Спосіб лікування хвороби гіршпрунга у дітей

Спосіб лікування хвороби Гіршпрунга у дітей, що включає мобілізацію ободової кишки, виділення серозно-м'язового футляру прямої кишки, висічення м'язової полоски з футляру, розсічення внутрішнього анального сфінктера, зведення ободової кишки через серозно-м'язовий футляр на проміжність, резекцію слизової оболонки евагі 34272 ски досягав рівня зубчастої лінії та включав частину внутрішнього анального сфінктера. Проте, дана операція є досить травматичною для сфінктерного апарату прямої кишки та кровопостачання аноректальної ділянки, що може призвести до рубцевого стенозу прямої кишки і до рецидиву запорів. Крім того, виділення м'язової полоски таким способом небезпечне можливим порушенням цілості кишки, що, в свою чергу, може бути причиною нагнійних процесів в ділянці анусу з наступним рубцевим звуженням заднього проходу. Операція із даного доступу не забезпечує розсічення серозном'язової манжетки по всій її довжині. Введення пальця в пряму кишку під час операції порушує асептичні умови. Найближчим аналогом (прототипом) способу лікування хвороби Гіршпрунга у дітей, що заявляється, є радикальна операція, запропонована T.Denda et al. [5], що передбачає сфінктероміектомію за наступною схемою. Після мобілізації ободової кишки виділяють серозно-м'язовий футляр прямої кишки на рівні 3-4 см над перехідною складкою очеревини, висікають полоску м'язового шару із футляру по задній його стінці та розсікають внутрішній анальний сфінктер. Після цього зводять ободову кишку через серозно-м'язовий футляр на проміжність, резектують слизову оболонку евагінованої прямої кишки з ураженою частиною ободової кишки і накладають колоректальний анастомоз ручним способом за межами анального каналу. Такий спосіб лікування хвороби Гіршпрунга у дітей дає можливість під час радикальної операції, тобто в один етап, провести висічення полоски м'язового шару із демукозованого футляру та виконати розсічення внутрішнього анального сфінктера. Однак, до кінця не вирішено проблему найбільш відповідального етапу операції - ліквідації ахалазії внутрішнього анального сфінктера, як основної причини рецидиву запорів. Сфінктероміотомія не завжди забезпечує достатнє розслаблення тонусу внутрішнього анального сфінктера. Недостатня функціональна активність анусу в ранньому післяопераційному періоді призводить до швидкого рубцювання міотомного розтину, тобто цілість щільного кільця залишається непорушеною. Крім того, виділення серозно-м'язового футляру за класичною методикою Soave призводить до утворення циркулярного агангліонарного циліндра, який щільно охоплює зведену невражену кишку. Виділення та розсічення внутрішнього анального сфінктера зі сторони черевної порожнини дещо обмежене через погану візуалізацію сфінктера, що призводить або до неповного розсічення його, або до порушення цілості слизової оболонки кишки. Це може стати причиною рубцюючого стенозу анальної ділянки з наступним рецидивом запору. Винахід, що заявляється, вирішує задачу покращання кровопостачання серозно-м'язового футляру за рахунок збереження верхньої прямокишкової артерії при формуванні футляру, кращої візуалізації внутрішнього анального сфінктера за рахунок часткового вивернення дна серозном'язового футляру, та послаблення щільного внутрішнього анального сфінктера після висічення клиновидного фрагменту м'язового кільця. Отриманий технічний результат зводиться до зниження частоти виникнення рецидиву запорів при лікуванні хвороби Гіршпрунга у дітей. Поставлена задача досягається тим, що у відомому способі лікування хвороби Гіршпрунга у дітей, що включає мобілізацію ободової кишки, виділення серозно-м'язового футляру прямої кишки, висічення м'язової полоски з футляру, розсічення внутрішнього анального сфінктера, зведення ободової кишки через серозно-м'язовий футляр на проміжність, резекцію слизової оболонки евагінованої прямої кишки з ураженою частиною зведеної ободової кишки та накладання анастомозу між зведеною ободовою кишкою і слизовою оболонкою прямої кишки, згідно винаходу, виділення серозно-м'язового футляру проводять таким чином, щоб задній край футляру розміщувався на рівні промонторіуму, а його передній край був на 1,52,0 см вище перехідної складки очеревини, накладають дві держалки по задній стінці футляру, підтягують за них і частково вивертають нижній полюс футляру, виділяють і висікають клиновидний фрагмент кільця внутрішнього анального сфінктера розміром 0,5-1,0 см, а накладання анастомозу між слизовою оболонкою прямої кишки та зведеною ободовою кишкою проводять зшивальним апаратом для кругових анастомозів після попереднього введення його в анальний канал. Відмінними ознаками винаходу є те, що ліквідація ахалазії анального каналу досягається тим, що серозно-м'язовий футляр виділяють так, щоб задній край його був на рівні промонторіума, а передній - на рівні 1,5-2,0 см над перехідною складкою очеревини (в залежності від віку дитини), цим самим, створюючи краще кровопостачання футляру за рахунок збереження верхньої прямокишкової артерії і кращих умов для відправлення резервуарної функції зведеної кишки. По задній стінці серозно-м'язового футляру накладають дві держалки, підтягують за них і частково вивертають нижній полюс футляру для кращої візуапізації внутрішнього анального сфінктера, виділяють ділянку задньої частини внутрішнього анального сфінктера та клиновидно висікають частину цього сфінктера для того, щоб ліквідувати його ахалазію. При накладанні первинного колоректального анастомозу за допомогою зшивального апарату для кругових анастомозів анальний канал бужується головкою апарату під час анастомозування. Саме ці технічні особливості запобігають виникненню рецидиву запорів після радикального оперативного лікування хвороби Гіршпрунга у дітей. Новизна полягає в оптимізації оперативного втручання за рахунок урахування анатомо-фізіологічних особливостей кишечника у дітей. Спосіб здійснюється таким чином: Черевну порожнину розкривають лівобічним трансректальним розтином. Визначають проксимальну межу резекції товстої кишки та відмічають ниткою. Мобілізують ободову кишку від місця маркіровки до згину очеревини в малому тазу, особливо звертаючи увагу на те, щоб зберігався достатній кровообіг в проксимальному відділі кишки. Стінку евагінованої ободової кишки в місці передбачуваного анастомозування ретельно очищають від жирових підвісок. В іншому випадку це призведе до неякісного анастомозу. У хворих з колосто 2 34272 мами проводять виділення кишки з черевної стінки з наступною герметизацією кишкового просвіту. Відступивши 1,5-2,0 см над перехідною складкою ( залежно від віку дитини) -по передній поверхні, та на рівні промонторіума - по задній поверхні, циркулярно відсікають серозно-м'язовий шар мобілізованої кишки до слизової оболонки. На рівні промонторіума від нижньої брижової артерії відходить верхня прямокишкова артерія [6]. Формують футляр за Soave, дотримуючись даних параметрів, що дозволяє зберегти його кровопостачання за рахунок верхньої прямокишкової артерії. При цьому по передній поверхні утворюють короткий тунель для зведеної ободової кишки. Чим коротший агангліонарний серозно-м'язовий футляр, тим менше стискується зведена через його просвіт ободова кишка. В таких умовах вона краще перистальтує, і новостворена ампула прямої кишки стає еластичнішою. Тому саме дотримання цих параметрів запобігає виникненню рецидиву запорів. Інші варіанти формування футляру або не дозволяють забезпечити адекватного кровопостачання, або створюють надто довгий ректальний тунель, що призводить до рецидиву запорів. При виділенні передньої стінки футляру менше, ніж 1,5 см над перехідною складкою очеревини, затруднить виділення футляру з наступними проблемами при перитонізації зведеної кишки, а якщо передня стінка футляру буде довшою ніж 2,0 см, то це призведе до утворення надто довгого анального каналу і до рецидиву запорів. Демукозацію футляру закінчують на рівні зубчастої лінії прямої кишки. Висікають м'язову полоску шириною 1,0-1,5 см із заднього полюса футляру. Накладають дві держалки по задній стінці футляру, підтягують за них і частково вивертають нижній полюс футляру, що наближає внутрішній анальний сфінктер в поле зору хірурга. Виділяють фрагмент внутрішнього анального сфінктера. По ширині, в межах 0,5-1,0 см, накладають два затискачі та клиновидно висікають між ними полоску внутрішнього анального сфінктера. Якщо висікти м'язовий фрагмент, вужчий за 0,5 см, то утвориться малий дефект у сфінктері, який може дуже швидко зарубцюватися та звузити анальний канал і призвести до рецидиву запору. При висіченні клиновидного м'язового фрагмента, ширшого за 1,0 см, можна значно пошкодити внутрішній анальний сфінктер, що стане причиною каломазання та нетримання калу. Операцію продовжують з боку проміжності. В задній прохід вводять вікончастий затискач або спеціальний провідник, за допомогою якого ободову кишку через серозно-м'язовий футляр зводять (евагінують) на бік проміжності. Утворюються два циліндри: зовнішній - мобілізована слизова оболонка прямої кишки та внутрішній - зведена ободова кишка. Контролюють достатність демукозації з боку проміжності. Евагіновану слизову оболонку обробляють антисептиками і відсікають на 4-5 см нижче шкірно-слизового переходу та фіксують двома затискачами по боках. Довжина слизового циліндру, менша ніж 4 см, дає недостатню площу для фіксування його затискачами та накладання кисетного шва вище місця фіксації. Якщо ж ця кукса буде довшою ніж 5 см, то це створить труднощі при маніпуляціях зі зшивальним апаратом. Зведену ободову кишку резектують, відступаючи диста льніше на 1,0-1,5 см від місця маркіровки, також залишаючи місце для фіксації кукси. Якщо резектувати зведену кишку ближче, ніж на 1,0 см, тоді всі дії, що зв'язані з фіксацією кишки, будуть проходити на здоровій кишці, і прийдеться резектувати ще й частину здорової кишки. Продовження відстані для резекції більше, ніж на 1,5 см, ускладнить маніпуляції із зшивальним апаратом. Зведену кишку фіксують двома затискачами по боках та оброробляють її порожнину розчинами антисептиків. На випадок, коли дистальний відділ товстої кишки відключений колостомою, спочатку евагінують відключену дистальну частину товстої кишки. Після відсічення слизової оболонки прямої кишки та її санації, привідна петля ободової кишки зводиться через серозно-м'язовий футляр у бік проміжності. Через окремий розтин шкіри з боку проміжності дренують міжфутлярний простір поліхлорвініловою трубкою. Дренаж розміщують позасфінктерно, по задньобоковій поверхні зведеної кишки. Введення та розміщення його контролюють пальцем з боку проміжності та візуально - збоку черевної порожнини. Фіксують дренаж окремою лігатурою в місці розтину шкіри на проміжності. Відступивши 1 см від шкірно-слизового переходу, на слизовій оболонці прямої кишки і в місці маркіровки на ободовій кишці накладають кисетні шви, не затягуючи їх. При накладанні анастомозу використовують зшивальний апарат (степлер) для кругових анастомозів. Техніка анастомозування буде описана на прикладі апарату СПТУ [7]. Степлер перевіряють перед операцією. Обробляють стерильним вазеліновим маслом зшивальну частину, щоб запобігти травматизації слизового шару кишки під час введення. Упорну головку апарата відводять від корпусу на 3-4 см, занурюють в порожнину товстої кишки так, щоб зафіксувати кисетний шов можна було під упорною головкою. Знімають затискачі. По мірі того, як головка апарата проводиться через відкритий кінець ободової кишки, кисетний шов щільно затягують навколо стержня відкритого степлера. Ретельно перевіряють правильність раніше накладеного кисетного шва. Потрібно, щоб надлишкові тканини не збирались у великі складки, і щоб складки були рівномірними, інакше не можна буде добре стиснути тканину і анастомоз виявиться невдалим. Нитку зрізують. Зафіксовану на головці апарата ободову кишку вводять в анальний канал до тих пір, щоб кисетний шов слизової оболонки можна було зафіксувати над скобковою частиною апарату довкола стержня. Знімають затискачі. Нитку обрізують і резектують частину слизової, що на 1,5 см нижче кисетного шва. Наближають упорну головку зі скобковою частиною апарата до повного зближення стінок кишок. Проводять зшивання анастомозуючих країв стисненням рукояток апарата до упору. Головку зшивального апарата разом з прошитими частинами кишки вводять у задній прохід. Після прошивання упорну головку відводять від скобкової частини трьома поворотами гайки проти годинникової стрілки і, обережно, легким потягуванням, виймають інструмент через задньопрохідний отвір, вико 3 34272 нуючи всі звичайні міри застереження, щоб не порушити при цьому лінію скріплення. Наклавши анастомоз, в ободову кишку вводять гумову трубку вище лінії співустя для відведення газів і калу в післяопераційному періоді. Трубку фіксують з боку проміжності лігатурою на сідниці. У черевній порожнині край серозно-м'язового футляру підшивають до серозної оболонки товстої кишки окремими швами. Перитонізують дефект у брижі. Черевну порожнину вшивають наглухо. В післяопераційному періоді забезпечують активну аспірацію виділень з дренажу в міжфутлярному просторі. Вводять антибіотики через дренаж протягом 2-3 діб, після чого останній видаляють. Кишечну трубку починають промивати з другого дня після операції розчинами антисептиків. Після відновлення нормальної перистальтики, на 4-5 день після операції трубку відсікають. Протягом 5-6 діб хворому забезпечується повне, потім - часткове парентеральне харчування. Ентеральне харчування починаємо з моменту відновлення пасажу по кишечнику. Приклад. Хворий Т., 4 роки, поступив у клініку 24.03.97 p. зі скаргами на запори, що знімаються клізмами або прийняттям послаблюючих. Хворіє з народження. Лікувався консервативно - без покращання. За даними клінічної симптоматики, анамнезу захворювання, іригографії, аноректальної манометрії та визначення активності тканинної ацетилхолінестерази у дитини діагностована хвороба Гіршпрунга, ректальна форма. 31.03.97 p. - проведена операція: лапаротомія, після мобілізації ободової кишки виділено серозном'язовий футляр прямої кишки по задньому краю на рівні промонторіуму, а передній край - на 1,5 см вище перехідної складки очеревини. Це дало змогу забезпечити мінімальну довжину футляру у цієї дитини зі збереженням його кровопостачання. По задній стінці футляру виділено та висічено клиновидний фрагмент кільця внутрішнього анального сфінктера розміром 0,5 см, що було достатнім для того, щоб послабити щільність сфінктера. Після того ендоректально звели ободову кишку з одномоментною резекцією та накладанням первинного колоректального анастомозу в анальному каналі за допомогою зшивального апарата СПТУ-26 запропонованим способом. Післяопераційний період гладкий. Виписаний додому через 10 днів. При огляді через 3, 6, 12 і 24 місяці після операції у хлопчика не було рецидиву запору, стул самостійний, до 1-2 разів на добу, без каломазання. При пальцевому ректальному обстеженні: лінія анастомозу на відстані 2,5 см від шкірно-слизового переходу, гладка, еластична, вільно пропускає вказівний палець. У відділенні торакоабдомінальної хірургії вроджених вад розвитку у дітей ІПАГ АМН України з березня 1997 до березня 1999 року проведено 10 операцій пацієнтам з хворобою Гіршпрунга – через футлярну внутрішню задню парціальну сфінктероміектомію, ендоректальне зведення ободової кишки з резекцією та накладанням первинного колоректального анастомозу з використанням зшиваючого апарату для кругових анастомозів за способом, що заявляється, щоб запобігти рецидиву запорів. Подальші спостереження, строком до 2 років після операції, показали, що у всіх хворих хороші функціональні результати при відсутності рецидиву запору. Аналіз результатів 24 операцій, виконаних за способом прототипу протягом 1990-1996 років показав, що у 8 (33,3%) хворих в післяопераційному періоді спостерігали рецидиви запорів, причиною яких була ахалазія внутрішнього анального сфінктера. Для ліквідації цього ускладнення хворим додатково виконувалась операція - сфінктероміектомія за Lynn. Таким чином, при ліквідації ахалазії внутрішнього анального сфінктера під час ендоректального зведення ободової кишки з резекцією та накладанням первинного колоректального анастомозу з використанням зшиваючого апарату для кругових анастомозів запропонованим способом, різко падає частота рецидиву запорів і покращуються функціональні результати лікування хвороби Гіршпрунга. Список літератури 1. Hirschsprung-Krankheit (Megacolon congenitum) // Das akute Abdomen in Kindesalter: Diagnoses und Differentialdiagnose (von Jurgen Waldschmidt. Weinheim; Basel; Cambriage; New York: Ed. Magazin, VCH, 1990. - S.265-278. 2. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 1990. – 352 с. 3. Lynn H.B. Rectal myectomy for aganglionic megacolon. // Mayo Clin. Proc. - Vol. 41, № 5. - P. 289-295. 4. Kimura K., Inomata Y., Soper R.T. Posterior Sagittal Rectal Myectomy for Persistent Rectal Achalasia After the Soave Procedure for Hirschsprung's Disease // J. Pediatr. Surg. - 1993. - Vol. 8, № 9. - P. 1200-1201. 5. Endo М., Watanabe K., Fuchimoto Y., Ikawa H., Yokoyama J. Long-Term Results of Surgical Treatment in Infants With Total Colonic Aganglionosis // J. Pediatr. Surg. - 1994. - Vol. 29, № 10. - P. 13101314. 6. Литтманн И. Оперативная хирургия. - Издво Академии Наук Венгрии, Будапешт, 1981. - С. 528. 7. Аппарат для круговых анастомозов пищеварительного тракта универсальный СПТУ. Модель 249. Техническое описание и инструкция по эксплуатации. – дА0.000.249 ТО. – 23 с. 4 34272 __________________________________________________________ ДП "Український інститут промислової власності" (Укрпатент) Україна, 01133, Київ-133, бульв. Лесі Українки, 26 (044) 295-81-42, 295-61-97 __________________________________________________________ Підписано до друку ________ 2001 р. Формат 60х84 1/8. Обсяг ______ обл.-вид. арк. Тираж 50 прим. Зам._______ ____________________________________________________________ УкрІНТЕІ, 03680, Київ-39 МСП, вул. Горького, 180. (044) 268-25-22 ___________________________________________________________ 5