Спосіб діагностики активності патологічного процесу у хворих на обмежену склеродермію

Спосіб діагностики активності патологічного процесу у хворих на обмежену склеродермію шляхом дослідження показників крові, який відрізняється тим, що в сироватці крові визначають фактор Віллебранда і при його значенні більше 150% діагностують активну форму патологічного процесу, при значенні в межах від 50% до 150% діагностують неактивну форму. Корисна модель відноситься до медицини, а саме до дерматології, і може бути використана для діагностики активності патологічного процесу у хворих на обмежену склеродермію. Обмежена склеродермія - захворювання сполучної тканини, при якому домінують автоімунні процеси, що спричиняють зрушення внутрішньоклітинного синтезу і метаболізму колагену, мікроциркуляції. Відомим є спосіб діагностики ступеня активності захворювання сполучної тканини, який вміщує клінічні, біохімічні та імунологічні дослідження. [Кожные и венерические болезни. Учебник для мед. институтов. М. Медицина, 1979]. Спосіб не дозволяє об'єктивізувати клінічні прояви захворювання в зв'язку з тим, що більшість досліджуваних показників знаходяться в межах норми, що не дозволяє точно визначити активність патологічного процесу. Такі зміни можливі при різних захворюваннях сполучної тканини. Найбільш близьким як найближчий аналог є спосіб визначення активності патологічного процесу у хворих при обмеженій склеродермії (Федоров Е.Г. Оксипролин в плазме и моче и иммунологические показатели [Т- и В- лимфоциты, антигены системы HLA у больных очаговой склеродермией в процессе лечения диуцифоном и пиаскледином: Автореф. Дис... к.м.н., 1978]. Спосіб містить визначення білковозв'язаного оксипроліну крові та загального оксипроліну сечі. Даний тест виявляється малочутливим тому, що тільки 1-10% оксипроліну, що утворюється при деградації колагену, який володіє біологічною інертністю, потрапляє до біологічної рідини. Екскрекція оксипроліну з сечею підвищена у 66,6% хворих на обмежену склеродермію. Відомо, що певне діагностичне значення має підвищення оксипроліну при хворобі Педжета, остеопорозі та інших захворюваннях, які пов'язані з первинним порушенням кальцієвого обміну. В основу корисної моделі поставлено задачу удосконалення способу діагностики активності патологічного процесу у хворих на обмежену склеродермію, в якому за рахунок зміни досліджуваного показника досягається визначення маркера активації/ушкодження ендотелію у прогресуванні захворювання, за рахунок чого визначається активність патологічного процесу ще до появи клінічних ознак. Поставлена задача вирішується в способі діагностики активності патологічного процесу у хворих на обмежену склеродермію шляхом дослідження крові, згідно з корисною моделлю, в сироватці крові визначають фактор Віллебранда і при його значенні більше 150% діагностують активну форму патологічного процесу, при значенні в межах від 50% до 150% діагностують неактивну форму. Важливою ланкою патогенезу і морфогенезу склеродермії є порушення мікроциркуляції з про 5Г 6575 ліферацією ендотелію і гладком'язових клітин, редуплекацією базальних мембран, потовщенням стінки і звуженням мікросудин, вазоспазмом, агрегацією елементів крові, деформацією і редукцією капілярної мережі Останнім часом велику увагу ДОСЛІДНИКІВ привертає стан судинного ендотелію та його оцінка при захворюваннях людини Одним з маркерів активації та / або ушкодження ендотелію є Фактор Віллебранда (ФВ) Ендотеліальні клітини приймають участь в усіх фазах гострого і хронічного запалення, таких, як початкова вазодилятація, збільшення судинної проникності, трансміграція та активація лейкоцитів, анпогенез і фіброплазія Фактор Віллебранда циркулює у крові у вигляді комплексу з УШ фактором згортання і забезпечує взаємодію тромбоцитів з пошкодженою поверхнею судин В нормальній плазмі здорових осіб активність фактора Віллебранда складає 50-150% Спосіб, що заявляється, здійснюють таким чином Венозну кров центрифугують 7 хвилин при 1000об/хв, плазму переносять в іншу пробірку і повторно центрифугують 15 хвилин при 3000об/хв Для дослідження потрібно 0,2мл бідної тромбоцитами плазми У флакон з ліофільно висушеним реагентом додають 1мл дистильованої води і ретельно перемішують Після витримки протягом 15 хвилин при кімнатній температурі реагент готовий до роботи Розбавляють зразки досліджуваної цитратної плазми і контрольної плазми На прозору скляну поверхню вносять 50мкл кожного розведення досліджуваного або контрольного зразка, або фізіологічного розчину і 50мкл реагенту після ретельного перемішування Протягом 1 хвилини реакційну суміш безперервно перемішують, потім залишають на горизонтальній поверхні без перемішування на 1 хвилину Після ЦЬОГО В бічному СВІТЛІ, яке проходить на чорному тлі визначають найбільше розведення досліджуваного і контрольного зразків, при якому спостерігається чітка аглютинація тромбоцитів (в порівнянні з фізіологічним розчином) Активність фактора Віллебранда в досліджуваному зразку розраховують по формулі А=АкхТ/Тк, де А - активність фактора Віллебранда в зразку, який досліджують Ак - активність фактора Віллебранда в контрольному зразку Т - найбільший титр, при якому спостерігається аглютинація тромбоцитів в досліджуваних зразках Тк - найбільший титр, при якому спостерігається аглютинація тромбоцитів в контрольному зразку В нормальній плазмі здорових осіб активність фактора Віллебранда складає 50-150% Приклад 1 Хворий М , 1973рн Звернувся до Харківського обласного КЛІНІЧНОГО шкірновенеролопчного диспансеру зі скаргами на зміни на шкірі тулуба Вважає себе хворим 6 МІСЯЦІВ, КОЛИ на шкірі спини помітив пляму кольору старої слонової кос ті, щільної консистенції Звернувся до диспансеру, де і був встановлений діагноз бляшечна склеродермія, активна стадія Анамнез життя хронічний гастрит, хронічний реніт Status dermatologic дерматоз носить локалізований характер На шкірі спини, справа пляма щільної консистенції, кольором старої слонової кістки, поверхня гладка, не збирається в складку, d приблизно 5 см, без волосся і вираженого пото- і саловиділення Чутливість у вогнищі знижена По периферії вогнища відмічається бузкове кільце Досліджено 1 КЛІНІЧНИЙ аналіз крові Нв-136г/л, еритроцити - 4,05x1012/л, лейкоцити - 4,9x109/л, еозиноф 1%, паличкоядерні - 1%, сегментояд - 40%, лімфоцити - 45%, моноцити - 8%, ШЗЕ - 10мм/г 2 КЛІНІЧНИЙ аналіз сечі КІЛЬКІСТЬ 250,0, колір жовтий, питома вага -10,0, прозорість-помірна, цукор-не виявлений, епітелій плоский-небагато, лейкоцити-1-2 в полі зору, еритроцити-одиничні, циліндри-не знайдені, слизь - помірна КІЛЬКІСТЬ, бактерій - небагато 3 Кров на цукор 4,35ммоль/л 4 Фактор Віллебранда - 280% (N-50-150%) Діагноз бляшечна склеродермія, активна стадія Приклад 2 Хвора П , 1975р н Звернулася до Харківського обласного КЛІНІЧНОГО шкірновенеролопчного диспансеру зі скаргами на зміни на шкірі лиця Вважає себе хворою з 23 років, коли на шкірі лоба з переходом на волосисту частину голови з'явилася смугастоподібна пляма лілового кольору з бузковим кільцем На враженій шкірі волосся почали випадати і з'явилися атрофічні зміни, які нагадують глибокий рубець, як після удару шаблею Неодноразово хвора консультувалася в ХОКВД, проходила курси медикаментозної терапії ксантиноланікотином, вітамін В6, алое, курантил Зовнішньо гормональна мазь, димексщ Анамнез життя Зі слів хворої без особливостей Дерматологічний статус Дерматоз носить локалізований характер На шкірі лоба, з переходом на волосисту частину голови, смугастоподібно розташоване вогнище атрофії, яке нагадує глибокий рубець, як від удару шаблею На шкірі лоба, навкруги вогнища атрофії, кільце бузкового кольору Результати дослідження 1 КЛІНІЧНИЙ аналіз крові Нв-124г/л, еритроцити - 4,25x1012/л, лейкоцити - 5,3x109/л, еозиноф 2%, палочкоядерні - 1%, сегментояд - 41%, лімфоцити - 47%, моноцити - 9%, ШЗЕ - 11мм/г 2 КЛІНІЧНИЙ аналіз сечі КІЛЬКІСТЬ 210,0, колір жовтий, питома вага -1,10, прозорість-помірна, цукор не виявлений, епітелій плоский - небагато, лейкоцити - 3-4 в полі зору, еритроцити-одиничні, циліндри - не знайдені, слиз - помірна КІЛЬКІСТЬ, бактерій - небагато 3 Кров на цукор 4,435ммоль/л 4 Фактор Віллебранда - 70% (N-50-150%) Діагноз бляшечна склеродермія (як від удару шаблею) Неактивна стадія 5 6575 6 Способом, що заявляється, було досліджено тики з урахуванням показника фактора Віллебран38 осіб. У 20 виявлена активна форма. Фактор да, який виступає маркером активації / ушкодженВіллебранда складав від 280-560% (N50-150%). У ня ендотелію судин, дозволяє визначити стадію 18 чоловік виявлена неактивна форма. Показник активності обмеженої склеродермії', ще до появи Віллебранда дорівнював від 70-140%. клінічних ознак. Таким чином, запропонований спосіб діагнос Комп'ютерна верстка В. Мацело Підписне Тираж 28 прим Міністерство освгги і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП "Український інститут промислової власності", вул. Глазунова, 1, м. Київ - 4 2 , 01601