Спосіб лікування епілепсії

Спосіб лікування епілепсії хірургічним шляхом, який відрізняється тим, що виконують комбіновану стереотаксичну двосторонню кріодеструкцію мигдалеподібного комплексу та внутрішньокіркову трансплантацію ембріональної нервової тканини у лобну частку головного мозку. (13) 28765 (11) капсулу. Парез виникає одразу після операції і за даними ранніх досліджень мав місце у близько 5% хворих. Гомонімна геміанопсія викликається внаслідок пошкодження судин, що кровопостачають оптичний тракт та колінчате тіло (geniculate body). У 5% хворих після операції спостерігається парез окорухового нерва різною ступеню вираженості [10]. Оскільки окоруховий нерв походить одразу за нижньою поверхнею uncus. він може бути уражений при проведенні маніпуляцій під час резекції скроневої частки [3, 15]. Селективна амигдалогіпокампектомія виконується хворим з вогнищевою патологією. Наприклад у випадках медіанного скроневого склерозу або пухлинах медіанноскроневої локалізації. При таких операціях значно менший ризик виникнення дефіциту полів зору, дисфазії, розладів пам’яті. Якщо контроль за припадками після такої операції є недостатнім, вона може бути доповнена більшою резекційною операцією [2, 12, 17]. Топектомія представляє собою видаленим епілептогенного вогнища скроневої або позаскскроневої локалізації. Частіше за все ним може бути малодиференційовані гліоми (гангліоми, кавернозні агніоми, дисембріопластичні нейроектодермальні пухлини), гтіслятравматичні рубці, локальні енцефаліти, кортикальна дисплазія, порушення нейрональної міграції. При локалізації епілептогенного вогнища біля функціонально-важливих зонах мозку топектомія проводяться під "wake-up" анестезією. У випадках комбінованої патології - наприклад наявність UA Корисна модель відноситься до медицини, зокрема, нейрохірургії і може використовуватись для лікування фармакорезистентних форм епілепсії у дітей із психічними розладами. Відомі різні способи хірургічного лікування фармакорезистентних форм епілепсії. Передня скронева лобектомія с найбільш частим хірургічним втручанням при епілепсії. Позитивні результати після скроневої лобектомії можна очікувати у випадках наявності у хворого на скроневу епілепсію із складними парціальними нападами, коли електроенцефалографічно підтверджено походження патологічної електричної імпульсації на стороні виявленого медіанного скроневого склерозу. Припинення епілептичних нападів після такої операції за даними літератури має місце в середньому у 50% хворих, у 80% хворих частота припадків зменшувалась на 50%. Із післяопераційних ускладнень - у 6% хворих спостерігалась помірно виражена дисфазія. Причому вона мала місце виключно у тих хворих, яким резекція виконувалась на домінантній гемісфері без інтраопераційного моніторингу. Значні розлади пам’яті відмічені у 2% прооперованих хворих, в деяких випадках випадали поля зору [4, 6, 14, 18, 22]. При, відсутності гіпокампального склерозу ризик появи амнестичної афазії значно підвищується. Проте показано, що об’єм видалення гіпокампу па впливає на появу амнестичної афазії. Геміпарез виникав внаслідок пошкодження перфоративних гілок задньої сполучної та передньої хороїдальпої артерій, що кровопостачають ніжку мозку та внутрішню U А.П. (19) (21) u200707893 (22) 12.07.2007 (24) 25.12.2007 (72) ЛАПОНОГОВ ОЛЕГ ОЛЕКСАНДРОВИЧ, КОСТЮК КОНСТАНТИН РОМАНОВИЧ, ПОПОВ АНДРІЙ ОЛЕКСАНДРОВИЧ, МЕДВЕДЕВ ЮРІЙ МИХАЙЛОВИЧ, UA (73) ІНСТИТУТ НЕЙРОХІРУРГІЇ ІМ. АКАД. РОМОДАНОВА АМН УКРАЇНИ, UA 2 3 медіанного скроневого склерозу та диспластичного ураження мозку, повинно бути визначено вогнище, яке має ключове значення у розвитку епілепсії у даному випадку [9, 19]. Метою кальозотомії є попередження поширення епілептичної активності із однієї півкулі у другу за рахунок пересічення нервових сполучень, залучених у генералізації епілептичної активності. Проте не існує однозначних показів до проведення кальозотомії, як це є при скроневій лобектомії у хворих із складними парціальними нападами. В більшості випадках показами до кальозотомії є атонічні припадки при відсутності вогнищевого ураження, а також у випадках виявлення білатеральної синхронізованої епілептичної активності [8, 21]. Частіше це спостерігається при кріптогенних або симптоматичних генералізованих припадках (наприклад синдром Леннокс-Гасто). Така операція рідко призводить до повного припинення нападів, проте результати доволі позитивні. Тому сучасна стратегія кальозотомії потребує більшого розтину мозолястого тіла, що є необхідним для максимального контролю припадків із забезпеченням мінімального ризику появи синдрому роз’єднання. Проявами цього синдрому можуть бути мутизм, лівостороння апраксія, аналогічна геміпарезу, двосторонній лобний синдром. В деяких випадках вся гемісфера може бути епілептогенною. Таке спостерігається у дітей із інфантильним синдромом геміплегії. При обстеженні, у цих хворих визначається великі кістозні інфаркти. Рідше вся півкуля уражується у хворих з гемімегаенцефалією, дисплазією гемісфери, при енцефаліті Расмуссена. У таких випадках гемісферектомія може дати певний позитивний ефекти в плані контролю нападів. Гемісферектомія проводиться у дитячому віці, у випадках швидкого прогресування епілепсії. Питання, щодо виконання такої операції повинно ставитись при наявності ряду факторів, а саме: одностороннього вогнищевого уражання, геміпарезу, односторонньої епілептичної активності, геміатрофії прогресуючих психоінтелектуальних розладах. В таких випадках найчастіше вогнищеві ураження спричинюються вродженими мальформаціями, енцефалітом Расмуссена, хворобою Штурге-Вебера, а також вторинними змінами внаслідок судинної патології. Гемісферектомія призводить до повного припинення епіприпадків у 70-80% випадках і до значного покращання у 15-20% хворих (зменшення частоти припадків більше ніж на 80%). Припинення припадків або зменшення їх частоти призводить до покращання інтелектуальномнестичних функцій пацієнтів. Інфекція, гідроцефалія, інтраопераційні гемодинамічні розлади є найчастішими ускладненнями такої операції [23, 24]. Починаючи із 90-их років велика увага наділяться операціям стимуляції блукаючого нерва (СБН), при якій не проводиться втручання на мозкових структурах. Базуючись на оцінці ранніх та віддалених результатів СБН, найкращими кандидатами до проведення подібних 28765 4 втручань є хворі з резистентними до медикаментозної терапії., в клінічній картині яких на перший план виступають парціальні напади з або без вторинної генералізації. Згідно одержаним даним в середньому частота епілептичних нападів зменшалися на 23-45% [20]. Зменшення частоти припадків після операції на 75% та 50% спостерігалось в середньому 4-15% та 22-27% випадках відповідно. Лише у поодиноких хворих вдалось досягти стійкої ремісії [7, 11, 13]. Останні публікації свідчать при достатню ефективність та безпечність використання СБН у дітей з нападами різного характеру, а також при синдромі ЛенноксаГасто [5, 16]. В багатьох випадках покази для проведення СБН були схожими з показами до виконання кальозотомії. Головним недоліком СБН та гальмом впровадження цієї методики на Україні є висока вартість цих операцій та відносно низька їх ефективність. На сьогодні існує лише одна компанія "NeuroCybernetic Prothesis", котра виробляє стимулятори блукаючого нерва. Ціна такого стимулятора сягає 3,5-5 тисяч доларів США. Найближчим аналогом корисної моделі і прийнятий нами за прототип є спосіб лікування епілепсії [1]. Спосіб виконується наступним чином. За допомогою стереотаксичного обладнання спеціальним приладом для трансплантації у амигдалевидний комплекс імплантують ембріональну нервову тканину. Але прийнятий нами за прототип метод хірургічного лікування має низку недоліків. У тривалому післяопераційному періоді відмічається відновлення судомних нападів у 31% хворих, а стан психоемоційної сфери практично не змінюються. Задачею запропонованого методу є припинення або значне зниження частоти та вираженості первинних генералізованих епілептичних нападів у дітей, хворих на епілепсію із вираженими двосторонніми змінами біоелектричної активності головного мозку, а також корекція наявних психо-інтелектуальних розладів. Встановлена задача вирішується тим, що в способі лікування епілепсії хірургічним методом проводять двосторонню стереотаксичну кріодеструкцію амигдалярного комплексу та внутрішньокіркову трансплантацію ембріональної нервової тканини. Лімбічна система, особливо амигдалярний комплекс відіграє важливу роль у розвитку та генералізації патологічної електричної активності головного мозку, тому його деструкція в комбінації з внутрішньокіркової трансплантації ембріональної нервової тканини призводить до припинення або значного зменшення частоти та вираженості епілептичних нападів прискоренню психо-інтелектуального розвитку дітей. Спосіб здійснюється наступним чином. Проводять люмбальну пункцію, повітрям контрастують шлуночкову систему головного мозку. Голову хворого фіксують у стереотаксичному апараті. В задньолобних ділянках виконують лінійний розтини м’якої тканини на стороні півкулі, в якій переважають епілептичні розряди, корончатою фрезою 5 формують трепанаційні отвори діаметром 1,5 сантиметри. Розтинають тверду мозкову оболонку, коагулюють підлеглу кору. Мішені деструкції розраховують на основі даних пневмоенцефалографії за допомогою стареотаксичного атласу головного мозку. Кріотомом проводять почергово двовогнищеву кріодеструкція медіанного та літерального відділів мигделевидного комплексу при температурі мінус 120°С. Потім кріотом видаляється. У стереотаксичному апараті фіксується прилад для внутрішньо кіркової трансплантації, який складається із двох канюль - направляючої та внутрішньої з поршнем, в середину якої помішують 3-4 фрагменти ембріональної нервової тканини об’ємом 2-3мм3. Точність введення канюлі контролюють пневмоенцефалографічним дослідженням. Кріодеструкцію проводять рідким азотом. Після цього спеціальним приладом внутрішньокірково імплантується ембріональна нервова тканина. Після гемостазу виконують пластику кісткових дефектів вільними фрагментами кістки, накладають шви на м’які тканини. Такі операції проводять під загальним внутрішньовенним наркозом, тривають біля 1,5 години. На 5-6 день після операції хворі виписуються додому. Приклад 1 Хвора Г., 5 років. Анамнез: Вагітність матері без патології, пологи були ускладненні родовою слабкістю та обвиттям пуповини. У віці 6 місяців вперше з’явились міоклонічні напади, через 5 місяців генералізовані тонічні. На протязі останнього року провідними в клінічній картині були генералізовані міоклонічні та тонічні, які виникали щоденно до 5 раз на добу. Приймав: фенобарбітал, діфенін, депакін, бензонал, суксілеп. ламіктал. МРТ головного мозку інтракраніальних патологічних вогнищевих змін не виявлено, лише явища атрофії мозку. ЕЕГвиражені загальномозкові двосторонні зміни біоелектричної активності без чіткого вогнищевого характеру, з помірним переважанням у правій гемісфері. Огляд психіатра - афективний розлад особистості, інтелектуально-мнестичне зниження: олігофренія в стадії глибокої дебільності. Встановлений діагноз: кріптогенна епілепсія з поліморфними нападами нападами, значними психо-емоційними та інтелектуально-мнестичними розладами, фармакорезистентна форма. Виконана операція стереотаксична одномоментна кріоамигдалектомія справа та внутрішньокіркова трансплантація ембріональної нервової тканини. Після контрастування шлуночкової системи мозку голова хворого фіксувалась у стереотакичному апараті направляюча вісь крітомому націлювалась на медіальну частину мигдалевидного комплексу справа. Корончатою фрезою сформовано трепанаційний отвір у лобній області справа, розітнута тверда мозкова оболонка. Кріотом введений у мішень. Виконана деструкція медіальної частини мигдалевидного комплексу справа рідким азотом при t=-110С° 25 секунд. Кріотом видалявся із мозку, його направляюча вісь 28765 6 націлювалась на латеральну частину мигдалевидного комплексу справа, після чого він вводився у мішень. У стереотаксичному апараті фіксується прилад для внутрішньокіркової трансплантації, який складається із двох канюль направляючої та внутрішньої з поршнем, в середину якої поміщують 3-4 фрагменти ембріональної нервової тканини об’ємом 2-3мм3. Після цього спеціальним приладом внутрішньокірково імплантується ембріональна нервова тканина. Через 5 місяців таким самим чином виконана кріодеструкція лівого мигдалевидного комплексу. При простеженні катамнезу на протязі 36 місяців частота епілептичних нападів значно зменшилась - до 2-3 на місяць, їх вираженність також зменшилася.. У дитини регресували явища збудження тадисфорії, покращився інтелектуальний статус. Приклад 2 Хвора В., 8 років. Анамнез: роди стрімкі, в асфіксії. З другого дня життя генералізовані тонічні напади. У 3 місяці вони припинилися. У віці 10 місяців з’явилися спочатку фібрильні напади, ще через 3 місяці спонтанні поліморфні. Епіприпадки швидко наростали по своїй частоті та виразності. Інколи серії до 30 на добу. У 1,5 роки перестав говорити. Приймав фінлепсін, депакін, люмінал, ламіктал, топамакс. АКТ - ознаки атрофії головного мозку. ЕЕГ-виражені загальномозкові двосторонні зміни біоелектричної активності без чіткого вогнищевого характеру, з помірним переважанням у правій гемісфері, ознаками судомної готовності мозку. Огляд психіатра психо-інтелектуальне зниження на рівні значної імбецильності. Виконана операція стереотаксична одномоментна кріоамигдалектомія справа та внутрішньокіркова трансплантація ембріональної нервової тканини. Після контрастування шлуночкової системи мозку голова хворого фіксувалась у стереотакичному апараті направляюча вісь крітомому націлювалась на медіальну частину мигдалевидного комплексу справа. Корончатою фрезою сформовано трепанаційний отвір у лобній області справа, розітнута тверда мозкова оболонка. Кріотом введений у мішень. Виконана деструкція медіальної частини мигдалевидного комплексу справа рідким азотом при t=-110C° 25 секунд. Кріотом видалявся із мозку, його направляюча вісь націлювалась на латеральну частину мигдалевидного комплексу справа, після чого він вводився у мішень. У стереотаксичному апараті фіксується прилад для внутрішньокіркової трансплантації, який складається із двох канюль направляючої та внутрішньої з поршнем, в середину якої помішують 3-4 фрагменти ембріональної нервової тканини об’ємом 2-3мм3. Після цього спеціальним приладом внутрішньокірково імплантується ембріональна нервова тканина. Через 7 місяців таким самим чином виконана кріодеструкція лівого мигдалевидного комплексу. 7 За 10 місяці після операції було зафіксовано чотири генералізовані тоніко-клонічні припадки. Значно покращалась пам’ять, збільшився словарний запас. Запропонованим способом виконано 15 операції. Результатом таких операцій є припинення або значне зниження частоти судомних нападів у дітей із важкими формами епілепсії та значними психічними розладами, а також корекція психічних порушень. У більшості оперованих таким чином хворих відмічено деяке відновлення психо-інтелектуальних порушень. Це проявлялось в появі мови, збагаченні словникового запасу, покращанні пам’яті. Майже у всіх хворих з агресивністю, розгальмованістю відмічено чітке зменшення цих явищ. Післяопераційних ускладнень у усіх випадках не спостерігалося. Запропонований спосіб лікування епілепсії є малотравматичним, ефективним і може бути запропонований для широкого використання в нейрохірургічних відділення України. Література: 1. Пат. №42521А Україна, МПК А61В17/00. Спосіб лікування епілепсії, з. №2001031983. Пр. 26.03.2001. 2. Appleton R., Baker G., Chadwick D. et al. Epilepsy. - London: Martin Dunitz Ltd, 1991. - 98p. 3. Bailey P. Surgical treatment of psychomotor epilepsy. Five year follow-up // South Med. J. - 1961. V.54. - P.299-301. 4. Baley P. Betrachtungen uber die chirugische Behandlung der psychomotorishe Epilepsie // Zentral Neurochir. - 1954. - V.50. - P.195-206. 5. Bouni S., Mariottini A., pieri S. et al. Vagus nerve stimulation for drug-resistant epilepsy in children and young adults // Brain Dev. - 2004. Vol.26 (3). - P.158-163. 6. Brodie M.J., French J.A. Management of epilepsy in adolescents and adults // The Lancet. 2000. - Vol.356 (9226). - P.323-329. 7. Brodie M.J., French J.A. Management of epilepsy in adolescents and adults // The Lancet. 2000. - Vol.356 (9226). - P.323-329. 8. Cukiert A., Burattini J.A., Mariani P.P. et al. Extended, one-stage callosal section for treatment of refractory secondarily generalized epilepsy in patients with Lennox-Gastaut and Lennox-like syndromes // Epilepsia. - 2006. - Vol.47 (2). - P.371-374. 9. Engel J. Outcome with respect to epileptic seizures // In: Surgical treatment of the epilepsies. Ed. J. Engel. Raven Press. - New York. - 1987. - P.553571. 10. Falconer MA. Anterior temporal lobectomy for epilepsy // Tn: Operative surgery. Ed. V. Logue. Butterworths. - London. - Neurosurgery. - 1971. V.14. - P.142-149. 11. Fisher R.S., Handforth A. Reassessment: Vagus nerve stimulation for epilepsy. A Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology // Neurology. - 1999. - Vol.53. - P.666-669. 12. Foldvary N., Bingaman W.E., Wyllie E. Surgical treatment of epilepsy // Neurol. Clin. - 2001. Vol.19 (2). - P.491-515. 28765 8 13. Handforth A., Giorgio СМ., Uthman B.M. et al. Vagus nerve stimulation therapy for partial-pnset seizures. Neurology. - 1998. - Vol.51. - P.48-55. 14. Jensen I. Temporal lobe surgery around the world. Results, complications, mortality // Acta Neurol. Scan. - 1975. - V.52. - P.354-373. 15. Jensen I. Temporal lobe surgery around the world. Results, complications, mortality // Acta Neurol. Scan. - 1975. - V.52. - P.354-373. 16. Majoie H.J., Berfelo M.W., Aldenkamp A.P. et al. Vagus nerve stimulation in patients with catastrophic childhood epilepsy, a 2-year follow-up study // Seizure. - 2005. - Vol.14 (1). - P.10-18. 17. Mohamed A., Wyllie E., Ruggieri P. et al. Temporal lobe epilepsy due to hippocampal sclerosis in pediatric candidates for epilepsy surgery // Neurology. - 2001. - Vol.26. - Suppl. 56 (12). P.1643-1649. 18. Ojemann G.A. Surgical therapy in medically intractable epilepsy // J. neurosurgery, 1987 Vol.66. P.489-499. 19. Polkey C.E. Surgical Treatment of Chronic Epilepsy // In: Chronic Epilepsy, Its Prognosis and Management. Ed. M.R.Trimble. John Wiley and Sons Ltd. - 1989. P.189-207. 20. Schachter S.C., Saper C.B. Progress in Epilepsy Research Vagus Nerve Stimulation // Epilepsia. - 1998. - Vol.39, №7. - Р.677-686. 21. Snead O.C. Surgical treatment of medically refractory epilepsy in childhood // Brain Dev. - 2001. Vol.23 (4). - P.199-207. 22. Van Buren J.M. Complications of surgical procedures in the diagnosis and treatment of epilepsy // In: Surgical treatment of epilepsies. Ed. J.Engel. Raven Press. - New York. - 1987. - P.465-475. 23. Van Buren J.M. Complications of surgical procedures in the diagnosis and treatment of epilepsy // In: Surgical treatment of epilepsies. Ed. J.Engel. Raven Press. - New York. - 1987. - P.465-475. 24. Villemure J.G., Rasmussen T. Functional Hemispherectomy: methodology // J. Epilepsy. 1990. - Suppl.13. - P.177-182.