Спосіб визначення оптимальної тактики ведення новонароджених з пренатальною підозрою на патологію дуги аорти

Реферат: Спосіб ведення новонароджених з пренатальною підозрою на патологію дуги аорти полягає в тому, що проводять трансабдомінальне ультразвукове обстеження плода з гестаційним терміном 34-36 тижнів, при наявності патології вимірюють розміри серця плода, визначають сигмальне відхилення розмірів мітрального клапана, лівого шлуночка та клапана аорти, та при відхиленні значення ехокардіографічних параметрів від розрахованих табличних норм плід відносять до групи ризику розвитку патології та вибирають подальшу перинатальну тактику його ведення. UA 93046 U (12) UA 93046 U UA 93046 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 Корисна модель належить до медицини, зокрема до перинатальної медицини, дитячої кардіології та кардіохірургії, і може бути застосована у веденні новонароджених з пренатальною підозрою на патологію дуги аорти. Вроджені вади серця та великих судин є однією з основних причин смерті дітей до року [9]. Патологія дуги аорти зустрічається у 10 % новонароджених з вродженими вадами серця [1, 4]. Більшість з цих дітей знаходиться у критичному стані та вимагають невідкладного кардіохірургічного лікування у періоді новонародженості [11, 14]. Діагностика критичної вродженої вади серця у новонародженого після виписки з пологового будинку пов'язана з гіршим передопераційним клінічним станом та тяжчим перебігом післяопераційного періоду [2]. Сучасний рівень пренатальної діагностики всіх варіантів патології дуги аорти низький [8]. Патологія розвитку дуги аорти має широкий морфогенетичний спектр та включає різноманітні за складністю та віддаленим прогнозом вади. Коарктація аорти та перерив дуги аорти - вади з системним кровотоком, залежним від артеріальної протоки, що найчастіше пропускаються при рутинному фізикальному скринінгу новонароджених [6]. Від 60 % до 80 % новонароджених з ізольованою коарктацією аорти виписуються з пологового будинку як "здорові" діти [6; 11], розвиваючи циркуляторний колапс та смерть при закритті артеріальної протоки, або, при частковому її закритті, потребують введення простагландину та невідкладної кардіохірургічної допомоги. На сучасному етапі розвитку пренатальної діагностики вад розвитку дуги аорти велика увага приділяється способам прогнозування залежності системного кровообігу від артеріальної протоки після народження [3, 5]. Окремі кардіохірургічні Центри застосовують різноманітні, частіше не формалізовані, алгоритми ведення новонароджених з пренатальною підозрою патології дуги аорти. Найбільш розповсюдженим є недиференційований підхід: народження дитини поблизу або безпосередньо у кардіохірургічному центрі, внутрішньовенне введення простагландинів одразу після народження до моменту, коли буде проведена комплексна діагностика вади [6, 7, 12]. Найбільш значними наслідками гіпердіагностики вад даної групи є витрати на невиправдане перебування здорової дитини у відділенні інтенсивної терапії та стрес її батьків. Однією з задач пренатальної діагностики вад розвитку дуги аорти є прогнозування терміну виникнення та ступеня вираженості порушень гемодинаміки, а відповідно і потреби у кардіохірургічному втручанні після народження [5, 13, 15]. Поточні світові результати пренатальної діагностики патології дуги аорти відбиваються у значних збитках кардіохірургічних центрів та стресі батьків здорових дітей внаслідок гіпердіагностики вади [6, 10]. Пренатальна діагностика та реалізація оптимальної перинатальної тактики ведення пацієнта дозволяють раціонально використати час від народження дитини до моменту, коли вона потребуватиме кардіохірургічного втручання для комплексного обстеження з урахуванням клінічних даних. Таким чином може бути діагностована генетична патологія, патологія центральної нервової системи, шлунково-кишкового тракту, дихальної системи та ін., що вимагають одночасного з кардіохірургічним або навіть більш раннього та агресивного лікування. В основу корисної моделі поставлена задача створення способу визначення оптимальної перинатальної тактики ведення новонароджених з пренатальною підозрою патології дуги аорти за обмеженою кількістю ехокардіографічних даних. Методика передбачає неінвазивне обстеження плода з вимірюванням загальноприйнятих ехокардіографічних показників в амбулаторних умовах. Спосіб визначення оптимальної перинатальної тактики ведення новонароджених з пренатальною підозрою патології дуги аорти здійснюють наступним чином. При трансабдомінальному ультразвуковому обстеженні плода гестаційним віком 34-36 тижнів при наявності патології визначають діагноз відповідно до існуючих стандартів та додатково розраховують три параметри: сигмальне відхилення розмірів мітрального клапана, лівого шлуночка та клапана аорти. Розмір мітрального клапана та кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка вимірюють в 4-камерній позиції, розмір клапана аорти за умови вентрикулоартеріальної конкордантності - в проекції вихідного тракту лівого шлуночка, згідно з наявними рекомендаціями. В залежності від діагнозу та додатково отриманих ехокардіографічних даних плід відносять до однієї з трьох груп (таблиця 1). 1 UA 93046 U Таблиця 1 Критерії поділу плодів з підозрою патології дуги аорти на групи з різною оптимальною тактикою ведення після народження. Діагноз Додаткові дані Сигмальне відхилення розмірів мітрального клапана та/або клапана аорти та/або лівого шлуночка > -3 Коарктація аорти Група І Єдиний шлуночок з коарктацією аорти або пограничні ліві відділи серця з коарктацією аорти Сигмальне відхилення розмірів мітрального клапана та/або клапана аорти та/або лівого шлуночка в межах від -3 до -4 SD II Перерив дуги аорти Будь-яке сигмальне відхилення розмірів мітрального клапана, клапана аорти та лівого шлуночка III У таблиці 2 наведені оптимальні рекомендації стосовно ведення новонароджених з кожної групи. 5 Таблиця 2 Оптимальні рекомендації стосовно ведення новонароджених з пренатальною підозрою патології дуги аорти Група Місце пологів Медикаментозне лікування одразу після народження І Спеціалізований обласний пологовий будинок за місцем проживання II Не потребує при Поблизу відсутності ознак кардіохірургічного серцевої та центру дихальної недостатності** III Поблизу Постійна в/в кардіохірургічного інфузія центру простагландину* Не потребує при відсутності ознак серцевої та дихальної недостатності** Інгаляційне застосування кисню Можливе при наявності життєвих показів через поза-серцеву патологію Можливе при наявності життєвих показів через поза-серцеву патологію Протипоказане Термін консультації Ентеральне новонародженого годування у кардіохірургічному центрі Бажане В день виписки з пологового будинку, але не пізніше 5 доби** Протипоказане Протягом першої доби життя Протипоказане Протягом першої доби життя * - для підтримання відкритої артеріальної протоки у стандартному розведенні: 1 ампула вазапростану (20 мкг) в 0,9 % розчині хлориду натрію до 50 мл, постійна в/в інфузія зі швидкістю 1 мл на годину; при застосуванні простагландину бути готовим до інтубації та проведення штучної вентиляції у новонародженого; ** - при нестабільному стані дитини, появі ознак серцевої та/або дихальної недостатності простагландин в/в у стандартному розведенні для підтримання відкритої артеріальної протоки та невідкладна консультація дитини в кардіохірургічному центрі. 10 ПРИКЛАД 1. Вагітна Д., 26 років. Діагноз: Вагітність одним живим плодом терміном 36 тижнів. У плода вада серця: Перерив дуги аорти, тип В. Дефект міжшлуночкової перегородки. Обструкція вихідного тракту лівого шлуночка. Помірна гіпоплазія аортального клапана і висхідної аорти. Відповідно до діагнозу, плід віднесений до групи III. 2 UA 93046 U 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 Рекомендації стосовно перинатального ведення виконані: дитина народжена поблизу кардіохірургічного центру, одразу після народження розпочато внутрішньовенну інфузію простагландину, консультація в ДУ "НПМЦДКК МОЗ України" протягом першої доби життя. Новонароджена Д., 1 година, вага 2,4 кг, карта стаціонарного хворого № 99. Була госпіталізована 17.01.2013 р. у відділення реанімації та інтенсивної терапії ДУ "НПМЦДКК МОЗ України" з діагнозом: Повний перерив дуги аорти, тип В. Дефект міжшлуночкової перегородки. Аортальний стеноз, підклапанний, клапанний. Мінімальне відкрите овальне вікно. Відкрита артеріальне протока. Аберрантна права підключична артерія. НК ІІ-А ст. Дитина знаходилась у важкому стабільному стані, за рахунок ознак недостатності кровообігу. Протягом першої доби життя проведене комплексне клінічне, інструментальне та лабораторне обстеження, що дало змогу швидко визначити правильну тактику лікування, скоротити тривалість перебування у відділенні інтенсивної терапії та зберегти стан пацієнта стабільним до оперативного лікування. Радикальна корекція вади серця проведена у віці 3 діб. Дитина виписана додому у задовільному стані. ПРИКЛАД 2. Вагітна Г., 30 років. Діагноз: Вагітність одним живим плодом терміном 36 тижнів. У плода вада серця: Пограничні ліві відділи серця: гіпоплазія мітрального клапана, гіпоплазія клапана аорти. Пограничний лівий шлуночок. Коарктація аорти, гіпоплазія перешийка та дуги аорти. Додаткова ліва верхня порожниста вена, що дренується в коронарний синус. Відповідно до діагнозу та додаткових ехокардіографічних даних (розмір мітрального клапана 7,5 мм, що відповідає сигмальному відхиленню -3,1; розмір лівого шлуночка 8,2 мм, що відповідає сигмальному відхиленню -3,6), плід віднесений до групи II. Рекомендації стосовно перинатального ведення виконані: дитина народжена поблизу кардіохірургічного центру, консультація в ДУ "НПМЦДКК МОЗ України" протягом першої доби життя. Новонароджена Д., 1 день, вага 3,3 кг, карта стаціонарного хворого № 2106. Була госпіталізована 11.07.2013 р. у відділення реанімації та інтенсивної терапії ДУ "НПМЦДКК МОЗ України" з діагнозом: Пограничні ліві відділи серця: гіпоплазія мітрального клапана, гіпоплазія клапана аорти. Пограничний лівий шлуночок. Коарктація аорти, гіпоплазія дуги аорти. Відкрита артеріальна протока. Відкрите овальне вікно. Додаткова ліва верхня порожниста вена, що дренується в коронарний синус. НК ІІ-А ст. Дитина знаходилась у важкому стабільному стані, за рахунок ознак недостатності кровообігу. Протягом першої доби перебування в стаціонарі проведене комплексне клінічне, інструментальне та лабораторне обстеження, що дало змогу швидко визначити правильну тактику лікування, скоротити тривалість перебування у відділенні інтенсивної терапії та зберегти стан пацієнта стабільним до оперативного лікування. Корекція вади серця проведена у віці 2 діб. Дитина виписана додому у задовільному стані. ПРИКЛАД 3. Вагітна В., 23 роки. Діагноз: Вагітність одним живим плодом терміном 34 тижні. У плода вада розвитку: Коарктація аорти, гіпоплазія перешийка. Відповідно до діагнозу плід віднесений до групи І. Рекомендації стосовно перинатального ведення виконані: дитина народжена у спеціалізованому обласному пологовому будинку за місцем проживання, сумісне перебування з матір'ю, ентеральне годування, консультація в ДУ "НПМЦДКК МОЗ України" в день виписки з пологового будинку - на 4 добу життя. Новонароджений І., 4 дні, вага 3,5 кг, карта стаціонарного хворого № 3365. Був госпіталізований 24.10.2013р. у відділення серцевої хірургії новонароджених ДУ "НПМЦДКК МОЗ України" з діагнозом: Коарктація аорти, гіпоплазія перешийка. Відкрите овальне вікно. НК І ст. Дитина знаходилась у задовільному стабільному стані. Проведене комплексне клінічне, інструментальне та лабораторне обстеження, визначена тактика лікування - планова кардіохірургічна операція. Проведена планова корекція вади у віці 8 діб. Протягом 4 днів до операції дитина перебувала у відділенні разом з матір'ю. Дитина виписана додому на 7 день після хірургічної корекції у задовільному стані. Реалізація диференційованої перинатальної тактики дозволила скоротити тривалість перебування у відділенні інтенсивної терапії за рахунок доопераційного періоду. Спосіб є простим, економічно обґрунтованим, доступним для практичних лікарів і може бути широко впровадженим в сучасних перинатальних та кардіохірургічних центрах. Джерела інформації: 1. A population-based study of coarctation of the aorta: Comparisons of infants with and without associated ventricular septal defect/ Wollins D.S., Ferencz C, Boughman J.A., Loffredo С K.I I Teratology. - 2001.- Vol. 64. - Р. 229-236. 3 UA 93046 U 5 10 15 20 25 30 35 2. Delayed diagnosis of congenital heart disease worsens preoperative condition and outcome of surgery in neonates/ Brown K.L., Ridout D.A., Hoskote A., Verhulst L., Ricci M., Bull C.I I Heart.2006.- Vol. 92.- Р. 1298-1302. 3. Development of Z-scores for fetal cardiac dimensions from echocardiography/Schneider C, McCrindle B.W., Carvalho J.S. et al.//Ultrasound Obstet Gynecol-2005. - Vol.26. - Р.599-605. 4. Dolk H., Loane M., Game E., et al. Congenital Heart Defects in Europe: Prevalence and Perinatal Mortality, 2000 to 2005 // Circulation.-2011. - Vol. 123. - Р.841-849. 5. Head C.E.G., Jowett V.C., Sharland G.K., Simpson J.M. Timing of presentation and postnatal outcome of infants suspected of having coarctation of the aorta during fetal life// Heart. - 2005.Vol. 91. - Р. 1070-1074. 6. Morphological and Physiological Predictors of Fetal Aortic Coarctation/ Matsui H., Mellander M., Roughton M., Jicinska H., Gardiner H.M.// Circulation. - 2008. - Vol. 118. - Р. 1793-1801. 7. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity/ Franklin O., Burch M., Manning N., Sleeman K., Gould S., Archer N7/ Heart. - 2002. - Vol. 87. - Р. 67-69. 8. Prenatal ultrasound screening of congenital heart disease in an unselected national population: a 21-year experience/ Marek J., Tomek V., Skovranek J., Povysilova V., Samanek M.I I Heart. - 2011. - Vol. 97. - Р. 124-130. 9. Report of the Tennessee Task Forceon Screening Newborn Infants for Critical Congenital Heart Disease/ Liske M.R., Greeley C.S., Law D.J., et al.// Pediatrics. - 2006. - Vol. 118 (4). - el250-el256. 10. Stos В., Le Bidois J., Fermont L., Bonnet D. Is antenatal diagnosis of coarctation of the aorta possible?// Arch Mai Coeur Vaiss. - 2007. - Vol. 100. - Р.428-432. 11. Wren С, Reinhardt Z., Khawaja K. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations// Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. - 2008. - Vol. 93. - F33-F35. 12. Yagel S., Silverman N.H., Gembruch U. Fetal Cardiology-Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac Diseases// Informa, 2009. - 780 p. 13. Z-scores of the fetal aortic isthmus and duct: an aid to assessing arch hypoplasia/Pasquini L., Mellander M., Seale A., Matsui H., Roughton M., Ho S.Y., Gardiner H.M.//Ultrasound Obstet Gynecol. - 2007. - Vol. 29.- Р. 628-633. 14. Руденко Н.М. Система невідкладної допомоги дітям першого року життя зі складними вродженими вадами серця. Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук. К., 2003. - 338 с. 15. Jowett V., Aparicio P., Santhakumaran S., Seale A., Jicinska H., Gardiner H. M. Sonographic predictors of surgery in fetal coarctation of the aorta// Ultrasound Obstet Gynecol. - 2012. - Vol. 40.Р. 47-54. ФОРМУЛА КОРИСНОЇ МОДЕЛІ 40 45 Спосіб ведення новонароджених з пренатальною підозрою на патологію дуги аорти, який полягає в тому, що проводять трансабдомінальне ультразвукове обстеження плода з гестаційним терміном 34-36 тижнів, при наявності патології вимірюють розміри серця плода, визначають сигмальне відхилення розмірів мітрального клапана, лівого шлуночка та клапана аорти, та при відхиленні значення ехокардіографічних параметрів від розрахованих табличних норм плід відносять до групи ризику розвитку патології та вибирають подальшу перинатальну тактику його ведення. Комп’ютерна верстка Л. Ціхановська Державна служба інтелектуальної власності України, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601 4