із спондило-епіфізарною дисплазією в період пубертації, що включає застосування гормону росту, який відрізняється тим, що додатково призначають аналог гонадотропін-релізинг гормону - диферелін, а тривалість курсу лікування становить від одного до трьох років. Корисна модель відноситься до медицини, а саме ендокринології і може використовуватись для лікування затримки росту у дітей зі спондилоепіфізарною дисплазією в період пубертації. Основним патогенетичним фактором спонділо-епіфізарної дисплазії (її найбільш поширені форми це гіпохондроплазія та ахондроплазія) є дефект в енхондральній оссифікації, внаслідок чого у дітей спостерігається виражена затримка росту, диспропорційна будова тіла (короткі кінцівки, поясничний лордоз), специфічні зміни більшості кісток. Патогенетичних методів лікування пацієнтів з гіпо- і ахондроплазією, які були б спроможні виправити як недостатній ріст, так і диспропорційну будову тіла не існує, тому дуже важливим є розробка нових схем лікування, які дозволили б зменшити дефіцит росту дітей, особливо тих, що вже вступили в період пубертації. Відомо, що для лікування пацієнтів зі спондило-епіфізарною дисплазією використовувалися анаболічні стероїди (наприклад, оксандролон) [Bujukgebiz A., Kovanlikaya J. Oxandrolone thyrapy in skeletal dysplasia. Turk. J. Pediatr, 1993, 35, 3, 189-196]. Але результати лікування цими препаратами незадовільні, оскільки вони викликають прискорення осифікації скелету, і, як наслідок, зменшення кінцевого росту. За прототип авторами взятий спосіб лікування ппо- і ахондроплазії препаратами гормону росту (соматотропіном) [Horton W.A., Hecht J.T. Growth hormone therapy in achondroplasia. Am. J. Med. Genet., 1992,42,667-670]. Однак і цей спосіб є недостатньо ефективним, оскільки у дітей зі скелетними дисплазіями спостерігається прискорений статевий розвиток і застосування даного препарату можливе лише в короткий проміжок часу (до закриття зон росту), тобто відбувається незначне прискорення росту без істотного поліпшення кінцевого росту. В основу корисної моделі поставлено задачу вдосконалення процесу лікування гіпо- і ахондроплазії, який заключається в поєднанні дії двох препаратів, що дозволить впливати як на тривалість періоду, коли лікування ще можливе, так і на збільшення остаточного росту дитини, що дозволить покращити ефективність лікування та соціальне реабілітувати дитину. Поставлена задача вирішується тим, що в процесі лікування затримки росту у дітей зі спондило-епіфізарною дисплазією в період пубертації, що включає застосування гормону росту, згідно з даним рішенням, додатково призначають антигонадотропний препарат - диферелін, а тривалість курсу лікування становить від одного до трьох років. До даного рішення автори прийшли вивчаючи та аналізуючи процес лікування даної категорії пацієнтів як анаболічними стероїдами, так і гормо со ю CM 7250 ном росту. Враховуючи, що у дітей з цією патологією крім затримки росту спостерігається прискорений статевий розвиток і при лікуванні гормоном росту зменшується термін його ефективного використання, автори пропонують в процес лікування гормоном росту додати диферелін аналог гонадотропін-релізінг гормону в загальноприйнятому дозуванні. Диферелін застосовується при лікуванні центрального передчасного статевого розвитку. В даному випадку поєднання дії цих двох препаратів дозволяє подовжити період можливого застосування гормону росту, зменшити швидкість осифікації і, як наслідок, підвищити ефективність лікування, тобто збільшити кінцевий ріст та покращити соціальну адаптацію дитини. Процес лікування здійснюється таким чином. Дитині, після ретельного обстеження, збору анамнезу, клінічного та лабораторного дослідження, консультації генетика та ортопеда встановлюють діагноз - гіпо- або ахондроплазія. Визначають рентгенологічний вік та прогнозують кінцевий ріст по методу Greulich та Pyle (Bailey N., Pinneau SR. Tables for predicting adult height from skeletal agerevised for use with the Greulich and Pyle hand standard. J.Pediatr 1952; 40:423-441). Призначають гормон росту у дозі 0,8-1,0 од/кг маси тіла в тиждень. Додатково призначають аналог гонадотропін-релізінг гормону - диферелін по 3,75 мг один раз на 28 днів. Термін лікування становить від 1 до Зх років в залежності від віку дитини, рентгенологічного віку та прогнозу росту. Приклад 1 Хворий К.Б., 1992 року народження. Діагноз гіпоходроплазія. Спостерігається тілобудова, характерна для гіпохондроплазії. При ретельному обстеженні патології внутрішніх органів не виявлено. До початку лікування статевий розвиток відповідав IV стадії за класифікацією Танера. Результати обстеження: Ріст - 126,2 см. (-3,8 Э) маса тіла - 30,8 кг. Ростовий вік 8 років. Рентгенологічний вік - 13 років. Прогнозується незадовільний кінцевий ріст. Рівень лютеїнізуючого гормону (ЛГ) - 7,98 nlu/ml (фон) -10,98 nlu/ml (нічний спонтанний пік) Фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) 7,22mlu/ml Пролактину - 6,52 ng/ml Тестостерону - 3,45 ng/ml. Результати гормональних обстежень відповідають періоду пубертації. За даними ЕКГ, Ехо ЕГ, ЕЕГ, комп'ютерної томографії мозку - патології не виявлено. Враховуючи незадовільний прогноз кінцевого росту (