Спосіб діагностики некомпактної кардіоміопатії

Реферат: Спосіб діагностики некомпактної кардіоміопатії полягає в тому, що пацієнту проводять магнітнорезонансну томографію. При виявленні двошарової структури потовщеної стінки лівого шлуночка, компактного епікардіального та некомпактного ендокардіального шарів, відсутності супутньої патології, яка призводить до змін структури міокарда, наявності численних, надмірно виступаючих трабекул, з глибокими межтрабекулярними просторами та співвідношенням N/C, де N - товщина некомпактного шару, С - товщина компактного шару лівого шлуночка,  1,4 у дітей до 1-го року,  1,6 - у дітей старше 1-го року,  2,3 - у дорослих, ставлять діагноз некомпактної кардіоміопатії. UA 77084 U (12) UA 77084 U UA 77084 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Корисна модель належить до медицини, зокрема радіології, і може бути використана для планування і підвищення якості діагностики та лікування патології міокарда у дорослих та дітей. Некомпактна кардіоміопатія (НККМП) - генетично зумовлене захворювання, що характеризується наявністю широкого трабекулярного шару міокарда з множинними глибокими міжтрабекулярними просторами, що сполучаються з порожниною шлуночка. Основними клінічними проявами захворювання є серцева недостатність, тромбоемболії, аритмії та раптова смерть [1]. Розповсюдженість НККМП вище у симптоматичних пацієнтів з вентрикулярною дисфункцією, проте, з появою нових методів діагностики виросло виявлення її у асимптоматичних пацієнтів зі збереженою систолічною функцією. До того ж за даними патологоанатомічних досліджень надмірна трабекулярність виявляється в 68 % серед нормальних сердець [2]. Європейське товариство кардіологів виділяє НККМП в окремий з фенотипів клас некласифіковану кардіоміопатію [3]. За даними ряду авторів розповсюдженість захворювання складає 0,014-0,14 % [4]. Некомпактна кардіоміопатія розвивається внаслідок порушення ущільнення міокарда в ембріогенезі, причини якого до кінця не з'ясовані. Некомпактний міокард частіше формується в лівому шлуночку, однак, менш ніж в 50 % випадків в процес може втягуватися правий шлуночок. Нормальну трабекулярність правого шлуночка дуже важко відрізнити від патологічної, тому питання про некомпактний міокард правого шлуночка досі залишається дискутабельним. Трабекулярність вважається патологічною при наявності трьох видимих трабекул, розташованих в ділянці верхівки серця до папілярних м'язів, однак, подібну картину можна спостерігати і у 4 % серед нормальних сердець [5]. Патологічно змінений міокард при НККМП складається з двох шарів - тонкого компактного епікардіального та товстого некомпактного ендокардіального шарів. Основним методом діагностики НККМП є ЕхоКГ, яка дозволяє візуалізувати всі структури серця та кількісно оцінити функціональний стан міокарда. Однак, ЕхоКГ в діагностиці НККМП має ряд недоліків, таких як: невелике поле огляду, наявність різноманітних акустичних вікон, неможливість проникнення ультразвукових хвиль через повітряне середовище та кісткову тканину, а також неможливість оцінки структури міокарда на всьому його протязі, а також, що є дуже важливо, потребує високої кваліфікації лікаря-діагноста. Критеріями ЕхоКГ діагностики НККМП, що найчастіше використовуються, є (рекомендації Е. Oechslin та співав. [6]): 1) відсутність супутньої патології серця, що призводить до змін структури міокарда; 2) виявлення двошарової структури потовщеної стінки лівого шлуночка, компактного епікардіального та некомпактного ендокардіального шарів; 3) наявність численних, надмірно виступаючих трабекул, з глибокими межтрабекулярними просторами; 4) виявлення межтрабекулярної уривчастості при кольоровому допплерівському дослідженні серця. Діагноз НККМП ставиться при співвідношенні N/C > 2,0, де N - товщина некомпактного шару, С - товщина компактного шару лівого шлуночка. Розрахунок товщини компактного та некомпактного шарів міокарда методом ЕхоКГ не завжди точний, так як вимірювання відбувається в кінці систоли, коли трабекулярність важко помітна. На відміну від ЕхоКГ магнітно-резонансна томографія (МРТ) дозволяє оцінити всі сегменти серця з високою просторовою здатністю, чітко відмежувати компактний і некомпактний шари патологічно зміненого міокарда для визначення точного співвідношення між ними, а також виявити невеликі зміни в міокарді в асимптоматичних пацієнтів з обтяжливою спадковістю по НККМП. Отже, на теперішній час в світі найточнішим і найспецифічнішим методом діагностики НККМП є магнітно-резонансна томографія (МРТ), яка в Україні вперше була використана в межах ДУ "НПМЦЦКК МОЗУ". Задачею корисної моделі є створення способу діагностики некомпактної кардіоміопатії, який за допомогою томографічних методів дослідження дозволяв би встановлювати діагноз кардіоміопатії у дітей та дорослих. Поставлена задача вирішується завдяки реалізації способу діагностики некомпактної кардіоміопатії, який полягає в тому, що пацієнту проводять магнітно-резонансну томографію та при виявленні двошарової структури потовщеної стінки лівого шлуночка, компактного епікардіального та некомпактного ендокардіального шарів, відсутності супутньої патології, яка призводить до змін структури міокарда, наявності численних, надмірно виступаючих трабекул, з глибокими межтрабекулярними просторами та співвідношенням N/C (де N - товщина 1 UA 77084 U 5 10 15 20 25 30 некомпактного шару, С - товщина компактного шару лівого шлуночка)  1,4 у дітей до 1-го року,  1,6 - у дітей старше 1-го року,  2,3 - у дорослих, ставлять діагноз некомпактної кардіоміопатії. Задача, яку вирішує корисна модель, що заявляється, полягає у визначенні критерію оцінки співвідношення товщини компактного і некомпактного шарів у пацієнтів. Розрахунок товщини компактного та некомпактного шарів міокарда відбувається в кінці діастоли. Приклади. Відповідно до запропонованого способу у відділенні променевої діагностики ДУ "НПМЦДКК МОЗУ" було обстежено 59 пацієнтів, діагноз некомпактної кардіоміопатії було встановлено у 21 випадків, використання способу не викликало діагностичних складнощів ні у дорослого контингенту, ні у дітей. Як видно, запропоновані критерії дозволяють поставити діагноз НККМП у пацієнтів найточніше і з найбільшою специфічністю. До того ж, МРТ дозволяє точно оцінити скоротливу функцію серця та простежити ділянки патологічно зміненого міокарда на всьому протязі. Критерії розроблені та апробовані в відділенні променевої діагностики ДУ "НІЖЦДКК МОЗУ" і використовується з 2008 року. Джерела інформації:. 1. Maltaglita Α., Peri M. Isolated noncompaction of the myocardium. Multiplane transesophageal echocardiography diagnosis in adult. J Am Soc Echogardiogr 2000; 13:1047-1049. 2. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997; 72: 26-31. 3. Stollberger C, Finsterer J., Blazek G. Isolated left ventricular abnormal trabeculation is a cardiac manifestation of neuromuscular disorders. Cardiology 2000;94:72s - 76 s. 4. Agmon Y., Connolly H.M., Olson LJ. et al. Noncompaction of the ventricular myocardium. J Am Soc Echocardiogr 1999;12:859-863. 5. Taylor G.P. Cardiovascular system. In: Developmental Pathology of the Embryo and Fetus. Eds. J.E. Dimmick, D.K. Kalousek. Philadelphia: Pa Lippincott 1992;467-508. 6. Oechslin E.N., Attenhofer Jost C.H., Rojas J.R. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 493-500. 7. Finsterer J., Stollberger C, Blazek G. Left ventricular noncompaction suggests myopathy. Circulation 2004; 109: 201-202. ФОРМУЛА КОРИСНОЇ МОДЕЛІ 35 40 Спосіб діагностики некомпактної кардіоміопатії, який полягає в тому, що пацієнту проводять магнітно-резонансну томографію та при виявленні двошарової структури потовщеної стінки лівого шлуночка, компактного епікардіального та некомпактного ендокардіального шарів, відсутності супутньої патології, яка призводить до змін структури міокарда, наявності численних, надмірно виступаючих трабекул, з глибокими межтрабекулярними просторами та співвідношенням N/C, де N - товщина некомпактного шару, С - товщина компактного шару лівого шлуночка,  1,4 у дітей до 1-го року,  1,6 - у дітей старше 1-го року,  2,3 - у дорослих, ставлять діагноз некомпактної кардіоміопатії. Комп’ютерна верстка Л. Ціхановська Державна служба інтелектуальної власності України, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601 2