Спосіб діагностики і лікування внутрішньошлуночкового менінгеоматозу (окремих менінгеом, розташованих в просвіті двох та більше шлуночків мозку)

Реферат: Спосіб діагностики і лікування внутрішньошлуночкового менінгеоматозу (окремих менінгеом, розташованих в просвіті двох та більше шлуночків мозку). Хворим при підозрі на менінгеому внутрішньошлуночкової локалізації проводять КТ або МРТ головного мозку із внутрішньовенним контрастуванням, при виявленні ознак внутрішньошлуночкового менінгеоматозу хворим проводять комбіноване лікування, що включає нейрохірургічне видалення менінгеом, розташованих в просвіті двох та більше шлуночків мозку (можливо в кілька етапів) і наступне проведення променевої терапії та радіохірургічне лікування, послідовність та співвідношення цих варіантів лікування визначаються в залежності від типу розростання, локалізації та багатьох інших факторів. UA 115116 U (54) СПОСІБ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ ВНУТРІШНЬОШЛУНОЧКОВОГО МЕНІНГЕОМАТОЗУ (ОКРЕМИХ МЕНІНГЕОМ, РОЗТАШОВАНИХ В ПРОСВІТІ ДВОХ ТА БІЛЬШЕ ШЛУНОЧКІВ МОЗКУ) UA 115116 U UA 115116 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Корисна модель належить до медицини, а саме до нейрохірургії та нейроонкології, і може бути використана для визначення наявності окремих менінгеом, розташованих в просвіті двох та більше шлуночків мозку, а також описує особливості тактики ведення пацієнтів з таким діагнозом. Менінгеоми є поширеними первинними пухлинами головного мозку (14,3-19 %). Захворюваність становить 7 випадків на 100 тис. населення в рік і постійно зростає, що зумовлено як збільшенням онкопатології в цілому, так і поліпшенням діагностики. Джерелом росту пухлин є клітини арахноїдальної оболонки, чому відповідає стара назва арахноідоендотеліома. Менінгеоми можуть виникати в будь-якому місці, де є арахноїдальні клітини. Внутрішньошлуночкові менінгеоми не є виключенням. Вони ростуть з арахноїдальної оболонки судинних сплетінь. Внутрішньошлуночкова локалізація є рідкісною і становить 0,5-5 %, з них в бічних шлуночках - 80 %, в третьому - 15 %, в четвертому шлуночку - 5 %. В бічних шлуночках ці пухлини розташовуються найбільш часто в трикутнику (90 %), рідше - в передніх його відділах, біля міжшлуночкового отвору, і ще рідше - в скроневих рогах. У одного пацієнта менінгеом може бути декілька, розташованих в кількох шлуночках та повністю відокремлених одна від одної. Для таких випадків ми пропонуємо застосовувати термін "внутрішньошлуночковий менінгеоматоз". При пошуку інформації щодо таких ситуацій ми використали основні браузери, включаючи google, yahoo, bing, mozilla, opera. Розглянувши всесвітню базу медичних публікацій HINARI, ми не знайшли жодного випадку використання терміну "внутрішньошлуночковий менінгеоматоз". Найбільш близьким аналогом до запропонованого нами способу є спосіб діагностики та лікування білатеральної тригональної менінгеоми бічних шлуночків, запропонованої індійськими нейрохірургами в 1998 році, суть якої полягає у одноетапному видаленні менінгеоми обох бічних шлуночків. Недоліком такого підходу є неможливість його застосування при досягненні пухлинами більш великих розмірів та суттєва травматизація здорової тканини мозку в ході операції. Задачею запропонованої корисної моделі є розробка більш ефективного способу діагностики і лікування внутрішньошлуночкового менінгеоматозу (окремих менінгеом, розташованих в просвіті двох та більше шлуночків мозку). Впровадження терміну "внутрішньошлуночковий менінгеоматоз" у професійну лексику нейрохірургів є відокремлення частини онкопатології шлуночків мозку в окрему групу та розроблення методики ведення пацієнтів з внутрішньошлуночковим менінгеоматозом, що передбачає етапність хірургічного резекції пухлин (в першу чергу видаляється менінгеома найбільших розмірів або та, яка зумовлює неврологічний дефіцит, а в подальшому видаляються або опромінюються решта новоутворень) та необхідність комбінованої терапії. Поставлена задача вирішується тим, що хворим при підозрі на менінгеому внутрішньошлуночкової локалізації проводять КТ або МРТ головного мозку із внутрішньовенним контрастуванням, при виявленні ознак внутрішньошлуночкового менінгеоматозу хворим проводять комбіноване лікування, що включає нейрохірургічне видалення менінгеом, розташованих в просвіті двох та більше шлуночків мозку (можливо, в кілька етапів) і наступне проведення променевої терапії та радіохірургічне лікування, послідовність та співвідношення цих варіантів лікування визначаються в залежності від типу розростання, локалізації та багатьох інших факторів. Спосіб виконується наступним чином. Пацієнти з вперше виявленими МБЖ підлягають стаціонарному обстеженню і потребують комбінованого лікування (хірургічного, променевого, відновного, симптоматичному) в нейрохірургічному відділенні. Обстеження: 1. Збір скарг і анамнезу: час появи перших симптомів до встановлення діагнозу (дні, тижні, місяці, роки), переважаючий симптом, прогресуючі симптоми; перенесені раніше травми або вірусні інфекції ЦНС, наявність нейрофіброматозу II типу у родичів, перебуванням під впливом радіаційного випромінювання; безсимптомний перебіг і випадкова нейровізуалізаційна знахідка. 2. Хіральність хворого: правша / лівша. 3. Неврологічне та соматичне обстеження: Класичні оцінка неврологічного статусу; наявність ознак підвищення внутрішньочерепного тиску - постійного періодичного (з зазначенням часу доби); 1 UA 115116 U огляд офтальмолога (оцінка гостроти зору і стану очного дна, периметрія); оцінка рівня зниження життєдіяльності за шкалою Карнавского - бали: Бали 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 Значення Норма: відсутність скарг, відсутність ознак захворювання Може виконувати звичайну діяльність, незначні симптоми Звичайна діяльність з певними зусиллями, деякі симптоми Самообслуговування; не може виконувати звичайну діяльність Потрібна періодична допомога; може справлятися з основними потребами Потребує суттєвої і частої допомоги Інвалід; потрібна спеціальна допомога Важкий інвалід; при госпіталізації немає безпосередньої загрози смерті Дуже важкий стан; потрібна активна підтримка вітальних функцій Вмираючий хворий; фатальні процеси швидко прогресують Смерть 4.3агальні аналізи крові і сечі, біохімічний аналіз крові, коагулограма, RW. 5.Визначеннягрупи крові, резус-фактора. 6. KT / MPT головного мозку без та з внутрішньовенним контрастним підсиленням: визначення наявності, розмірів і локалізації об'ємного процесу; визначення наявності і вираженості перифокального набряку; визначення наявності порушення циркуляції ліквору (гідроцефалія, дислокація серединних структур розширеним боковим шлуночком, виключення скроневого рога). 7. ЕЕГ (рекомендація). 8. АГ (рекомендація). 9. ОФЕКТ (рекомендація). 10. Трактографія (рекомендація). Лікування гідроцефального шлуночка: передопераційний зовнішній шлуночковий дренаж; передопераційний внутрішній шлуночковий дренаж; постопераційний шлуночковий внутрішній дренаж; ендоскопічна вентрікулостомія. Варіанти лікування новоутворення, локалізованого в бічному шлуночку: На Фіг. 1. схематично показані варіанти лікування новоутворення, в залежності від його локалізації у шлуночковій системі. 1 - немає лікування; 2 - стереотаксична біопсія; 3 - радіохірургія; 4 - радіотерапія; 5 - відкрите оперативне втручання; 6 - використання нейронавігаторг - так / ні; 7 - використання нейроендоскопа - так / ні ("чиста" ендоскопія, асистенція, вентрикулоендоскопічна біопсія) На Фіг. 2. схематично показані варіанти вибору хірургічного доступу для видалення новоутворення, в залежності від його локалізації у шлуночковій системі. 1 - транспар'єто-окципітальний доступ; 2 - задній транскальозний доступ; 3 - транстемпоральний доступ; 4 - субтемпоральний доступ; Варіанти хірургічного доступу для видалення новоутворення, в залежності від його локалізації у шлуночковій системі. передній фронтальний транкортикалний доступ; передній транскальозний доступ; верхньо-тім'яний доступ (домінантна гемісфера); скронево-тім'яний доступ (домінантна гемісфера); верхній скроневий ТІ / Т2 доступ; середній скроневий Т2 доступ (домінантна гемісфера); нижній скроневий ТЗ доступ; інші з описами. 2 UA 115116 U Ступінь видалення менінгіом по Сімпсону. Ступінь І II III IV V 5 10 15 20 25 Післяопераційні заходи: 1. Гістоморфологічне дослідження пухлини. 2. Контрольне КТ / МРТ дослідження до 30-го дня після операції. 3. Оцінка післяопераційних ускладнень: екстрапаренхіматозна гематома; інтрапаренхіматозна гематома; внутрішньошлуночкова гематома; післяопераційна інфекція; вогнищевий неврологічний дефіцит; незворотні ускладнення - смерть хворого в ранньому постопераційному періоді (зазначення дати смерті). 4. Додаткове лікування: радіотерапія; радіохірургія; хіміотерапія. Катамнез: 1. Дата останньої консультації. 2. Контрольні КТ (МРТ) дослідження кожні 3-6 міс. 3. Оцінка результату лікування: повне одужання; наявність стійкого неврологічного дефіциту (сенсорні і моторні порушення, порушення мови, бічна гомонімна геміанопсія, верхньо-квадрантна гомонімна анопсія, нижньо-квадрантна гомонімна анопсія, когнітивні порушення, психопатологічні розлади, післяопераційна епілепсія рання / пізня). 4. Оцінка ступеня зниження життєдіяльності за шкалою Ренкіна: Ступінь 0 1 2 3 4 5 6 30 35 Особливості операції Макроскопічно повне видалення з видаленням місця прикріплення до ТМО і зміненої кістки (включаючи висічення синуса, коли він вражений пухлиною) Макроскопічно повне видалення з обробкою місця прикріплення до ТМО за допомогою ендотермічної коагуляції (Bovie або лазером) Макроскопічно повне видалення без видалення або коагуляції місця прикріплення до ТМО або зони екстрадурально поширення пухлини (напр., гіперостозна кістка) Часткове видалення із залишенням пухлини на місці Проста декомпресія (± біопсія) Опис Симптоми відсутні Незважаючи на наявність симптомів значна інвалідизація відсутня; пацієнт може виконувати свої звичайні обов'язки і функції Незначна інвалідизація: не може виконувати всіх своїх колишніх функцій. Може справлятися зі своїми справами без сторонньої допомоги Помірна інвалідизація: потрібна деяка допомога, але може ходити самостійно Помірно-важка інвалідизація: не може ходити без сторонньої допомоги і не може доглядати за собою без сторонньої допомоги Важка інвалідизація: прикутий до ліжка, нетримання сечі, потрібна постійна допомога і увага медичного персоналу Смерть хворого (із зазначенням причини) У разі рецидиву: 1. Визначення показань до нового втручання. 2. Інші види лікування. Проведені публікації досліджень випадків внутрішньошлуночкового менінгеоматозу та доведення до відома клініцистів особливостей множинного ураження менінгеомами шлуночкової системи мозку, наприклад, ймовірності лікворної дисемінації цього типу пухлин, значної складності видалення усіх виявлених менінгеом та необхідності застосування комбінованого підходу (використання променевої терапії після видалення пухлини та 3 UA 115116 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 радіохірургія як основний метод для лікування менінгеом невеликих розмірів - до 3 см) у лікуванні таких пацієнтів для досягнення ремісії. Приклади. Наше мультицентрове дослідження включало 44 пацієнта з менінгіомами бічних шлуночків. Серед них було п'ять пацієнтів з досить рідкісними випадками ураження менінгеомами кількох шлуночків одразу. Вони лікувались на базі лікарні ШМД м. Києва (2), інституту нейрохірургії ім. А. П. Ромоданова (2) та клінічної лікарні "Феофанія" (1): 1) три окремих менінгеоми: одна вистилала лівий бічний шлуночок від трикутника до переднього рогу, друга локалізувалась в ділянці трикутника правого шлуночка, третя - в третьому шлуночку; виконано субтотальне видалення менінгеоми лівого бічного шлуночка, в зв'язку з невеликими розмірами пухлин правого БШ та третього шлуночка прийнято рішення динамічного спостереження з наступним хірургічним та/або радіохірургічним втручанням при появі ознак продовження росту; 2) на фоні нейрофіброматозу 2 типу, було діагностовано менінгеоми в ділянці обох трикутників бічних шлуночків, а також невриному слухового нерва справа; виконано радіохірургічне лікування невриноми, що забезпечило повну інволюцію новоутворення, після покращення стану пацієнтки виконано хірургічне видалення менінгеоми лівого БШ, в подальшому планується видалення пухлини правого БШ; 3) менінгеоми обох бічних та третього шлуночків у пацієнтки з також множинними екстравентрикулярними менінгеомами; заплановано радіохірургічне лікування; 4) менінгеоми тіла і трикутника лівого бічного, третього та четвертого шлуночків; в анамнезі (2011-2015) хірургічне видалення менінгеоми лівої задньо-лобної ділянки (5 втручань), 2 курси променевої терапії та 1 курс хіміотерапії; з приводу внутрішньошлуночкових менінгеом планується радіохірургічне лікування після покращення стану пацієнтки; 5) менінгеоми в ділянці трикутника обох бічних шлуночків; виконано тотальне видалення менінгеоми правого трикутника, планується радіохірургія менінгеоми лівого БШ. Для оптимізації лікування у випадку внутрішньошлуночкового менінгеоматозу пропонуємо наступну тактику ведення пацієнтів: В порівнянні із прототипом, запропонований спосіб має ряд переваг: охоплює більший спектр патологічних станів, що пов'язані етіологічно та патогенетично. змушує по-новому звернути увагу на шляхи розповсюдження менінгеом у шлуночковій системі (не тільки розростання структурно однієї пухлини у різні відділи шлуночків, а й лікворна дисемінація із формуванням кількох окремих новоутворень). полегшує процес курації хворих шляхом стандартизації діагностичного пошуку та конкретизації показань до кожного з етапів комбінованого лікування. дозволяє нейрохірургу завчасно планувати комбіновану терапію, оскільки при внутрішньошлуночковому менінгеоматозі лише хірургічне видалення не може бути повноцінним вирішенням проблеми. Джерела інформації: 1. Тиглиев Г.С., Олюшин В.Е., Кондратьев А.Н. Внутричерепные менингиомы. - СПб.: Изд-во РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, 2001.- 560 с. 2. АК Purohit, JJM Reddy, С Sundaram, MA jaleel, BP sahu, С Sundram: biliateral trigonal lateral ventricular mirror image meningiomas: a case report. Journal Nourogical society of India Vol:46; Issue 3 p 244-246. 3. Timothy H. Lucas I. Richard G. Ellenbogen Microsurgical Approaches to the Ventricular System 651-666 in Principles of neurological surgery/editors, Richard G. Ellenbogen, Saleem I. Abdulrauf; associate editor, Laligam N. Sekhar. 3rd ed. 2011. 4. Greenberg M.S. Handbook of neurosurgery. Seventh-New York: Thieme Medical Publishers, 2010. 5. Meningiomas: Diagnosis, Treatment, and Outcome. J.H. Lee, ed. Springer; 2008 6. Meningiomas: Management and Surgery Edited by Dr. Daniel Monleon In Tech Publisher 2012 7. Helmut Bertalanffy. NiklausKrayenbiihl. Christian Wess. Oliver Bozinov Ventricular Tumorsin: Youmans Neurosurgical Surgery edited by Richard Winn. 2:1534-40.6thed2011 8. ToralR.Patel.GrahameC.Gould. Joachim M. Baehring. Joseph M. PiepmeierSurgical Approaches to lateral and third ventricular tumors.Operative Neurosurgical Techniques of Shmidek and Sweet. 1:330-37, 6thed 2012. 9. Rabb CH, Apuzzo MLJ: Options in the management of ventricular masses. In: Tindall GT, Cooper PR, Barrow DL, Eds. The Practice of Neurosurgery. Baltimore: Williams & Wilkins, 1996:12291242 4 UA 115116 U 5 10. Milligan BD, Meyer FB. Morbidity of transcallosal and transcortical approaches to lesions in and around the lateral and third ventricles: a single-institution experience. Neurosurgery. 2010; 67: 1483-96. 11. Nayar W, DeMonte F, Yoshor D, Blacklock JB, Sawaya R. Surgical approaches to meningiomas of the lateral ventricles. Clin Neurol Neurosurg. 2010; 112:400-5 12. Kawashima M, Li X, Rhoton AL Jr, Ulm AJ, Oka H, Fujii K. Surgical approaches to the atrium of the lateral ventricle: microsurgical anatomy. Surg Neurol. 2006; 65: 43645. ФОРМУЛА КОРИСНОЇ МОДЕЛІ 10 15 Спосіб діагностики і лікування внутрішньошлуночкового менінгеоматозу (окремих менінгеом, розташованих в просвіті двох та більше шлуночків мозку), що є методом діагностики і лікування, який відрізняється тим, що хворим при підозрі на менінгеому внутрішньошлуночкової локалізації проводять КТ або МРТ головного мозку із внутрішньовенним контрастуванням, при виявленні ознак внутрішньошлуночкового менінгеоматозу хворим проводять комбіноване лікування, що включає нейрохірургічне видалення менінгеом, розташованих в просвіті двох та більше шлуночків мозку (можливо в кілька етапів) і наступне проведення променевої терапії та радіохірургічне лікування, послідовність та співвідношення цих варіантів лікування визначаються в залежності від типу розростання, локалізації та багатьох інших факторів. Комп’ютерна верстка Л. Ціхановська Державна служба інтелектуальної власності України, вул. Василя Липківського, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут інтелектуальної власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601 5