Консерви для лікувально-профілактичного харчування дітей з порушеним амінокислотним обміном – фенілкетонурією

Консерви для лікувально-профілактичного харчування дітей з порушеним амінокислотним обміном- фенілкетонурією, що містять, моркву, картоплю, цибулю, петрушку, масло коров'яче - як жирову складову, білкову складову, а також сіль і томат-пюре 12%, які відрізняються тим, що додатково містять капусту білокачанну, крохмаль кукурудзяний, аскорбінову кислоту і воду, як білкову складову - суміш незамінних і замінних U 1 3 14079 4 властивостей продукту за рахунок підбору овочів з використовують в основному овочі та фрукти, а низьким рівнем фенілаланіну і додання немовлятам в раціоні зберігають молоко. збалансованої суміші незамінних і замінних Недостача жиру компенсується рослинної олією і амінокислот. коров'ячим маслом. Поставлена задача вирішена у консервах для Фенілаланін відноситься до незамінних лікувально-профілактичного харчування дітей з амінокислот, і незважаючи на порушення порушеним амінокислотним обміном метаболізму цієї амінокислоти в організмі хворого фенілкетонурією, які містять моркву, картоплю, на фенілкетонурію, вона повинна в певної кількості цибулю, петрушку, масло коров'яче, як жирову поступать з їжею для забезпечення фізичного і складову, білкову складову, а також сіль і томатпсихічного розвитку дитини. пюре 12%-е, тим, що консерви додатково містять Допустиме добове споживання фенілаланіна капусту білокачанну, крохмаль, кислоту залежить від віку і ваги дитини і складає (мг/кг аскорбінову і воду, як білкову складову - суміш маси тіла): незамінних і замінних амінокислот, крім того, з перших днів життя до 1 року 50-40 жирова складова додатково містить олію від 1 до 1,5 років 35-30 соняшникову або кукурудзяну у такому кількісному від 1,5 до 3 років 30-35 співвідношенні компонентів, мас. %: від 3 до 4 років і більше 25-15 капуста білокачанна 22,0-23,0 Виходячи з допустимих добових норм морква 16,0-17,0 вживання фенілаланіну, білок природних продуктів картопля 3,9-4,1 у дієті може складати за віком до 6міс. приблизно цибуля ріпчаста 1,95-2,05 40%, від 6міс. до 1 року - 25% і більше 1 року зелень петрушки 1,95-2,05 15% від фізіологічної норми. Немовлята олія соняшникова або природний білок одержують за рахунок вживання кукурудзяна 1,95-2,05 грудного молока або його замісників - сумішей масло коров'яче 4,95-5,05 "Малютка" та "Малыш". Діти, яким за віком більше сіль 0,38-0,42 1 року, одержують білок, в основному, з овочами томат-пюре 12%-е 3,98-4,02 та фруктами. Така кількість білка у раціоні не може крохмаль кукурудзяний 1,98-2,02 забезпечити потреби дитини в необхідних кислота аскорбінова 0,049-0,051 амінокислотах, тому у дієті використовують суміш незамінних і замінних додатково гідролізати білка, які не містять амінокислот 1,98-2,02 фенілаланін. вода решта. Причинно-наслідковий зв'язок між Новим є те, що консерви додатково містять запропонованими ознаками і очікуваним капусту білокачанну, крохмаль, аскорбінову результатом полягає у наступному. кислоту і воду, як білкову складову - суміш Вибір компонентів сприяє вирішенню незамінних і замінних амінокислот (у прототипі поставленої задачі - підвищення та розширення молоко, рис), крім того, жирова складова лікувальних властивостей продукту. До складу додатково містить олію соняшникову або консервів включені овочі з низьким вмістом кукурудзяну, а також масове співвідношення фенілаланіна: морква, капуста білокачанна, компонентів. цибуля. Використовувані овочі є джерелом Консерви рекомендовані для профілактики і необхідних для дітини вітамінів, мінеральних і лікування дітей з порушеним амінокислотним поліфенольних речовин, -каротину, пектину. обміном - фенілкетонурією. Картопля додається в невеликій кількості для Фенілкетонурія тяжке спадкове поліпшення смаку продукту. захворювання, в основі якого лежить генетично Недостача білка компенсується введенням в обумовлений дефіцит біосинтезу ферменту консерви для лікувально-профілактичного фенілаланін-4-гідроксилази, який бере участь у харчування дітей з порушеним амінокислотним перетворюванні фенілаланіна у тирозин. обміном Блокування цієї реакції спричинює накопичення у фенілкетонурією, суміші незамінних і замінних організмі дитини значної кількості фенілаланіна та амінокислот, які виробляються Державним продуктів його аномального перетворення заводом медпрепаратів (м. Київ) згідно з фенілпіровиноградної і фенілоцтової кислот. Це Державною фармакопеєю України. Суміш призводить до інтоксикації організму, яка незамінних і замінних амінокислот призначена для супроводжується ураженням центральної нервової вживання дорослими і дітьми, як білкова добавка. системи. До складу суміші входять 17 амінокислот: аланін, Єдиним ефективним методом лікування аргініну гідрохлорид, валін, гістидину гідрохлорид фенілкетонурії є дієтотерапія, яка побудована за моногідрат, гліцин, ізолейцин, кислота аспаргінова, принципом різкого обмеження кількості кислота глутамінова, лейцин, лізину гідрохлорид, фенілаланіна, який поступає з їжею. Це метіонін, пролін, серин, тирозин, треонін, досягається шляхом виключення з раціона триптофан, цистеін. Рівень фенілаланіну в суміші харчування хворої дитини високобілкових амінокислот повинен бути вище 0,1%. продуктів, таких як м'ясо, риба, печінка, ковбаса, Використання суміші незамінних і замінних яйця, творог, крупи, хлібобулочні вироби, квасоля, амінокислот в кількості 1,98-2,02мас.% дозволяє горох, горіхи, шоколад, т.к. в кожному білку зробити корекцію складу продукту за вмістом міститься від 5 до 8% фенілаланіна. Для амінокислот. Додавання суміші більше ніж 2,2% харчування хворих на фенілкетонурію 5 14079 6 погіршує органолептичні показники, а зменшення кислота аспарагінова 10,02 недоцільно, т.к. знижується цінність продукту. пролін 3,96 Використання у продукті додатково, як жирової гліцин 5,28 складової, олії соняшникової або кукурудзяної в аланін 6,18 кількості 1,95-2,05 мас.% , дозволяє забезпечити цистеїн 1,5 консерви ненасиченими жирними кислотами. тирозин 3,72 Використання в консервах, що заявляються, Суміш амінокислот розчиняють у воді у крохмалю в кількості 1,98-2,02 мас. %, дозволяє співвідношенні 1:5 при температурі від 55 до 60°С доповнити вуглеводний компонент, а також при безперервному перемішуванні протягом 5 підвищити їх калорійність. хвилин. Аскорбінова кислота (вітамін С) робить Підготовлені компоненти завантажують у сприятливу дію на організм дитини, зокрема, відповідності з рецептурою у змішувач з стимулює діяльність ендокриних залоз, підвищує мішалкою. Після перемішування масу імунітет і є антиоксидантом. Наявність у продукті, підігрівають до температури не менше 85°С і що заявляється, аскорбінової кислоти у кількості подають на фасування. Закупорені скляні банки 0,049-0,051мас.%, дозволяє збагатити його направляють на стерилізацію. вітаміном С. Збільшення або зменшення кількості Приклад 1. Для приготування 100кг консервів вітаміну С в продукті приводить до порушення "Суп овочевий з білокачаною капустою", його добової потреби. компоненти брали у такому співвідношенні, Вказане співвідношення інгредієнтів є кг/100кг готового продукту: оптимальним. Зменшення або збільшення капуста білокачанна 22,5 компонентів призводить до разбалансованості морква 16,5 показників лікувально-профілактичної цінності картопля 4,0 готового продукту. цибуля ріпчаста 2,0 Виробництво консервів для лікувальнозелень петрушки 2,0 профілактичного харчування дітей з порушеним олія соняшникова 2,0 амінокислотним обміном - фенілкетонурією масло коров'яче 5,0 здійснюють таким чином. сіль 0,4 Моркву і картоплю очищають від сухих томат-пюре 12%-е 4,0 сторонніх домішок, сортують на стрічковому крохмаль кукурудзяний 2,0 конвейєрі, миють послідовно у лопатевій та кислота аскорбінова 0,05 барабанній мийних машинах. суміш незамінних і замінних Капусту білокачанну інспектують, очищують і амінокислот 2,0 миють. Цибулю також сортують на стричковому вода 37,55 конвеєрі, очищають, інспектують і миють в Приклади 2-5 ілюструють одержання консервів барабанній мийній машині. Далі овочі з різним складом компонентів. Дані наведені в подрібнюють. таблиці 1. Томатну пасту або пюре розводять водою до Фізико-хімічні та органолептичні показники масової частки сухих речовин не менше 12%, одержаних консервів наведені в таблицях 2 і 3. підігрівають та пропускають крізь протиральну Консерви, кількісний склад інгредієнтів яких машину. менший, ніж заявлено (Приклад 4) мали смак і Олію соняшникову або кукурудзяну консистенцію не характерну для перших страв. фільтрують на ситах з діаметром отворів сита від Консерви з кількісним складом інгредієнтів 0,7 до 0,8мм, масло коров'яче очищують від більшим, ніж заявлено (Приклад 5) відрізнялися поверхневого окисленого шару та паперу, неприємним виглядом та смаком. Таким чином, розтоплюють при температурі 60±2)°С і зменшення або збільшення компонентів фільтрують. призводить до розбалансованості показників Перед внесенням у продукт готують суміш лікувально-профілактичної цінності готових сухих амінокислот у такому співвідношенні (%): продуктів, негативно впливає на органолептичні триптофан 1,32 показники - порушується гармонічний смак та лізин 9,08 консистенція продуктів.лейцин 9,08 Асортимент та рецептури консервів для метіонін 3,92 лікувально-профілактичного харчування дітей з ізолейцин 5,44 порушеним амінокислотним обміном, розроблені у треонін 3,64 відповідності з медико-біологічними вимогами до валін 5,6 продуктів, призначених для харчування дітей, гістидин 1,92 хворих на фенілкетонурію, які складені аргінін 5,88 співробітниками Одеського міського дитячого серин 4,44 діагностичного центру ім. Резника. кислота глутамінова 17,4 7 14079 8 Таблиця 1 Склад консервів для лікувально-профілактичного харчування дітей з порушеним амінокислотним обміном - фенілкетонурією Інгредієнти, кг/100кг готового продукту № п/п капуста білокачанна морква картопля цибуля ріпчаста зелень петрушки олія соняшникова олія кукурудзяна 1 2 3 4 5 6 7 1 22,5 16,5 4,0 2,0 2,0 2,0 2 22,0 16,0 3,9 1,95 1,95 1,95 3 23,0 17,0 4,1 2,05 2,05 2,05 4 21,5 15,5 3,8 1,90 1,90 1,90 5 23,3 17,5 4,2 2,1 2,1 2,1 Таблиця 2 Інгредієнти, кг/100кг готового продукту № п/п 1 2 3 4 5 масло коров'яче сіль томат-пюре 12%-е крохмаль кукурудзяний кислота аскорбінова 8 5,0 4,95 5,05 4,90 5,1 9 0,4 0,38 0,42 0,36 0,44 10 4,0 3,98 4,02 3,96 4,04 11 2,0 1,98 2,02 1,95 2,04 12 0,05 0,049 0,051 0,048 0,052 набір незамінних амінокислот 13 2.0 1,98 2,02 1,96 2,04 вода 14 37,55 38,931 36,169 40,324 38,828 Таблиця 3 Органолептичні показники консервів для лікувально-профілактичного харчування дітей з порушеним амінокислотним обміном – фенілкетонурією Назва показника Зовнішній вигляд та консистенція Смак та запах Колір Характеристика консервів Суп овочевий з білокачанною капустою В залежності від ступеню подрібнення овочів - або однорідна пюреподібна маса з тонкоподрібненою м'якоттю, або суміш м'яких шматочків овочів у заливі. Допускається при зберіганні консервів випадання осаду немікробного світлого кольору. Допускається при зберіганні консервів відшарування рідини та жиру. Смак та запах добре виражені, характерні для суміші овочів після термічної обробки. Властивий кольору суміші овочів, із яких вони виготовлені, після термічної обробки, в світло рожевій заливі. Допускається незначне потемнення поверхневого шару продукту. 9 14079 10 Таблиця 4 Фізико-хімічні показники консервів для лікувально-профілактичного харчування дітей з порушеним амінокислотним обміном – фенілкетонурією Норма для консервів Назва показника Суп овочевий з білокачанною капустою Масова частка сухих речовин, % не менше 13,0 Масова частка титрованих кислот у розрахунку на яблучну кислоту, % від 02, до 0,6 Масова частка хлоридів, %, не більше від 0,4 до 0,6 Масова частка жиру, %, не менше 5,0 Масова частка -каротина, %, не менше Масова частка вітаміна С, %, не менше 0,02 Масова частка фенілаланіна, %, не більше 0,030 Комп’ютерна верстка Л. Купенко Підписне Тираж 26 прим. Міністерство освіти і науки України Державний департамент інтелектуальної власності, вул. Урицького, 45, м. Київ, МСП, 03680, Україна ДП “Український інститут промислової власності”, вул. Глазунова, 1, м. Київ – 42, 01601