Спосіб визначення оптимального розміру дефекту міжпередсердної перегородки при півторашлуночкової корекції вад, які супроводжуються гіпоплазією правого шлуночка

Спосіб визначення оптимального розміру дефекту міжпередсердної перегородки при півторашлуночковій корекції вад, які супроводжуються гіпоплазією правого шлуночка, який включає вимірювання тиску у правому передсерді, визначення газового складу крові у різних порожнинах серця, який відрізняється тим, що перед операцією за допомогою Ехо-КГ вимірюють кровообіг по верхній порожнистій вені та розраховують об'єм кровообігу за формулою: 2 3 Вибір типу операції залежить від ступеня недорозвинення правого шлуночку. При незначній ГПШ перевагу слід віддавати формуванню физиологічної двошлуночкової корекції ВПС, залишаючи тільки міжпередсердне співустя. Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) потрібний для того, щоб зайва венозна кров, яку ПШ не в змозі перекачати в легеневу артерію, скидалася через нього в ліве передсердя [2,4, 8]. Ідея виконання півторашлуночкової корекції і залучення в кровообіг недорозвиненого правого шлуночку (ПШ) полягає в тому, щоб, по-перше, зберегти пульсуючий кровообіг в легеневій артерії, а по-друге, щоб створити максимально можливе навантаження на ПШ, що дозволить очікувати на його розвиток і в подальшому повноціннішу участь в забезпеченні легеневого кровотоку. Для здійснення даної ідеї необхідно створити тиск крові в правому передсерді від 7 до 10мм рт. ст., який забезпечуватиме максимальне наповнення і, навіть, дилатацію правого шлуцочка [5]. Коли параметри правого шлуночку близькі до оптимальних, то півторашлуночкову корекцію доцільно завершити закриттям ДМПП, щоб направити всю венозну кров природним шляхом, навантаживши тим самим шлуночок і сприяти його зростанню. Це - оптимальне рішення. Але невиправдане закриття міжпередсердного дефекту приводить до правошлуночкової недостатності і зниження серцевого викиду. Підвищення тиску у ВПВ більше 17-20мм рт. ст. і зниження серцевого індексу нижче 2-2,5л/хв/м2 після закриття ДМПП свідчать, що міжпередсердна перегородка повинна була б залишитися відкритою. В той же час, незакритий широкий ДМПП стає причиною великого право-лівого скидання венозної крові, що призводить до значного зниження насичення артеріальної крові киснем, недостатньому наповненню діастоли ПШ і неповному залученню його в легеневий кровообіг, перешкоджає зростанню шлуночку. Проблемі, які необхідно вирішити для здійснення ідеї зростання ПШ і більш повноцінної його участі в легеневому кровообігу - це створення методу для точного розрахунку розміру створюваного штучного розвантажувального ДМПП, який забезпечуватиме конкретний об'єм скидання крові справа наліво та забезпечуватиме оптимальний тиск крові в правому передсерді від 7 до 10мм рт. ст., щоб частка участі правого шлуночку в легеневому кровообігу була максимально можливою та відповідала передбаченому методу корекції. Відомий спосіб півторашлуночкової гемодинамічної корекції ВПС, який описаний в статті "Півторашлуночкова корекція вад серця із гіпоплазією правого шлуночку" (Збірник наукових праць. VI наукова конференція асоціації серцево-судинних хірургів Україні. - Київ, 1998 р. - с 73-75). Він є аналогом пропонованого нами способу. Так званий, півторашлуночковий кровообіг є проміжним типом гемодинаміки між нормальним двохшлуночковим і одношлуночковим кровообігом по Fontan. Застосовується цей метод корекції, коли функціональних можливостей недорозвиненого правого шлуночку недостатньо, щоб здійснювати 57394 4 легеневий кровообіг, тому фізіологічна двошлуночкова корекція неможлива, але, в той же час, правий шлуночок не настільки малий, щоб його зовсім виключити із кровообігу, виконавши одношлуночкову корекцію. Суть методу корекції в тому, щоб включити правий шлуночок в кровообіг легенів в об'ємі, пропорційному його гіпоплазії і зберегти пульсуючий кровообіг в легеневій артерії. При виконанні півторашлуночкової корекції максимально усуваються внутрішньосерцеві аномалії і накладається двонаправлений кавопупьмональний анастомоз (ДКПА). Цією операцією проводиться відведення крові, що притікає по верхній порожнистій вені (ВПВ), безпосередньо в праву легеневу артерію, а правий шлуночок перекачує в легеневу артерію лише ту частину венозної крові, що притікає по нижній порожнистій вені НПВ. Назва даного типу корекції не точно відображає суть гемодинаміки, оскільки у дорослої людини приток по ВПВ складає близько 30-35% від загального об'єму венозної крові, що притікає до правого передсердя (а не рівно 50%, як випливає з назви методу). Дана операція дозволяє розвантажити правий шлуночок, знизити його перевантаження систоли і зберегти пульсуючий легеневий кровообіг. Крім того, створюються умови для зростання правого шлуночку і тристулкового клапана. Техніка накладення ДКПА наступна: виконується мобілізація правої легеневої артерії і ВПВ. По верхньому краю легеневої артерії виконується подовжній розріз її стінки розміром, порівнянним із діаметром ВПВ. Останню пересікаємо після передавлювання місця її проникнення в праве передсердя. На протилежних краях ВПВ накладаємо два шва-держателя для утримання пересіченої вени і запобігання її перекрученню. Канюлюємо периферичний кінець пересіченої під час перфузії верхньої порожнистої вени прямою венозною канюлею діаметром менше половини діаметру порожнистої вени. Вона не заважає виконанню анастомозу. Верхню порожнисту вену і праву легеневу артерію анастомозуємо «кінець в бік». Венозну канюлю видаляємо перед накладенням швів на короткій ділянці переднього краю співустя, що залишилася. Для зменшення ефекту кисета на передньому півкільці співустя ми накладаємо окремі вузлові шви. Завдяки такій корекції недорозвинений ПШ звільняється від об'єму венозної крові, що притікає від верхньої половини тіла. У праві відділи надходить венозна кров з нижньої частини тіла по НПВ. І лише цей зменшений об'єм крові ПШ повинен прокачати в легеневу артерію. Таким чином зберігається участь недорозвиненого ПШ в легеневому кровообіг, в об'ємі, пропорційному його гіпоплазії, що забезпечує пульсуючий кровообіг в легеневій артерії. На випадок більш вираженої ГПШ, коли характеристики останнього не дозволяють справитися із об'ємом, що надходить із НПВ (а це 60-70% від серцевого викиду), то залишають відкритим або створюють знову розвантажувальний ДМПП, по якому зайва кров скидається із правого передсердя в ліве. З відомих способів визначення розміру ДМПП, що залишається, при півторашлуночковій гемоди 5 намічній корекції ВПС, що супроводжуються ГПШ із інтактною міжшлуночковою перегородкою, найбільш близьким до винаходу по суті і результату, що досягається, є спосіб, описаний в книзі Jonas R. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. Arnold. 2004. - 460 p., який обраний за прототип. Він полягає в наступному. При помірній і вираженій ГПШ виконується півторашлуночкова корекція. Техніка операції: усуваються внутрішньосерцеві аномалії і накладається двонаправлений кавопульмональний анастомоз (ДКПА), за допомогою якого кров, що притікає по верхній порожнистій вені (ВПВ), відводиться безпосередньо в легеневу артерію, минаючи праві відділи серця. Для вирішення питання про доцільність закриття ДМПП у пацієнтів із ГПШ, в передопераційному періоді виконують катетеризацію, або зондування серця. Під час цієї процедури вимірюється газовий склад крові в різних порожнинах серця, тиск в правому передсерді і приймається рішення про тактику із міжпередсердним співустям. Під час катетеризації серця балоном тимчасово перекривають ДМПП для підтвердження адекватності правого шлуночку. Якщо насичення киснем артеріальної крові після цього не знижується і відсутні ознаки зменшення серцевого викиду, то дефект під час операції закривають. Якщо при оклюзії дефекту тиск в правому передсерді піднімається вище 15-20мм рт. ст. і падає серцевий викид, констатується відсутність нормалізації розмірів правого шлуночку і неможливість формування двошлуночкового типу кровообігу. У такому разі приймають рішення про те, що ДМПП необхідно залишити. За наявності потенційної можливості зростання правого шлуночку, по пропонованій методиці Бостона, розмір міжпередсердного співустя зменшують. Для цього в дефект ушивають фенестровану латку із політетрафлюороетилена із діаметром отвору 4мм. Після зупинки штучного кровообігу відзначають тиск в правому передсерді і ВПВ. Воно не повинне перевищувати 15 -17мм рт. ст., інакше можуть розвинутися асцит, гепатомегалія і ниркова недостатність. Якщо ці ускладнення виникли в післяопераційному періоді, виконують балонну дилатацію фенестрації для збільшення її діаметру, скидання крові справа наліво і зниження тиску в правому передсерді [5]. Описаний спосіб вибору розміру ДМПП, що залишається, при півторашлуночковій гемодинамічній корекції ВПС дає можливість зменшити об'єм шунта справа наліво за допомогою зменшення площі міжпередсердного дефекту до 4мм. Застосування способу забезпечує приток венозної крові до правого шлуночку, наповнення і участь останнього в створенні пульсуючого легеневого кровотоку. Проте, описаний спосіб є шаблонним, застосовується однаково до всіх пацієнтів, не зважаючи на ступінь гіпоплазії правого шлуночку і його функціональні характеристики, не враховує індивідуальні варіанти гемодинамічних параметрів пацієнта 57394 6 і виключає індивідуальний підхід до вибору оптимального розміру ДМПП для кожного конкретного пацієнта. Цей спосіб не дозволяє до операції визначити, який об'єм крові надходитиме в ліве передсердя через ДМПП діаметром 4мм після виконання корекції і не дозволяє передбачити, який буде створено тиск в правому передсерді. За допомогою даного способу неможливо гарантувати оптимальний тиск крові в правому передсерді від 7 до 10мм рт. ст., щоб забезпечити помірну дилатацію правого шлуночку і дати можливість його зростання, щоб частка його участі в легеневому кровообігу була максимально можливою. У основу нашої корисної моделі поставлено завдання - розробити спосіб визначення оптимального для конкретного пацієнта розміру ДМПП, що створюється на етапі півторашлуночкової корекції ВПС, що супроводжуються ГПШ з інтактною міжшлуночковою перегородкою, що дозволяє задати певний об'єм шунтування крові справа наліво і тим самим створити оптимальний тиск крові в правому передсерді - 7 - 10мм рт. ст., щоб забезпечити максимально можливе об'ємне навантаження на правий, можливість для зростання правого шлуночку і формування в майбутньому двошлуночкової моделі кровообігу. Завдання вирішується тим, що спосіб включає вимірювання тиску в правому передсерді, яке має бути не більше 10мм рт. ст., і зіставлення об'єму крові, який притікає по ВПВ і переключається під час операції в легеневу артерію, із об'ємом праволівого скидання, яке дорівнює тому зайвому об'єму, який гіпоплазований правий шлуночок не може перекачати в легеневу артерію: якщо значення об'ємів порівнянні або кровообіг по ВПВ більший, ніж об'єм право-лівого шунта, це означає ДКПА, накладений під час півторашлуночкової корекції, повинен компенсувати функціональну недостатність правого шлуночку і міжпередсердне співустя повинно бути закрито; якщо ж об'єм крові, що шунтується справа наліво, більше об'єму, що відводиться за допомогою ДКПА безпосередньо в легеневу артерію, то ДМПП залишається, але, щоб зберегти тиск крові в правому шлуночку на рівні 7 10мм рт. ст, потрібно зменшити розмір міжпередсердного дефекту пропорційно зменшенню об'єму крові, що притікає до правого передсердя після накладення ДКПА. Спосіб визначення оптимального розміру дефекту міжпередсердної перегородки при виконанні півторашлуночкової корекції у пацієнтів з гіпоплазією правого шлуночка передбачає визначення газового складу крові в різних порожнинах серця та вимірювання тиску в правому передсерді. Новім є те, що перед операцією за допомогою Ехо-КГ вимірюють кровообіг по ВПВ та розраховують об'єм кровообігу за формулою: Формула 1: 2 VBПB = (VTI    DBПB /4)  ЧСС [6], де VBПB - об'ємний кровообігу по верхній полій вені (мл/хв); VTI - інтеграл лінійної швидкості кровообігу (мм);  = 3,14; 7 DBПB2 - діаметр верхньої полої вени в квадраті (мм2); ЧСС - частота серцевих скорочень пацієнта (хв.-1); що дозволяє нам визначити ту частину від всієї венозної крові, що притікає до правого передсердя, яка після півторашлуночкової корекції буде перенаправлена безпосередньо в систему легеневої артерії, в обхід правих відділів серця та під час операції перед включенням штучного кровообігу виконують визначення газового складу крові в різних порожнинах серця для розрахунку об'єму право-лівого шунта крові через міжпередсердне співустя по Фіку [3] за формулою: Формула 2: VSHUNT  MOC  (1  Qл / Qc)   МОС  (1  StO2 Ao  StO2 ПП ), StO2 ЛВ  StO2 ЛА де VSHUNT - хвилинний об'єм шунта (мл/хв); МОС - хвилинний об'єм серця (мл/хв); Qл/Qc - відношення легеневого кровообігу до системного (%); StO2 Ao - насичення крові киснем в аорті (%); StO2 ПП - насичення крові киснем в правому передсерді (%); StO2 ЛB - насичення крові киснем в легеневих венах (%); StO2 ЛА - насичення крові киснем в легеневій артерії (%), що дозволяє нам оцінити, яка частина крові, що поступає по обох магістральних венах, прокачується гіпоплазованим правим шлуночком в легеневу артерію, а яка її частина шунтується в ліве передсердя. Колі об'єм шунта та об'єм кровообігу по ВПВ співпадаюь, або об'єм по ВПВ перевищує об'єм шунта, ДМПП повинний бути закритим, а у випадку коли кровообіг по ВПВ менше об'єму шунта, ДМПП залишається. Але, після накладення ДКПА і зменшення притоку крові до правого передсердя, при збереженні первинного об'єму шунта, в правому передсерді значно падає тиск і, щоб зберегти останній на рівні 7-10мм рт. ст., необхідно зменшити ДМПП, точний діаметр якого, згідно нашого способу, розраховується таким чином: враховуючи незмінний кровообіг через правий шлуночок, об'єм знову утвореного шунта справа наліво (V2) дорівнює різниці між об'ємом первинного шунта (VSHUNT) і об'ємом притоку по ВПВ (VBПB), який ми перевели в легеневу артерію: V2 = VSHUNT - VBПB; діаметр ДМПП необхідно зменшити пропорційно зменшенню об'єму міжпередсердного шунта, тобто відношення площі нового ДМПП (S2) до діаметру первинного дефекту (S1) дорівнює відношенню об'єму нового шунта (V2) до об'єму шунта первинного (VSHUNT): S2 V2 (V V )   S2  S1  SHUNT впв ; S1 VSHUNT VSHUNT тепер, знаючи об'єм нового шунта і знаючи вихідні показники, ми, використовуючи формулу 3, можемо розрахувати, до якого діаметру необхідно зменшити ДМПП під час півторашлуночкової корекції: 57394 8 Формула 3: D2  2  S2 S1  ( VSHUNT  VВПВ )  2 , де    VSHUNT D2 - діаметр знову створюваного ДМПП S2 - площа знову створюваного ДМПП S1 - площа раніше існувавшого ДМПП  - число 3,14 VSHUNT - хвилинний об'єм шунта (мл/хв) VBПB - об'ємний кровообіг по верхній полій вені (мл/хв); що дає можливість зменшити об'єм міжпередсердного шунта пропорційно зменшенню об'єму крові, що притікає до правого передсердя, і дозволить зберегти необхідний тиск в правому передсерді для максимально можливого включення правого шлуночку в легеневий кровообіг. Під час операції, після зупинки штучного кровообігу за допомогою катетера виконується контроль тиску в правому передсерді, який має бути не вище 15мм рт. ст. Підвищення тиску більше 15мм рт. ст. і зниження серцевого індексу нижче 22,5мл/хв/м2 свідчать, що ДМПП занадто малий. І його необхідно збільшити. У цьому випадку праве передсердя відкривається знов та створюється ДМПП більшого розміру. Впровадження нового способу в практику дозволяє уникнути негативних сторін приведеного вище аналога, який застосовується клінікою Бостона, а саме: 1) спосіб дозволяє ще до операції визначити діаметр ДМПП, який необхідно залишити при виконанні півторашлуночкової корекції і який об'єм крові через нього шунтуватиметься справа наліво; 2) описаний спосіб дає можливість застосувати індивідуальний підхід для кожного пацієнта при виборі оптимального розміру ДМПП, зважаючи на ступінь гіпоплазії правого шлуночку і його функціональні характеристики, враховуючи індивідуальні варіанти гемодинамічних параметрів пацієнта; 3) спосіб дозволяє здійснювати контроль над тиском крові в правому передсерді на рівні від 7 до 15мм рт. ст., що забезпечує максимально можливе наповнення кров'ю і помірну дилатацію правого шлуночку, і дозволяє чекати зростання останнього в майбутньому. Заявникові не відомі приклади використання даних про об'ємний кровообіг по ВПВ і об'єму право-лівого міжпередсердного шунта для визначення розміру ДМПП, який створюється при виконанні півторашлуночкової гемодинамічної корекції ВПС, що супроводжуються ГПШ з інтактною міжшлуночковою перегородкою, що дозволяє уникнути ряду негативних сторін інших, загальноприйнятих способів. Дані, які підтверджують можливість застосування способу. З 1991 по 2009 роки в НІССХ ім. Н.М. Амосова АМН України 18 пацієнтів з ВПС, що супроводжуються ГПШ з інтактною міжшлуночковою перегородкою, оперовані методом півторашлуночкової корекції: 10 немовлят з атрезією або важким стенозом легеневої артерії і з право-лівим скиданням на міжпередсердному рівні, 5 - з аномалією Ебштейна і 3 - з ізольованою ГПШ. Проведені ретро 9 спективний і поточний аналіз гемодинамічних і клінічних даних. Основним показанням для виконання гемодинамічної корекції у цих пацієнтів служило низьке насичення крові киснем - в середньому 64 ± 7,4% і інші показники, що відображають високий рівень гіпоксії (високий рівень гемоглобіну, задишечноцианостичні напади і ін.) із-за значного скидання венозної крові справа наліво на міжпередсердному рівні внаслідок нездатності правого шлуночку прокачати всю венозну кров, що притікає до правих відділів серця. Застосувавши вищевикладений спосіб визначення розміру ДМПП ми припустили, що міжпередсердне сполучення може бути закрите якщо кровообіг по ВПВ і об'єму шунта справа наліво на передсердному рівні приблизно рівні. Для цього застосували вищевикладений спосіб кількісної оцінки право-лівого шунта був використаний принцип Фіка, а за допомогою Эхо-КГ визначили дані для підрахунку об'ємного кровообігу по ВПВ. Зіставлення цих величин показувало, чи компенсуватиме ДКПА недостатність легеневого кровообігу, пов'язаного з недорозвиненням ПШ. Це порівняння було ключем до рішення питання про закриття ДМПП. На підставі доопераційного прогнозу ДМПП був успішно закритий під час півторашлуночкової корекції у 12 пацієнтів з 18. Одна дитина після операції померла від набряку головного мозку, у останніх не було гемодинамічних і клінічних проблем, середнє насичення киснем артеріальної крові було 88 ± 8,0%. У 6 випадках міжпередсердне сполучення діаметром 4-6мм залишено відкритим, тиск в правому передсерді був в середньому 14 ± 4,7мм рт. ст., а градієнт тиску між правим і лівим передсердям був в межах 5-9мм рт.ст. У ранньому післяопераційному періоді помер один пацієнт внаслідок лімфореї, у 5 що вижили насичення киснем артеріальної крові було на рівні 77 ± 5,2%. Всі пацієнти, що вижили, були під спостереженням. У віддаленому періоді, через 3 роки після півторашлуночкової корекції, у всіх дітей було відмічено зростання правого шлуночку, що гемодинамічно виявилося в зниження тиску в правому передсерді до 6 ± 3,8мм рт. ст., зменшенні об'єму шунта справа наліво і зростанню насичення киснем артеріальної крові до 91 ± 5,1мм рт. ст. У віддаленому періоді стан 16 дітей після півторашлуночкової корекції був відносно задовільним і відповідав І - II класам по NYHA. Приклад клінічного виконання способу. Хворій М., 8 місяців, поступив в стаціонар Національного інституту серцево-судинної хірургії їм. Н. М. Амосова у важкому стані, задишкою у спокої. При огляді дитина в'яла, виражений ціаноз. Аускультативно - шум систоли з епіцентром в 2 міжребер'ї. Печінка виступає з-під ребрової дуги. Недостатність кровообігу IV ст. по NYHA. Хворій був направлений в інститут з попереднім діагнозом - атрезія тристулкового клапана, єдиний шлуночок серця. На Эхо-КГ у хворого виявлено: атрезія клапана легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою 57394 10 перегородкою, нерестриктивний ДМПП - 8-9мм, відкрита артеріальна протока. Порожнина правого шлуночку зменшена, його стінка різко гіпертрофована. Пацієнтові заплановано оперативне лікування в об'ємі півторашлуночкової корекції. Для ухвалення рішення про те, щоб визначити розмір ДМПП, який потрібно створити під час операції, використовували описаний нами спосіб. Для застосування способу виконали детальніше Эхо-КГ обстеження пацієнта: ударний об'єм лівого шлуночка склав 7мл, ЧСС - 158 ударов/хв, хвилинний об'єм серця (МОС) склав 1106мл/ мін, діаметр найширшої ділянки ВПВ (DВПВ) - біля місця її впадання в праве передсердя - склав 8мм, середнє значення інтеграла лінійній швидкості кровообігу по ВПВ (VTI) - 62мм). Використовуючи формулу 1 і отримані на ЭхоКГ дані, порахували значення об'ємного кровообігу по ВПВ (Vвпв) по формулі 1: VBПB = 62 мм  3,14  (8 мм)2/4)  158 хв-1 VBПB = 492 мл/хв. Під час операції – півторашлуночкової корекції - до запуску штучного кровообігу, для визначення газового складу крові в різних порожнинах серця, виконали пункцію правого передсердя, легеневої артерії, легеневої вени і аорти. Отримали наступні показники: насичення крові киснем в правому передсерді (StO2 ПП) було 60%, в легеневій артерії (StO2 ЛА) - 62%, в легеневій вені (StO2 ЛВ) - 99% і в аорті (StO2 Ao) - 73%. За допомогою формули 2, використовуючи отримані дані, обчислили об'єм право-лівого шунта через ДМПП: 73  60 VSHUNT  MOC  (1 Qл / Qc)  1106  (1 ), 99  62 VSHUNT = 717мл/xв Для визначення розміру створюваного ДМПП, застосували наш спосіб. Порівняли обидва отримані результати і виявили, що об'єм шунта (V2) через міжпередсердний дефект після накладення ДКПА складатиме: V2 = VSHUNT - VBПB = 225мл/хв. Ця кров повинна скидатися з правого передсердя в ліве, тому слід було залишити ДМПП для розвантаження правих відділів серця. Використовуючи запропоновану формулу 3, підрахували, що оптимальний діаметр знову створеного ДМПП (D2) складатиме: D2  2  S1  ( VSHUNT  VВПВ )  4,5 мм   VSHUNT Пацієнт був прооперований. Інтраопераційно діагноз був підтверджений. Виконано накладення ДКПА і створили заданого розміру ДМПП шляхом вшивання в міжпередсердну перегородку латки із аутоперикарда з отвором в латці діаметром 4,5мм. Таким чином, сформований півторошлуночковий тип кровообігу. Післяопераційній період протікав гладко. Стан з виразною позитивною динамікою, ускладнень не було. Насичення артеріальної крові киснем піднялося з 73% до 86 -89%. Пацієнт виписаний у відносно задовільному стані, стан оцінювався, як II клас по NYHA. Через 3 роки після операції стан пацієнта значно покращився, насичення 11 57394 артеріальної крові киснем піднялося до 95 - 96%, а по NYHA відповідало І класу. Описаний клінічний випадок показує, як за допомогою запропонованого нами способу до виконання основного етапу хірургічної корекції складного ВПС - ізольованою ГПШ, було прийнято правильне рішення - залишити ДМПП для розвантаження недорозвинених правих відділів серця. Завдяки способу уникнули повторних складних досліджень. Спосіб був апробований на базі Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова на 18 пацієнтах, отримані позитивні результати, які дозволяють рекомендувати його для широкого впровадження в практичну медицину. Джерела інформації: 1. De Oliveira N.C., Sittiwangkul R., McCrindle B.W. et al. Biventricular repair in children with atrioventricular septal defects and a small right ventricle: anatomic and surgical considerations. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - V. 130. - P. 250257. 2. Ebstein's anomaly appearing in the neonate: a new surgical approach. / Starnes V.A., Pitlick P.T., Bernstein D., Grif fin M.L., Choy M., Shumway N.E. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1991. - Vol. 101. - P. 1082 - 87. Комп’ютерна верстка М. Мацело 12 3. Fick A. Uber die messung des blutquan turns in den herzventrikeln. // Sits der Physik-Med ges Wurtzberg: 1870 - 1916. 4. Growth of the right ventricle after successful transcatheter pulmonary valvotomy in neonates and infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum. / Ovaert C, Qureshi S.A., Rosenthal E., Baker E.J., Tynan M. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998.-Vol. 115.-P. 1055-62. 5. Jonas R. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. Arnold, 2004. - 460 p. 6. Kluckow M., Evans N. Superior vena cava flow in newborn infants: a novel marker of systemic blood flow. // Arch. Dis. Child Fetal Neonatal Ed. - 2000. - V. 82. -P. 182-187 7. Laks H., Pearl J.M., Drinkwater D.C. et al. Partial biventricular repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum. Use of an adjustable atrial septal defect. // Circulation. - 1992. - Vol. 86 (Suppl 5). - P. 11159 - 166. 8. Rowlatt J.R., Rimoldi M.J.A., Lev M. The quantitative anatomy of the normal child's heart. // Pediatr. Clin. North. Am. - 1963. - Vol. 10. - P. 499588. Підписне Тираж 23 прим. Міністерство освіти і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601